主动脉夹层2016

,主动脉夹层,定义,主动脉夹层（aortic dissection,AD）由Laennec 于1826年正式命名，系指主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动脉中膜，使中膜分离,并可沿主动脉向近远侧方向发展，以致形成主动脉管壁的分离状态.而引起的一种心血管急症。,概述,发病率的平均年发病率为 0.51/10万人口,最常发生在 507 0岁的男性，男女性别比约 31，40岁以下的比较少见，40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女 ，其次为马凡综合征或先天性心脏病等。,病因（一）,1.高血压和动脉粥样硬化： 据报道7 5 9 0 的病人在发病前有高血压。 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，导致动脉壁中膜营养不良2 遗传因素和结缔组织代谢异常： 有家族倾向，与型前胶原（COL3A1）突变有关。 此外Maffan 综合征（主动脉壁中层囊性坏死）、3 损伤： 严重外伤可引起主动脉夹层局部撕裂 另外各种医源性损伤，如体外循环时主动脉插管、主动 脉阻断钳夹后、介入治疗时插管等也可造成主动脉内膜 损伤而导致本病。,病因（二）,4 妊娠：40岁以下女性主动脉夹层动脉瘤患者中约5 0发生于妊娠后期，可能与妊娠期血液动力学及内分泌改变有关，妊娠时血压升高和血容量增加可能是促发本病的重要因素。5 其它少见原因：先天性心血管病、先天性主动脉缩窄（其夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉）、梅毒性主动脉炎、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等。,病理特点,本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。 病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间分离，从而分为真假两个腔，有内膜的真正内腔为真腔，在中膜内形成的壁间腔称为假腔。 如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大，一方面，增大的假腔压迫真腔使真腔变小，故上半身的收缩压增高，而下半身血压下降，组织灌注减少；另一方面，假腔的瘤样扩大则更容易导致破裂。,病理特点,撕裂部位:升主动脉67%降主动脉26%弓部 5%腹部 2%,病理分型（一）,分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分类法根据病程分类,DeBakey分型型夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远型夹层仅累及升主动脉 型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓,解剖示意图,型 型 型DeBakey,Stanford 分型,型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型 型 未累及升主动脉的夹层为型,解剖分类,解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakey 和型或Stanford型 远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型,病程分类,急性期起病3天以内亚急性期3天2个月慢性期超过2个月为慢性期 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%，半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡，约90%一年内死亡。,临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,临床表现（一）,症状和体征1 疼痛：最主要和突出的特征。突发的前胸、后背或腹部的剧烈疼痛，呈持续性撕裂样或刀割样疼痛，不能忍受。可呈放射性，患者同时烦躁不安、大汗淋漓，有濒死感。2 高血压：多数病人合并有高血压。病人同时有面色苍白、冷汗、四肢发冷、心率加快等休克样表现，但与休克不同，血压常较高（可能与降主动脉阻塞或肾脏缺血有关）。血压下降多见于夹层血肿破溃于空腔脏器。,临床表现（二）,3 脏器缺血表现： 13患者可出现主动脉分支血管灌注不良表现。 神经系统缺血表现 肢体缺血表现 肾脏缺血表现 心脏缺血表现 其它脏器缺血表现,临床表现（三）,4 主动脉瓣关闭不全表现： Maffan 综合征患者或病变侵及主动脉瓣环致主动脉瓣膜关闭不全者，可出现急性左心衰竭，呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等症状。主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。慢性期可出现主动脉瓣关闭不全的各种体征。,临床表现（四）,5急性心肌梗死冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗死尤其是下壁梗死的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD,临床表现（五）,6 破裂表现： 主动脉夹层动脉瘤一旦破裂极其危险，多数为大出血突然死亡，尤其型和型更易近期破裂。随破裂部位不同，各有其特殊表现如破入心包则可引起心包填塞表现；破入左侧胸膜腔则可致左侧血胸、纵隔积血；也可破入腹腔、食管、左肺等引起相应的表现。,临床表现（六）神经系统病变神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。,体征,血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征,主动脉夹层的并发症,（一）夹层外膜破裂 破入心包腔 破入胸内腔 破入纵隔 破入后腹膜 少数病例破到腹膜腔 （二）急性冠状脉供血不足及心肌梗死 （三）急性主动脉瓣关闭不全 （四）肺动脉受压狭窄 （五）有关组织缺血,辅助检查（一）,1 心电图： 有左室肥厚劳损，夹层影响到冠状动脉，可有心肌缺血，甚至心梗的表现。2 胸片： 主动脉弓增宽及外形改变；纵隔增宽；主动脉弓局限 性隆起，升主动脉与降主动脉直径比不对称等。3 经胸或经食道的超声心动图检查（UOG）： 显示真、假腔的大小和血流情况；发现内膜破口位置，有无主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支血管受累情况，测定瓣环直径。但超声心动图对腹主动脉受累情况的观察效果不佳。经食道超声对胸腔主动脉的观察则更为清晰。,辅助检查（二）,4. CTA： 可清晰显示主动脉真腔、假腔及二者之间的中隔；发现假腔内有无血栓形成。但普通C T 不易观察到内膜破口。5. MRA： 可得到横断面图像，也可获得纵向图像。可准确显示真、假腔，有时也可观察到内膜破口。6. 主动脉造影： 为有创检查，但可全面地掌握详细情况。如夹层的起止范围；真、假腔的大小；破口的数目及位置；主动脉瓣膜有无返流；主动脉各主要分支有无阻塞或发现其开口是开于真腔或假腔等。,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,主动脉造影,突出优点是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,诊断要点,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候 ,但血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,治疗,主动脉夹层动脉瘤为一极其凶险和危重的疾病，其自然预后差，急性期病人如不经特殊治疗，80在周内死亡。目前的主要治疗方法包括内科保守治疗、手术治疗和介入治疗。,内科保守治疗,1 指征：（1 ）发病初期可先试行保守治疗。（2 ）主动脉同时有内膜入口和出口者。（3 ）假腔内已有明显血栓形成，尤其内膜破口已为血栓封堵者。尽管假腔内已全部血栓形成，但并非完全治愈，因病变的主动脉仍可能再次发生夹层，也可能逐步发生瘤样变，仍有破裂危险。（4 ）病人高龄、全身情况较差，不能耐受手术者，又无行支架型人工血管破口封堵技术或条件。（5 ）慢性型夹层动脉瘤患者如无主动脉瘤样扩张也可继续行保守治疗，,2 积极降压治疗： 血压越高，破裂的可能越大，立即将收缩压控制在120 mmHg以下，心率低于60次/分。硝普钠静脉使用加受体阻滞剂，联合用药, 切忌血压波动。3 止痛或冬眠治疗： 可给予吗啡类强效止痛药物和镇静药物。对于尚不能良好止痛者，可采用冬眠疗法。4 其它治疗： 病人应卧床、制动，尽量减少搬动。,在行保守治疗期间应密切监测病人情况，如在内科保守治疗过程中出现病变扩展、瘤体破裂、脏器或肢体缺血时应积极转为手术或介入治疗，如慢性型夹层动脉瘤患者出现主动瘤样扩张也应考虑改行手术或支架型人工血管介入治疗。如发现假腔内血栓形成，破口已为血栓封堵者也可长期行保守治疗， 但需定期复查。型和型夹层动脉瘤多主张早期行手术治疗。,手术,手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离。急性期内科治疗期间出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。,手 术,根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、 同种带瓣主动脉替换升主动脉替换： Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术,介入治疗的方法,对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取