动眼神经麻痹PPT课件

动眼神经麻痹,解剖,动眼神经为运动性神经，含有躯体运动和内脏运动两种纤维。躯体运动纤维起于中脑动眼神经核，一般内脏运动纤维起于动眼神经副核。,动眼神经自中脑脚间窝下外侧壁出脑，经大脑后动脉与小脑上动脉间穿过，向前与后交通动脉伴行，越过小脑幕游离缘前端的内侧，在后床突的外侧穿硬脑膜进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂入眶，立即分为上、下两支。上支细小，支配上直肌和上睑提肌；下支粗大，支配下直肌、内直肌和下斜肌,E-W核（动眼神经副核）：位于正中核的背外侧，中脑导水管周围的灰质中，发出动眼神经副交感纤维（内脏运动纤维）入睫状神经节换元，节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，参与缩瞳和调节反射。,滑车神经运动性纤维，起自中脑动眼神经核下端，四叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中的滑车神经核，其纤维走向背侧顶盖，在顶盖与前髓帆交界处交叉，经下丘下方出中脑，绕大脑脚至腹侧脚底，穿过海绵窦外侧壁，与动眼神经伴行，经眶上裂入眶，支配上斜肌。,展神经运动性纤维，起自脑桥中部背盖中线两侧的展神经核，其纤维从脑桥延髓沟内侧部出脑，向前上方走行，越颞骨岩及鞍旁海绵窦的外侧壁，在颅底走行较长行程，由眶上裂入眶，支配外直肌。,病因,核性动眼神经麻痹 脑干出血、梗死、肿瘤、炎症、 多发性硬化、 梅毒、先天性动眼神经核发育不全 周围性眼神经麻痹 颅内动脉瘤、动脉瘤、结核霉菌与化脓性炎症引起的颅底脑膜炎、外伤、糖尿病、海绵窦疾病、眶上裂与眶尖综合征、痛性眼肌麻痹,分类,动眼神经核上性麻痹动眼神经核性麻痹动眼神经周围性麻痹,动眼神经核上性麻痹动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹,动眼神经核性麻痹动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼外肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。由此提示：如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，面对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。,总之，动眼神经核性损害临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体征等。动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损特点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完全性损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损的症状，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。常见有三个综合征：,中脑背盖综合征（Benedict综合征）：动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为周侧动眼神经麻痹+对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）,动眼神经与锥体交叉综合征（Weber syndrome）：本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。,眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（ Nothnagel综合征）：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹+对侧肢体震颤+小脑共济失调。,动眼神经核性与核下性的病损鉴别动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔括约肌往往不受影响，由于两侧动眼神经在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且都为完全性。,动眼神经中的副交感神经纤维从脑干发出后，到达海绵窦段位于动眼神经的上部，故天幕疝时最先损伤的是动眼神经中的副交感纤维而表现为瞳孔的异常表现。体征为动眼神经麻痹的早期表现。,动眼神经核下性（周围性）麻痹动眼神经自中脑脚间窝下外侧壁出脑，经大脑后动脉与小脑上动脉间穿过，向前与后交通动脉伴行，越过小脑幕游离缘前端的内侧，在后床突的外侧穿硬脑膜进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。（上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。）,临床表现,动眼神经麻痹表现为上睑下垂，眼球外斜，向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍，瞳孔散大，对光反应及调节反应消失.,鉴别诊断,痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt综合征）病因未明。可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤、1颅神经。临床特征：一侧球后或眼眶剧烈疼痛， 第、颅神经损害，1、2支损害，瞳孔和视神经可有损害，症状可持续数天或数月，间隔数日或数年后复发，肾上腺皮质激素治疗有效。除外海绵窦附近病变。,本病男女发病率相等，3040岁多见。急性或亚急性起病，病前多有上呼吸道感染，开始为眶上及眶内顽固性疼痛，单侧为主，数日后出现眼肌麻痹。主要表现为动眼()、滑车()、外展()和三叉神经第一支(1)麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经16月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。,眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmopllegic migraine) 通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。,颅内动脉瘤(intracranial aneurysm) 海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。,颅底动脉瘤:动眼神经麻痹单独出现时，常见于颅底动脉瘤而罕见于其他肿瘤。本病多见于青壮年，多有慢性头痛及蛛网膜下腔出血病史，亦可以单独的动眼神经麻痹出现。脑血管造影多能明确诊断。,糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia) 多见于老年人。发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。病因可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应，其侧支循环不丰富，当出现血管闭塞时，神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。,此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累，眼内肌一般不受累，因为交感纤维在神经干外部，对压力敏感，其血供主要来自软脑膜的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉的供养血管，所以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响神经干的中央部，外部不受累。治疗：神经营养剂、血管扩张剂、大量B族维生素及维生素C，可于3周-5月内消失。,海绵窦综合征：是由于第、1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其病因有海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散并发海绵窦感染综合征。表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。,眶尖综合征：由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合症的症状外，还有视神经病损的症状。多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成，也可为肿瘤、脊索瘤等侵袭此区所引起。,眶上裂综合征：第、1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征在临床表现上基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征的特点。因为外展神经位于、1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。,眼外肌营养不良症(ocular mucle dystrophy) 为罕见遗传性疾病。特征为早期出现双侧眼睑下垂，然后逐渐发生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的营养不良，新斯的明治疗无效。,颅脑损伤：血肿、脑挫裂伤等导致颞叶钩回疝直接压迫动眼神经（同侧瞳孔扩大，对光反应消失。如首先出现对侧瞳孔扩大是因为对侧动眼神经被间接推移到幕孔游离缘受压，继之出现上睑下垂、眼外肌麻痹。）；弥漫性