儿科学新生儿黄疸.ppt

1、医学课品园，思路，1 .生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别2.G-6PD缺陷症的临床特点和诊断3 .病理性黄疸的常见病因，4 .新生儿溶解症的诊断和鉴别诊断5 .新生儿溶解症的治疗原则，6 .胆红素脑病的临床表现和防治，医学课品园。 部分病理性黄疸对中枢神经系统造成损伤，造成胆红素脑病。 医学课品园、医学课品园、医学课品园、医学课品园、胆红素代谢、血红蛋白、血红素、胆红素、珠、血红素加氧酶、胆红素还原酶、(细胞微粒体)、(细胞质)、内质网白蛋白量不足。 3、肝功能发育不完善y、z蛋白含量低，葡萄糖醛酸转移酶活性低； 排泄结合胆红素的功能差。 4 .肠肝循环特性、医学科品园、新生儿黄疸的分类生理性黄疸

2、病理性黄疸、医学科品园、生理性和病理性黄疸的鉴别、生理性、病理性、黄疸出现后23天后出生24小时，时间黄疸程度足月儿，血胆红素6 mg/dl /日，上升速度血清结2mg/dl合胆红素黄疸持续710天，进展24周或以上，时间、进展性加重，医学科技园、病理性黄疸的主要原因，胆红素生成过多，肝功能摄取和结合胆红素功能低下红细胞症血管外溶血同族免疫性溶血，胆红素生成过多肝功能摄取及/或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常缺氧Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征Lucey-Driscoll综合征药物及其他新生儿肝炎先天性代谢障碍症Dubin-Johson综

3、合征胆管闭塞、医学课品园、胆红素生成过多， 红细胞增多症血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、同族免疫性溶血： ABO溶血、Rh溶血、感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、原虫肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿胎粪排泄延迟。 母乳性黄疸血红蛋白病：地中海贫血红细胞膜异常： G-6-PD缺陷、医学课品园、母乳性黄疸、非溶血性未结胆红素高。 一般情况良好，黄疸出现于出生后38天，6、12周后下降。 停用母乳喂养35天后，黄疸降低有助于诊断的病因：是母乳内葡萄糖酸酶活性过高，未结合胆红素在肠道生成增加可能引起黄疸。医学课品园、红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD )缺陷多见于中国南方，核黄疸发

4、生率高。 性联合不完全显性遗传性疾病，病理生理：先天性红血球的一部分或全部6-膦酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD )不足或不足，无法提供充分的还原性辅酶II (NADPH )，谷氨酰胺还原酶活性受到抑制，将氧化型谷氨酰胺转换为还原型谷氨酰胺表现：轻重不同的溶血和黄疸。 黄疸的出现时间以出生后24天居多，重症病例发生核黄疸。 重症病例看到了酱油色的血红蛋白尿。 实验室检查，溶血征象(Hb下降，网状红增加，红细胞大小差异，碎片，胆红素增加)。 抗人球蛋白试验阴性。 红血球高铁蛋白质还原试验阳性G-6-PD酶活性测定13NBT单位。、医学课品园、(导致G-6-PD缺陷症)防治、婚检和妊娠检查筛查、黄疸患

5、儿发生，尽快给予包括光疗在内的相应处理。 有血红蛋白尿者注意碱化尿溶血急重达到血液交换标准者立即进行血液交换。医学科品园、肝功能摄取和(或)结合胆红素功能下降、缺氧、Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛转移酶缺乏症Gilbert综合征、Lucey-Driscoll综合征：家族性临时新生儿黄疸、药物新生儿肝炎、先天性代谢障碍症：半乳糖血症、 Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症、胆管闭塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征、医学课品园、新生儿肝炎、宫内由病毒感染引起的，巨细胞病毒最常见的传染途径：经胎盘或通过产道时。 出生后l-3周以下多出现黄疸。 厌食、呕吐、

6、肝脏轻度增大至中等，粪便色浅或灰色，尿色深黄色。医学课品园、胆道闭锁、先天性胆道发育障碍、分肝内和肝外闭锁多由宫内病毒感染引起。 生后2周发生黄疸，进行性恶化，粪色由淡黄变为白色，肝进行性增大，坚硬易滑，3个月后可发展为肝硬化。 肝功能的改变以结合胆红素的上升为主。 医学科品园，新生儿溶血症，(hemolytic disease of the newborn )，1 .病因和病理生理，母婴血型ABO不合格(85 )和Rh不合格(14) ABO不合格：有6种，Rh不合格：主要是Rh阴性(dd)Rh阳性(DD )，其他等医学课品园、发病链6个环节：子母血型不合子血医学课品园，二.临床表现，(一)黄

7、疸血清胆红素以最终结合型为主，恢复，恢复期胆汁淤积出现结合胆红素升高。 (二)贫血(三)肝脾肿大、医学课品园、三、并发症胆红素脑病、胆红素脑病的临床表现、医学课品园、一、胆红素脑病、胆红素在神经细胞膜结合达到饱和状态后，沉积于线粒体， 抑制线粒体氧化磷酸化过程的神经细胞突触Na-K-ATP酶、Ca2-Mg2 -ATP酶、蛋白coa和c，引起细胞膨胀、固缩、崩溃和吞噬，引起神经胶质增殖，同时阻断脑细胞的膜电位传导(听觉传导和视觉传导等) 医学课品园，2 .胆红素脑病临床表现多见于出生后27天早产儿。 随着黄疸的恶化逐渐出现神经系统症状，警告期：困倦，喂养困难，吸引无力，拥抱反射减弱，肌张力降低等

8、。 痉挛期：双眼凝视，肌张力升高，角弓反张，前囟隆，起，呕吐，哭喊，痉挛，常伴有发热。 恢复期：症状逐渐恢复，肌张力恢复正常，后遗症期：核黄疸四联症(手足徐动症、眼球运动障碍、障碍、听觉障碍、釉质发育不全)及智力障碍。医学科品园、胆红素脑病临床症状分期、分期、症状、时限、警告期、黄疸明显加深约1224小时，新生儿期、好唾液、肌张力、减退吸收反射弱、痉挛期恢复期、发热痉挛或缓解呼吸衰竭三.实验室检查，(一)产前检查：怀疑孕妇和丈夫血型的Rh或abb ABO血型并非从怀孕2830周开始，而是每隔24周重复一次，提示抗体效价上升使胎儿疲劳的可能性。 2 .羊水检查测胆红素。 3 .超声检查胎儿有无浮

9、肿。、医学课品园，(二)产后检查：1 .母、幼儿血型测定，2 .溶血检查：溶血时红细胞、血红蛋白降低，网状红细胞、有核红细胞增高，血清未结胆红素增高。 3 .致敏红细胞和血型抗体测定：婴儿血清学检测(分娩后34天内进行): 红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊Rh溶血病，ABO溶血病可进行改良Coombs试验。 抗体释放试验：诊断溶血症的确切方法。 游离抗体测定：证明血清中存在抗体，不能作为确诊依据。医学课品园、产妇血清学检查(分娩后714天内进行): 血清中抗a (或抗B)IgG抗体部分和抗人球蛋白试验溶血素试验，以上任一阳性均为ABO溶血病诊断参考，医学课品园，4 .诊断与鉴别诊断，诊断：

10、病史1 .先天性肾病2新生儿贫血3生理性黄疸，医学课品园，5 产前处理1 .早产： 2 .血浆置换：宫内输血：4 .预防药：在预产日的12周前口服苯巴比妥90mg。 蓝光照射效果最好的指征注意事项：双眼用黑色眼罩保护，避免视网膜损伤会阴部保护显性脱水不增加，核黄素破坏加速，需要适量补充的副作用为：发热，拉肚子，皮疹，偶尔会出现青铜症。医学课品园、蓝光、医学课品园；(2)血液交换疗法：作用、指征、方法：血液选择改变血液量的途径、医学课品园、2药物治疗、供白蛋白，输送血浆25ml次或白蛋白1g kg，增加胆红素与白蛋白的连接，减少胆红素脑病的发生矫正酸中毒，应用5碳酸氢钠3 5ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合，肝酶诱导剂、苯巴比妥