中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识学习课件

1、中国胃肠胰腺 神经内分泌肿瘤的病理诊断共识中国胃肠胰腺 神经内分泌肿瘤的病理诊断共识定义神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）最常见，约占所有NEN的55%-70%定义神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neopl背景欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS） 2009北美神经内分泌肿瘤学会（NANETS） 2010WHO 2010 第四版消化系统肿瘤分类2010.11.27

2、北京 第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家研讨会”3背景3GEP-NET 2010 WHO 最新分类标准*2010年中国GEPNET病理专家共识修改版4GEP-NET 2010 WHO 最新分类标准*2010年WHO（2010）分类对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor, NET） NET是高分化神经内分泌肿瘤（WD-NEN）由相似于相应正常内分泌细胞特征的细胞所组成表达神经内分泌分化的一般标记物（通常弥漫强阳性表达CgA和Syn）和部位相关的激素（常强表达但不一定弥漫）核非典型性轻至中度，核分裂数低（20/10HPF）按增殖活性和组织学分为

3、1级和2级。5WHO（2010）分类对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义神经内WHO（2010）分类对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义神经内分泌癌（neuroedocrine carcinoma, NEC） NEC是低分化，高度恶性肿瘤由小细胞或大至中细胞组成，有时具有类似NET的器官样结构弥漫性表达神经内分泌分化的一般性标记物（弥漫表达Syn，弱或局灶性达CqA）有显著核非典型性，多灶性坏死和核分裂数高（20/10HPF）按增殖活性和组织学定为3级6WHO（2010）分类对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义神经内混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma,

4、MANEC）MANEC是一种形态学上能识别形成由腺上皮和神经内分泌细胞两种恶性成分构成的恶性肿瘤命名为混合型腺神经内分泌癌应分别分级鳞状细胞癌的成分罕见两种成分的任何一种被人为地定义为至少占30%用免疫组织化学证实腺癌中有散在的神经内分泌细胞不能归入此类7混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroend对既往名称有了新的认识“类癌”：一词既往是对所有NET的总称（包括肺及其他部位）；从2000年起，WHO建议将逐渐废除“类癌”一词。由于已被广泛长期使用，因此WHO尚允许使用“类癌” 一词，但仅作为第二诊断。WHO 2010中，特指胃肠NET G1。典型类癌/不典型类癌仅在呼吸系统的

5、NET中使用。不再使用“APUD肿瘤”、“弥散神经内分泌系统肿瘤”这两个名词。8对既往名称有了新的认识“类癌”：一词既往是对所有NET的总称使用核分裂象或Ki67%判断分级9WHO 2010 根据核分裂象或Ki67%进行分级。9使用核分裂象或Ki67%判断分级99有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题病理诊断中不需要包括肿瘤的功能状态对于多个肿瘤有不同的组织形态和分级，应分别予以诊断。10有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题10WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名称第一诊断第二诊断11WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名称第一诊WHO 2010 有关TNM分期的规定为

6、了更好判断患者的预后，TNM分期可以作为WHO 2010分类的补充。胃、小肠、阑尾、结直肠的神经内分泌肿瘤有各自的TNM分期方法。食管、肛管、壶腹、肝外胆管、胆囊和胰腺的神经内分泌肿瘤，其TNM分期方法均与相应部位“癌”的AJCC TNM分期相同。1212WHO 2010 有关TNM分期的规定为了更好判断患者的预后2010中国病理专家共识2010年11月，2010年胃肠胰腺NET病理专家共识会在北京召开。8名专家经过激烈的讨论，达成了共识。并将在今年3月在中华病理杂志上发表。根据共识意见：规范胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断主要诊断参考WHO 2010分类参考WHO 2010对功能性诊断和TN

7、M分期的意见。13132010中国病理专家共识2010年11月，2010年胃肠胰腺标准病理报告中所需的11点信息1414标准病理报告中所需的11点信息1414总结目前胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分类采用的是WHO 2010分类标准。WHO 2010分类标准根据核分裂象/Ki67%把胃肠胰腺神经内分泌肿瘤分为三大类。根据中国专家共识，规范的病理报告将给患者的诊断和治疗提供更多的参考意见。1515总结目前胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分类采用的是WHO 2010病例1 090058816病例1 090058816病例1 090058817病例1 090058817病例1 090058818病例1 09005

8、8818病例1 090058819病例1 090058819病例1 090058820病例1 090058820病例1 0900588CK21病例1 0900588CK21病例1 0900588syn22病例1 0900588syn22病例1 0900588CD5623病例1 0900588CD5623病例2 091977424病例2 091977424病例2 091977425病例2 091977425病例2 091977426病例2 091977426病例2 091977427病例2 091977427病例2 091977428病例2 091977428病例2 0919774SYN29病例

9、2 0919774SYN29病例2 0919774CD5630病例2 0919774CD5630病例2 0919774KI-6731病例2 0919774KI-6731病例3 101748732病例3 101748732病例3 101748733病例3 101748733病例3 101748734病例3 101748734病例3 101748735病例3 101748735病例3 1017487CK36病例3 1017487CK36病例3 1017487SYN37病例3 1017487SYN37病例3 1017487CD5638病例3 1017487CD5638病例3 1017487CGA39

10、病例3 1017487CGA39病例3 1017487KI-6740病例3 1017487KI-6740病例4 101748741病例4 101748741病例4 101748742病例4 101748742病例4 101748743病例4 101748743病例4 101748744病例4 101748744病例4 101748745病例4 101748745病例4 1017487CK46病例4 1017487CK46病例4 1017487SYN47病例4 1017487SYN47病例4 1017487KI-6748病例4 1017487KI-6748病例5 110539149病例5 110

11、539149病例5 110539150病例5 110539150病例5 110539151病例5 110539151病例5 110539152病例5 110539152病例5 110539153病例5 110539153病例5 1105391CK54病例5 1105391CK54病例5 1105391SYN55病例5 1105391SYN55病例5 1105391CD5656病例5 1105391CD5656病例5 1105391CGA57病例5 1105391CGA57病例5 1105391KI-6758病例5 1105391KI-6758病例6 111225259病例6 111225259

12、病例6 111225260病例6 111225260病例6 111225261病例6 111225261病例6 111225262病例6 111225262病例6 1112252CK63病例6 1112252CK63病例6 1112252SYN64病例6 1112252SYN64病例6 1112252SYN65病例6 1112252SYN65病例6 1112252CD5666病例6 1112252CD5666病例6 1112252CGA67病例6 1112252CGA67病例6 1112252CGA68病例6 1112252CGA68病例6 1112252KI-6769病例6 1112252KI-6769病例7 111520970病例7 111520970病例7 111520971病例7 111520971病例7 111520972病例7 111520972病例7 111520973病例7 11152097