心肌病与心包积液a.ppt

1、第 五 章 心 脏第五节 心肌和心包疾病,温医附一医超声影像科 陈斌 博士 ,内容,扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 心包积液 Pericardial effusion,一、心肌疾病,定义： 1.除外风心、冠心、高心、肺心 和先心等。 2.以心肌病变为主要表现,分类 1.原发性（特发性) （Idiopathic cardiomyopathy）： 病因不明。 2.继发性 (特异性) （Specific cardiomyopathy ）： 病因已明。可分为感染性、代谢性、中毒性、全身性、遗传性、过敏性等

2、,Idiopathic cardiomyopathy:,1 不明原因的具有心功能障碍的心肌疾病称为：心肌病 2 扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病,（一）扩张型心肌病,病因 ：病因不明 假说,病毒感染 免疫异常 微血管痉挛 营养与代谢异常,病理 ：心腔扩大，左室为著；室壁厚度正常或轻度肥厚，附壁血栓及纤维化瘢痕 组织学：为心肌的变性、萎缩、纤维化,血流动力学：心肌变性、萎缩、纤维化 心肌收缩力 EF和SV LVDV、LVSV 心脏扩大 房室环扩张 二、三尖瓣关闭不全 增加左室舒张末压 充血性心衰 高容量、低动力 100-150,临床表现（2550岁） 心衰表现 心律失

3、常、肺体循环栓塞和猝死,超声检查 检查方法 1.切面:长轴观、四腔、五腔 2.内容：二维大小、室壁运动、瓣膜开放与关闭；M超室壁运动幅度；Doppler瓣口流速、有无返流,声像图表现 二维超声心动图 1.大心腔：左室为主，球形 2.小瓣口：二尖瓣为著 3.室壁薄：相对 4.收缩弱：普遍性 5.附壁血栓：少数可见,18岁,M型超声心动图 1.心腔扩大 2.二尖瓣开放幅度小，钻石样，EPSS15mm；主动脉瓣口幅度小 3.运动幅度低，增厚率30% 无节段性室壁运动异常,多普勒超声 1.彩色:血流暗淡；瓣口返流 2.频谱：低速血流 返流的高速血流曲线,诊断要点 1.室壁活动度普遍性减低 2.全心扩大

4、，左室为主，球形改变 3.各瓣口开放幅度减小，M超二尖瓣钻石样低矮菱形曲线，EPSS 4.Doppler,各瓣口血流速度减慢，二、三尖瓣返流信号,鉴别诊断 冠心病合并心衰 其它,1.左室增大但非球形 2.可见节段性运动异常 3.二尖瓣后移不明显， EPSS15mm,诊断价值：扩心无特异性诊断方法，需排除其他心脏疾病；心超有助于排除心包积液、瓣膜病、先心等，注意与冠心病相鉴别,（二）肥厚型心肌病,1.病因：不明，常有明显的家族史 7种基因百余种突变 肌球蛋白结构与功能异常 细胞肥大，核异常，心肌纤维增粗、排列紊乱伴纤维增生,2.病理特征：非对称性肥厚、心室腔变小 3.血流动力学特点：左室高动力性

5、收缩和左室舒张功能减退,分类 1.根据血流动力学分类： 1）肥厚型梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下出现左室流出道压差者 2）肥厚型非梗阻性心肌病：在静息状态或诱发条件下不出现左室流出道压差者,根据形态学分类(Maron) 前间隔肥厚 前、后间隔肥厚 全部心肌均增厚 乳头肌以下的室间隔及左室前、侧壁均肥厚 特殊类型： 心尖肥厚型：心室壁下1/3明显增厚，心尖部心腔狭小,梗阻型： 1）室间隔突入左室腔及二尖瓣前叶异常前移 LVOT狭窄、MR 2）LVOT血流加速 AV扑动及收缩中期半关闭,临床表现 1.心悸、胸闷、胸痛、猝死等，梗阻者可有头晕、晕厥 2.心脏轻度增大；左室流出道梗阻可在L3、4

6、喷射样SM 3.X线：心衰时心影大 4.ECG：LV肥大，ST-T改变，病理性Q波在、aVF或V4、V5出现,超声诊断 检查方法： 1.检查切面：长轴、短轴、四腔 2.观察内容： 二维增厚的部位厚度 M超LVOT宽度(20mm)，SAM DopplerLVOT有无射流，LA返流束,声像图表现 二维超声心动图 1. 非对称性肥厚 : IVS/LVPW1.3 IVS15mm（正常1, 12mm) 2. LOVT狭窄: 20mm(正常20-35mm) 3.收缩期SAM MV关闭不全及LVOT狭窄,M型 1.SAM-无特异性 2.室间隔增厚，LOVT变窄 E峰与室间隔相撞；左室顺应性下降 EF下降速度

7、降低 3.梗阻型者AV收缩中期关闭及扑动 4.室间隔收缩速度及幅度明显降低（12mm/s；4mm） 正常为21 8,负压吸引 血流推动 二瓣装置异常,SAM,SAM,主动脉收缩期震颤,Doppler超声 1.彩色：LVOT的收缩期射流束；MV返流束 2.频谱：LVOT收缩期射流信号；左室舒张功能下降E/A1,诊断要点 1.非对称性肥厚，15mm，比值1.3，梗阻型LVOT变窄，SAM 2.主动脉瓣收缩中期半关闭、扑动 3.Doppler，LVOT可见射流 4.排除其他,鉴别诊断：主要与主动脉瓣狭窄及高血压引起的室壁肥厚相区别 1.部位：肥心室间隔为主的非对称性肥厚而后二者左室后壁也增厚 2.程

8、度：肥心多15mm,而后二者多15mm 3.其他：射流频谱不同；二维见狭窄部位不同（主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄）,高血压,基底肥厚,SAM,正常,临床价值：有决定性的诊断价值，不仅确定室壁增厚的部位及程度（2D及M超），而且估测血流动力学的变化（Doppler）,心肌致密化不全,NVM发病机制 胚胎期心肌正常致密化过程的失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌形成减少 NVM病理改变 受累的心室腔内多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝,可不同程度地累及心室壁的内2/3,称为非致密心肌,超声诊断,心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构,既往临床

9、称为“海绵样心肌”,目前称作“非致密心肌”,病变以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外侧游离壁,很少累及室间隔,病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低声,局部低运动状态。而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富,彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通,二 心包积液,定义：因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素导致心包腔内液体潴留超过50 ml,病理 1.心包：分纤维性心包和浆膜性心包，前者在心脏最外层、厚、纤维组织、伸缩性小；后者分壁层和脏层，薄、光滑，30ml 2.心包腔内液体 腔内压力 心脏扩张受限 心室充盈 心排出量 静

10、脉压 肝淤血、下肢水肿；积液量过多过快 心脏填塞,临床表现 1.症状：取决于病因及心包积液本身的特点 2.体征： 3.X线：心影大，烧瓶形,超声检查 检查方法： 1.切面：左室长轴观、四腔观、短轴观 2.观察内容：左室后壁、右室前壁、心尖部等处心包腔内有无液性暗区,二维： 1. 少量:房室沟、左室后壁；PE增加，右室前壁、心尖部、心脏外侧、前方、后方 大量：心房后 2. 少量：房室腔大小正常 大量：心脏受压，右室变小为著，心房增大,3.大量PE，心脏摆动征；右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，收缩期向前，舒张期向后；右室前壁活动增强，呈波浪样运动 4.包裹性PE，局限性液性暗区，内可见絮状粘连

11、带,M型： 1.右室前壁前、左室后壁后液性暗区，随体位改变 2. 大量PE，收缩期可见多重反射、舒张期消失 3. 右室前壁、前间隔、左室后壁同向运动，右室前壁运动幅度增强 4. 吸气时，右室内径增大，左室内径减小，呼气时恢复,心包填塞,PE的定量诊断： 1. 少量，PE500ml, 20mm，分布于心脏周围，心后最多，左房后可见,PE诊断 1. 心包脏、壁层间见液性暗区，随体位变化而改变 2.心尖部检查时收缩期液性暗区见异常反射,鉴别诊断 心包脂肪垫：PE体位改变 左侧胸腔积液： TE见肺叶，PE环心包，DAO标志,TE在后，PE在前,缩窄性心包炎： 当未及时治疗或内有大量细胞成分和纤维素，液体消失后心脏脏壁层增厚粘连，心脏舒张受限，血流回流受阻，可致腔静脉及肝静脉淤血,缩窄性心包炎特点： 1. 双室小，双房大 2. 心包增厚3mm（正常2mm） 3. 肝静脉、下腔静脉增宽，有自发性逆流影 4.室间隔跳跃样运动 5.房室角150度（高跟鞋样）,(三)限制型心肌病,病理与血流动力学 1.心内膜-心肌的广泛纤维化 2.心腔可部分闭塞（纤维化及血栓形成） 3.心室舒张功能障碍（心室流入道为增生的纤维组织限制心室充盈）,临床表现：与缩窄性心包炎相似 1.早期无症状 头晕、乏力、心悸 慢性右心衰 2.心导管检查 心室压力曲线呈早期下陷晚期高原波形,声像图特点 1.心内膜弥漫性增厚，心室内膜