课件：泌尿系统疾病3.ppt

第十四章 泌尿系统疾病,Diseases of urinary system,教学要求：,掌握：肾小球肾炎的概念、基本病理变化 及各型肾小球肾炎病变特点和转归； 熟悉：肾小球肾炎发病机理和临床病理联 系；肾盂肾炎的概念和病变特点，,第一节 肾小球肾炎,教学内容：,第二节 泌尿系统感染,第三节 尿石症,第四节 泌尿系统常见恶性肿瘤,第五节 肾功能不全,第一节 肾小球肾炎,二、病因及发病机制,三、基本病理变化,四、临床病理联系,一、概述,五、常见肾小球肾炎的病理类型,一、概述,（一）肾小球组织结构,（二）概念,（三）病变特征,（四）主要临床表现,肾小球,（一）肾小球组织结构,a. GBM b.脏层上皮细胞 c.内皮细胞 d.系膜,肾小球 (模式图),返 回,肾小球肾炎是以肾小球损害和改变为主的一组疾病,（二）概念,原发性和继发性两大类,肾 小 球 疾 病,（三）病变特征,原发性：变态反应性炎症性疾病,炎症,变质,渗出：血浆蛋白、白细胞,增生,肾小球玻璃样变,毛细血管壁纤维素样坏死,细胞增生,基底膜增生,纤维组织增生,（四）主要临床表现,1、尿变化,2、水肿,3、高血压,血尿,蛋白尿,管型尿,量变化,4、肾功能障碍,氮质血症,尿毒症,质变化,量少,量多,二、病因及发病机制,病因及发病机制未完全阐明,抗原抗体复合物引起的型变态反应,（一）病因,抗原,外源性,内源性,药物 异种血清 细菌 病毒 寄生虫 重金属等,外源性抗原,内源性抗原,肾性,基膜抗原,足突抗原,非肾性,细胞核抗原,肿瘤抗原,免疫球蛋白,内皮细胞膜抗原,系膜细胞膜抗原,DNA抗原,（二）发病机制,免疫复合物,抗原,抗体,+,循环免疫复合物 (免疫复合物沉积),原位免疫复合物 (抗体在肾小球内与抗原结合),1.循环免疫复合物性肾炎,肾小球沉积,肾小球损伤,颗粒状不连续荧光,中分子免疫复合物,2.原位免疫复合物性肾炎,(1)肾小球固有成分成为抗原,（2）植入性抗原,（1）肾小球固有成分成为抗原,抗体,肾性抗原,抗原-抗体复合物,肾小球损伤,颗粒状不连续荧光,基膜抗原,足突抗原,线形连续荧光,系膜基质抗原,三、基本病理变化,肾小球,变质,渗出：血浆蛋白、白细胞、红细胞,增生,肾小球玻璃样变,毛细血管壁纤维素样坏死,细胞增多,基膜增厚,系膜基质增多,内皮细胞增生,系膜细胞增生,壁层上皮细胞增生,壁层上皮细胞增生,四、临床病理联系,主要临床表现：,主要临床表现：,（二）全身性变化,2.肾性高血压,1.肾性水肿,3.肾性贫血,4.肾性骨病,1.急性肾炎综合征：起病急,明显血尿,轻或中度蛋白尿;水肿和高血压；甚者可有氮质血症。,2.快速进行性肾炎综合征：起病急,进展快;严重血尿、蛋白尿;迅速出现少尿或无尿,伴氮质血症和急性肾功能衰竭。,(三)肾小球肾炎临床综合症,4.肾病综合征：大量蛋白尿(3.5g/24h)， 高度水肿， 高脂血症， 低蛋白血症。,3.慢性肾炎综合征：急性症状持续病程半年或一年以上，逐渐发展为慢性肾功能不全多尿、夜尿、低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。,5.反复发作性或持续性血尿：镜下或肉眼血尿 常见于IgA肾病,6.隐匿性肾炎综合征：无症状仅有镜下血尿或 蛋白尿,五、常见肾小球肾炎病理类型,原发性肾小球肾炎病理学分型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎,1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎,（毛细血管内增生性肾小球肾炎，感染后性肾小球肾炎）,（1）概述：,病因: 链球菌感染后 儿童多见 病变：毛细血管内增生 特征：毛细血管内皮细胞 和系膜细胞增生 临床表现：急性肾炎综合征,肉眼变化：,（2）病理变化：,双肾肿大充血 （大红肾） 散在点状出血 （蚤咬肾）,镜下变化：,内皮细胞肿胀增生 系膜细胞增生 中性粒细胞浸润,毛细血管腔狭窄或闭塞,严重病例有血管壁纤维素样坏死,肾小球体积增大，细胞数目增多,2019/8/23,43,可编辑,电镜变化：,电子致密物沉积物,基底膜外侧 驼峰状电子 致密物沉积,基底膜内或内膜下,免疫荧光：,沿毛细血管壁不连续的颗粒荧光,. 新月体性肾小球肾炎,（快速进行性肾小球肾炎，弥漫性毛细血管外增生性肾小球肾炎）,病因: 原因不明，起病急，可分为三类型 性质：毛细血管外增生 特点 ：肾小球新月体形成 （细胞性新月体，纤维性新月体） 临床表现：快速进行性肾炎综合征,（1）概述:,（2）病理变化,壁层上皮细胞增生,向球囊腔内突起,形成新月体,肾球囊腔狭窄或闭塞,镜下变化：,纤维性新月体,新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F),（3）临床表现：,青壮年发病，急进性肾炎综合征 早期明显血尿，中度蛋白尿， 迅速少尿，无尿， 死于肾功能衰竭。 进展迅速，预后差,.肾病综合征及其相关肾炎类型,（1）膜性肾小球肾炎,（3）轻微病变性肾小球肾炎,（4）局灶性节段性肾小球硬化,（2）膜增生性肾小球肾炎,（1） 膜性肾小球肾炎,病理改变：基底膜弥漫性增厚,中老年人多见,病理变化镜下变化,基底膜弥漫性增厚,晚期可致管腔狭窄,病理变化镜下变化,沉积的复合物之间有基底膜样物质呈钉状突起,病理变化电镜变化,基底膜增厚,上皮下电子致密物沉积,上皮细胞足突融合,病理变化荧光显微镜变化,基底膜增厚,病变特征：系膜增生 导致基底膜增生,（2）膜增生性肾小球肾炎,病理变化镜下变化,系膜细胞增生 系膜基质增生 基底膜增厚,病理变化镜下变化,基底膜增厚 呈双层（双轨征） 或多层,病理变化镜下变化,系膜细胞增生 系膜基质增生 基底膜增厚,病理变化荧光显微镜变化,毛细血管壁及系 膜区显示IgG和 补体C3沉积,由于光学显微镜下肾小球无病变或轻微病 变而得名；因肾小管上皮脂肪变性，又称 为脂性肾病。,（3）轻微病变性肾小球肾炎,（脂性肾病）,临床特点：儿童发病，肾病综合征,肾脏体积增大 颜色苍白 皮质增厚 呈黄色条纹,病理变化肉眼变化,弥漫性足突消失 肾小球无病变或轻微病变 肾小管上皮内脂质沉积,病理变化镜下变化,脏层上皮细胞 足突消失,病理变化电镜变化,病变特征：部分肾小球的 部分毛细血管硬化,（4）局灶性节段性肾小球硬化,病变局限分布 肾小球节段性 系膜增宽 硬化、玻璃样变 晚期可全部硬化,病理变化镜下变化,病变部位显示 免疫球蛋白(IgM) 和补体(C3)沉积,病理变化荧光显微镜变化,临床表现,肾病综合征,高蛋白尿,高度水肿,高脂血症,低蛋白血症,3.系膜增生性肾小球肾炎,病变特征：弥漫性系膜细胞 增生、系膜增宽,临床表现：隐匿性肾炎综合症,（1）病理变化镜下变化,弥漫性系膜细胞增生 系膜基质增多 系膜增宽 毛细血管受压,（1）病理变化荧光显微镜变化,系膜区显示 免疫球蛋白(IgG) 和补体(C3)沉积,（1）病理变化电镜变化,系膜细胞增生 系膜基质增多 系膜区电子致密物沉积,（2）临床特点,隐匿性肾炎综合症,镜下血尿,或蛋白尿,部分可表现为肾病综合症,4.IgA 肾病,是我国肾小球肾炎中常见类型 病因不明 青年和儿童多发 儿童预后较好，成年人较差,病理变化镜下变化,系膜区IgA沉积,病理变化电镜变化,电镜显示 系膜区IgA沉积,病理变化荧光显微镜变化,免疫荧光显示 系膜区大量IgA沉积 重者有节段性坏死,临床特点,反