鉴别诊断：蛋白尿贫血出血性疾病

鉴别诊断蛋白尿 贫血 出血性疾病蛋白尿的鉴别诊断o 定义o 发生机理o 分类o 诊断思路o 病例分析蛋白尿定义o 每日尿蛋白排泄量超过正常范围，称为蛋白尿o 正常人尿蛋白定量： 150mg/ 24小时o 正常人尿蛋白组成：血浆蛋白 57-70%肾小管尿路分泌蛋白 30-50%蛋白尿发生机理o 肾小球滤过屏障：阴离子电荷丢失滤过膜孔径增大血流动力学改变足细胞病变o 肾小管重吸收功能障碍o 肾小管及尿路上皮的排泌作用蛋白尿分类方法o 按蛋白尿发生机理分类： 肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿o 按蛋白尿性质分类 ： 功能性蛋白尿体位性蛋白尿病理性蛋白尿按蛋白尿发生机理分类： 肾小球性蛋白尿o 特点： 分子量大，排泄量多o 机理： 肾小球滤过膜通透性增加血流动力学改变o 常见疾病： 肾小球疾病 (原发、继发 )微小病变肾病 膜性肾病 狼疮性肾炎 糖尿病肾病按蛋白尿发生机理分类： 肾小管性蛋白尿o 特点： 分子量小，排泄量少o 机理： 重吸收障碍o 疾病： 肾小管间质性疾病（免疫、感染、药物和代谢等损害）扑热息痛肾损害 低钾性肾病 急性肾盂肾炎 终末期肾病按蛋白尿发生机理分类： 溢出性蛋白尿o 特点： 肾脏无病变o 机理： 免疫球蛋白轻链及中链和其他小分子蛋白产生过多o 疾病： 多发性骨髓瘤 轻链蛋白肌肉挤压伤 肌红蛋白尿 血管内溶血 血红蛋白尿按蛋白尿发生机理分类： 分泌性蛋白尿o 特点： 分子量大，排泄量少o 机理： 炎症刺激 尿路分泌 Tamm-Horsfall蛋白和 IgAo 疾病： 尿路感染等 按蛋白尿发生机理分类： 组织性蛋白尿结构蛋白：基膜样物质、刷状缘抗原等按蛋白尿性质分类： 功能性蛋白尿o 特点： 无肾脏病变，白蛋白尿，排泄量少o 机理： 血流动力学改变，滤过膜通透性的可逆改变o 原因： 运动、发热、充血性心衰及血压明显升高等 按蛋白尿性质分类： 体位性蛋白尿o 特点： 尿蛋白立卧位试验阳性多见于青春期身材瘦长者o 机理 ：肾静脉或淋巴回流受阻o 预后 ：约 80%可自行缓解按蛋白尿性质分类： 病理性蛋白尿o 特点 ：持续性蛋白尿，可伴有其他肾损害表现 :血尿、水肿、高血压及肾功能减退全身表现 :发热、皮疹、关节痛、血糖增高等o 机理 ：肾小球性、肾小管性、溢出性和肾组织性蛋白尿o 疾病 ：肾实质疾病、多发性骨髓瘤等蛋白尿诊断思路 （ 1）o 鉴别蛋白尿的原因（分类）1. 尿蛋白定性、定量2. 尿蛋白分析： Alb、 TR、 IgG、 2 mG、 1mG3. 本周氏蛋白尿4. 病史、血压、肾功能、血液生化蛋白尿诊断思路 （ 2）o 病因诊断1. 肾小球病变：原发：临床分型、病理分型继发：糖尿病、过敏性紫癜、 SLE、淀粉样变性、多发性骨髓瘤2. 肾小管间质病变：急性、慢性药物直接毒性、过敏、感染病例分析o 患者男性， 31岁。尿中泡沫增多、尿量减少伴水肿 2周o 查体： Bp150/95mmHg，心肺 ( )， 腹部移动性浊音 (+)，双下肢可凹性水肿 (+)o 化验：尿常规： Pro(+)， BLD(+)尿蛋白分析： Alb、 IgG、 1mG均升高尿蛋白定量： 9.6g/d血生化： Alb18g/L,TCH8.2mmol/L, Scr159umol/L(Ccr56ml/min)免疫球蛋白： IgG545mg/dl,IgA498mg/dl,IgM230mg/dl病例分析 : 病例特点1. 肾小球性蛋白尿：分子量大（尿 Alb,IgG） ,排泄量多（ 9.6g/d ）合并肾小管性蛋白尿（ 1mG ）、镜下血尿2. 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、重度水肿3. 血压增高、肾功能不全4. 血清 IgA升高病例分析 : 诊断思路o 确定肾小球疾病的临床综合征三高一低 肾病综合征o 确定原发或继发无继发因素 原发性肾病综合征o 明确病理诊断肾活检 增生硬化性 IgA肾病病例分析 : 诊断o 增生硬化性 IgA肾病肾病综合征肾实质性高血压慢性肾功能不全 ( CKD3期 )贫血的鉴别诊断 定义 分类 鉴别诊断流程 病例分析贫血的定义o 贫血是指人体外周血红细胞容量减少、低于正常范围下限的一组临床综合征o 临床上以血红蛋白浓度代替红细胞容量的检测o 男性 120g/L，女性 110g/Lo 血液稀释时易误诊；血液浓缩时易漏 诊贫血分类o 按进展速度： 急性、慢性o 按细胞形态分类： 大细胞性、正细胞性、小细胞低色素性o 按血红蛋白浓度： 轻、中、重、极重度o 按骨髓红系增生情况： 增生不良性、增生性o 按病因分类： 红细胞生成减少、破坏过多、失血贫血分类： 按细胞形态分类类型 MCV(fl) MCHC(%) 疾病大细胞性 100 32-35 巨幼贫等正细胞性 80-100 32-35 再障，溶贫，肾性贫血等小细胞低色素性 80 32 缺铁性贫血等贫血分类： 按血红蛋白浓度分类o 贫血的严重度划分标准血红蛋白浓度 30g/L 30-59g/L 60-90g/L 90g/L贫血 严重程度 极重度 重度 中度 轻度 贫血分类： 按骨髓红系增生程度骨髓增生分类 相关疾病增生不良性疾病 再生障碍性贫血增生性疾病 除再障以外的贫血贫血分类： 病因o 红细胞生成减少o 红细胞破坏过多o 失血贫血病因分类贫血RBC生成 造血细胞异常骨髓基质受损 骨髓纤维化，骨髓坏死T细胞杀伤 免疫相关性全血细胞 ,造血功能衰竭EPO生成 慢性肾功能不全，肝病，甲低TNF,炎症因子 肿瘤，慢性病感染 ,毒素 ,放射线 再生障碍性贫血造血调节异常造血原料异常 叶酸 ,VitB12,铁缺乏或利用障碍 巨幼贫 ,缺铁性贫血RBC破坏 自身异常：膜缺陷、酶异常等，遗传因素为主周围环境异常：免疫性 (SLE),血管性 (DIC,人工瓣膜 )生物因素：蛇毒、疟疾理化因素：烧伤、亚硝酸盐等溶血性贫血RBC丢失 凝血性疾病：特发性血小板减少性紫癜 ,血友病 ,严重肝病非凝血性疾病：外伤 ,肿瘤 ,消化性溃疡 ,肝硬化 ,月经过多 失血性贫血贫血鉴别诊断流程询问病史1.时间 ,速度 ,程度 , 诱因及治疗反应2.原发病线索3.遗传背景4.月经史 ,饮食习惯5.危险因素 :射线 ,化学毒物 ,疫区 ,病原 微生物体格检查1.皮肤粘膜苍白,HR: 贫血程度2.黄疸 ,肝脾大 :溶血3.紫癜 ,瘀斑 :出血4.淋巴结肿大 ,肝脾 大 :浸润5.发热 ,感染灶体征 :感染6.牛肉舌 : 营养不良7.皮疹 ,关节肿 :自身免疫病实验室检查血常规 有无贫血、程度、细胞形态、白细胞和血小板变化造血功能高低，有无肿瘤性改变、坏死、纤维化1.造血原料2.失血性贫血原发病检查3.溶血性贫血：红细胞膜 ,酶 ,珠蛋白 ,血红素 ,自身抗体4.肾性贫血：肾功能检查5.骨髓造血功能衰竭性贫血： T细胞、 B细胞 检查等骨髓象发病机理检查贫血分类： 病因