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文档简介
1、早熟的相关内容,南京市儿童医院内分泌科石性,1,正常青春期发育,下丘脑-垂体-性腺轴,1,正常青春期发育,青春发育特征:1,性腺,生长期发育2,体格发育,身高急剧增加3,内分泌变化4余女男突然开始年龄911岁1113岁年平均生长峰(PHV) 710cm 812cm青春期总生长25cm 2830cm停止生长年龄16岁1718岁内分泌激素变化,1,正常青春期发育,性腺激素释放(GnRH)促性腺激素(Gn)。 生长激素(GH)、男性睾酮(T)、女性雌激素(E)、委外性早熟(假性)、一些中枢性早熟(青春发育变异)、性腺病变一辈子受到很高的影响。2.外周性早熟(也称为假性早熟):性腺不发达,没有生殖能力
2、。根据性激素水平和持续时间,增长加快。终身监禁也有相应的影响。3.部分中枢性早熟:没有性腺发育,没有生长加速,一生没有高影响。第四,各种早熟性的原因和表现,特发性早熟:也称为体质性早熟是小儿中枢性早熟症的常见原因。少女早熟的青春期约8090%,男孩只有2040%。原因不明,无发现有机病变;类似于正常的青春发育过程,只是年龄提前,成年人一辈子受到很高的影响。1,中枢性早熟(真性早熟):4,各种性早熟的原因和表现;性早熟:中枢神经系统异常器质性脑部病变:通常有颅内肿瘤、炎症、出血、损伤等。先天性发育异常:蛛网膜囊肿,下丘脑错构瘤,中隔膜-视神经发育不良甲状腺功能低下症,1,中枢性早熟(也称为真性早
3、熟):4,各种早熟性的原因和表现,性腺肿瘤:卵巢肿瘤,睾丸肿瘤或部分综合征肾上腺疾病:先天性外周性早熟(也称为假性早熟):4,各种早熟性早熟的原因和表现,简单性乳房早发:通常8岁以前只有2岁以前的乳房发育。暂时的下水道-可能与垂体兴奋有关,但可能有FSH增加,自我限制性。又称“青春期”。单纯性阴谋早期发育:肾上腺功能早期出现,分泌过量雄激素相关。简易性曹操:子宫粘膜的性激素敏感性增加。3,部分中枢性早熟、骨龄片、骨龄代表生理成熟年龄,是预测成年身高的重要依据,但鉴别中枢和外周性没有特异性。常用方法:1,G-P或CHV指导法:应用林爽比较方便的缺点:标准跨度大(六月一年)2,TW,TW:分体纵向
4、对比缺点:应用繁琐,5,早熟检查,血激素青春前期E2垂体CT或MRI,5,早熟检查,B,子宫卵巢B:在任一侧卵巢内卵泡4个子宫体长度3.54.0厘米。睾丸B超声:明确睾丸位置、体积大小和占位符。肾上腺b超:肾上腺大小,占位符。5、性早熟检查,垂体CT或MRI能发现中枢基质病变,尤其是肿瘤。对于所有诊断出的中枢性早熟的男孩和6岁以下的女孩,应接受CT或MRI检查,明确是否有颅内器质性病变。有性成熟过程快或不同的中枢病变表现者。5,早熟性检查,GnRH刺激试验,试验方法:1,静脉血测定基础值FSH,LH 2,静脉注射GnRH 2.53.0/kg,3,约后分别出现30分,60分,90分二次性征早熟的
5、性早熟治疗,第一,目的:控制和减缓第二性征发育,抑制骨骼成熟,为身高增长争取宝贵的时间,改善一辈子高早熟和早熟曹操带来的心理问题,消除原因。药物治疗:性腺激素释放激素类似物(GnRHa-a),7,7大剂量,长时间外源性GnRH和GnRH受体结合,垂体性腺轴过度兴奋,持续抑制。产品:胰蛋白酶(茶碱,茶碱),明亮的丙氨酸(抑制腰痛)特征:疗效好,可以抑制性腺发育,抑制骨骼生长。但是价钱很贵。7,早熟性治疗,3,用药方法,第一次80100克/公斤发育中后期开始服药的人,根据体重超过3.75毫克的人,2周后4周增强一次,维持最长5周以上:6080克/公斤,7,性少年早熟性早熟的治疗,7,治疗过程,通常在2年以上少女骨龄1212.5岁以下开始治疗。年龄已经赶上了骨龄,骨龄预计青春期开始年龄(8岁),8,增长减速治疗,治疗后1年生长4厘米,成年不能达到靶高度rhGH治疗量0。酮康唑抑制雄激素合成,安体舒通抑制雌激素合成睾酮定向化酶抑制剂(雄激素转换雌激素)雷特拉唑雌激素受体拮抗剂他莫昔芬GnRH拮抗剂沙泽克,因营养过剩,体脂肪增加脂肪细胞激素分泌增加,促进垂体促性腺激素分泌,对性发育过程有促进作用。8,相关因素,性发育的前进趋势,8。相关因素,外国少女月经初潮平均每10年提前34个月,国内少女月经初潮从60年的1415岁提前到了1213岁。随着国
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