中西医儿科课件幼年类风湿病

中西医儿科课件幼年类风湿病第1页，共38页，2023年，2月20日，星期三

幼年类风湿病儿科教研室廖若莎第2页，共38页，2023年，2月20日，星期三目的要求

1．了解本病发病特点。2．熟悉本病病因病理。3．熟悉本病鉴别诊断。4．掌握本病诊断依据、辨证论治以及西医治疗要点。第3页，共38页，2023年，2月20日，星期三重点与难点重点：本病诊断标准、辨证论治以及西医治疗原则。难点：本病诊断与鉴别诊断，对病因病机的理解。第4页，共38页，2023年，2月20日，星期三概述定义儿童类风湿病(JRD)定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。第5页，共38页，2023年，2月20日，星期三概述临床特征：长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，伴有多脏器损害，迟早出现关节炎症状。可分为三个主要类型：少关节型、多关节型、全身型。流行病学：

美国约7万儿童患病，女孩发病是男孩的2倍。约50％的JRD为少关节型，40％为多关节型、10％为全身型。第6页，共38页，2023年，2月20日，星期三概述预后：经治疗多能缓解，有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。范围：本病属中医学“痹证”范畴。第7页，共38页，2023年，2月20日，星期三中医病因病机“邪之所凑，其气必虚”。《素问•长刺论》：“病有筋，筋挛节痛，不可以行，名曰筋痹。……病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，……病在骨，骨痛不可举，骨髓酸痛，寒气至，名曰骨痹。”《素问•痹论》：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾；筋痹不已，复感于邪，内舍于肝；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾。”第8页，共38页，2023年，2月20日，星期三中医病因病机

内因：正气亏虚，营卫失和

外因：风寒湿热之邪

经络阻滞，气血运行不畅

湿浊、痰火、瘀血互结日久内舍肝、肾、筋骨关节失养挛缩第9页，共38页，2023年，2月20日，星期三病因与发病机制

病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和创伤都可能起一定的作用。本病属自身免疫性疾病。第10页，共38页，2023年，2月20日，星期三病理

慢性非化脓性滑膜炎症。第11页，共38页，2023年，2月20日，星期三临床表现

临床分为三型，包括关节与关节外症状。全身型JRD：高热，每日1次或2次高峰，发热间期，完全不发热。高热时伴短暂的粉红色／橙红色皮疹。淋巴结的肿大、肝脾肿大、心包炎或胸膜炎。关节炎的表现在全身症状出现后几周~几个月才显现。好发于2－4岁。第12页，共38页，2023年，2月20日，星期三临床表现多关节型JRD：多见于学龄儿童，受累关节在5个或5个以上，有ＲＦ阴性和ＲＦ阳性两类。晨起关节强直，经热水浴或经伸展活动和轻微运动后可有所改善。下午和晚上关节再次出现红肿／疼痛。一般无关节严重疼痛的主诉，但常避免使用某些关节，特别是受累关节。如有一个关节很疼，特别是疼痛与体检所见不符，应考虑JRD。第13页，共38页，2023年，2月20日，星期三临床表现少关节型JRD：是受累关节少于5个的JRA。

I型：常累及女孩，抗核抗体(ANA)阳性，通常在6岁以下女孩发病。

Ⅱ型(脊椎关节病)：常见于男孩，许多病人的HLA-B27为阳性，常发病于年长儿童或青春期.第14页，共38页，2023年，2月20日，星期三体格检查必定存在至少一个关节的关节炎，受累关节活动受限，也有软组织挛缩。——脊椎关节病可见起止点炎和骶髂骨关节触疼。全身型JRD，皮疹是具特征性的体征。淋巴结和肝脾肿大。应当仔细检查心脏和肺部，以发现心包炎和胸膜炎。第15页，共38页，2023年，2月20日，星期三并发症随着关节软骨的丧失，关节退化软组织挛缩

颈椎脱位类风湿小结生长迟缓少关节型JRD，特别是ANA阳性者伴慢性虹膜睫状体炎，会导致失明。全身型JRD可能发生心包炎、胸膜炎和严重贫血。第16页，共38页，2023年，2月20日，星期三实验室及其他检查

JRD缺乏特异性的实验室检查。血沉加快和贫血。全身型白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板增多。ANA，少关节I型，80％为阳性，多关节型40％~60％为阳性，正常人群10％呈阳性。多关节型15％~20％RF为阳性，表现倾向于成人的风湿性关节炎，出现进展性和永久性关节炎，并且预后不良。第17页，共38页，2023年，2月20日，星期三实验室及其他检查影像学JRD早期X线检查往往是正常的。晚期，如果关节炎持续存在，可见关节软骨丢失、关节融合、骨矿物质丢失过多，以及骨囊性变与骨腐蚀。第18页，共38页，2023年，2月20日，星期三诊断与鉴别诊断

一．诊断（参考美国风湿病协会89年标准）：1）发病年龄在16岁以下。2）一个或几个关节炎症，表现为关节肿胀或积液，以及具备以下2种以上体征：如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。3）病程在6周以上。4）根据起病最初6个月的临床表现，确定临床类型：多关节型：受累关节5个或5个以上。少关节型：受累关节4个或4个以下。全身型：间歇发热，类风湿皮疹，关节炎，肝脾肿大及淋巴结肿大。5）除其它类型幼年关节炎。第19页，共38页，2023年，2月20日，星期三诊断与鉴别诊断如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者，应考虑可能为全身型幼年型类风湿病（ＪＲD）。如果合并关节炎，可确定为全身型ＪＲD。注意诊断过头：病人在诊断为JRD之前，至少有关节炎症状6周，许多病毒性疾病可出现酷似JRD的关节疼痛，但一般4~6周缓解。第20页，共38页，2023年，2月20日，星期三诊断与鉴别诊断二．鉴别诊断：1．风湿热：2．结核性关节炎：3．化脓性关节炎：4．强直性脊柱炎：5．系统性红斑狼疮：6．败血症：7．血液病：第21页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗

一．

中医辨证治疗分发作期与稳定期。辨证论治抓标本缓急及寒热虚实之大纲。风寒湿热是标，气血亏损、肝肾不足是本。病程中往往寒热虚实错综出现，或相互转化。因此，随证施治中应结合化湿、散风、活血、壮筋骨、利关节等治则；后期尤应注意久病多瘀、久病多虚、久病及肾的原则，注重化瘀、补虚、温肾，使变形的关节得以恢复。第22页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗(一)分型论治1.湿热入侵，流注经络：证候：起病较急，多伴发热，手足小关节红肿灼痛，关节屈伸不利，自汗烦渴，眼干泪少，两颐肿胀，大便干结。舌红，苔薄黄；脉细数或滑数。治法：清热解毒，祛瘀通络。方药：清络饮加减.第23页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗分型论治2．邪热内传，气营两燔：证候：高热弛张，斑疹显现，面红目赤，汗多渴饮，烦躁谵语，关节疼痛。舌质红绛，舌苔黄；脉洪数。治法：清气泄热，凉营化斑。方药：清瘟败毒饮加减

第24页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗分型论治3．寒湿入侵，气血郁滞：证候：起病稍缓，体温正常或低热，形寒肢冷，关节拘紧疼痛，患处不红不热，得暖痛减，遇寒加重，晨僵。舌淡苔白滑；脉沉细。治法：温经散寒，活血通络。方药：乌头汤加减第25页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗分型论治4.阴血不足，肝肾亏损：证候：反复发作关节疼痛，拘挛不利，局部轻度灼热红肿，关节变形、伴头晕目眩、面色无华、舌干口燥、手足心热、腰膝酸软。舌光红；脉细数。治法：滋补肝肾，养阴活血通络。方药：独活寄生汤加减.第26页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗（二）外治法（三）中医其他疗法1．针炙2．推拿3．穴位注射4．中成药：雷公藤多甙、火把花根.第27页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗二．西医治疗治疗原则是综合治疗，目的是为了缓解症状，控制病情进展，阻止发生不可逆的骨改变，尽可能地保护关节和肌肉的功能，降低关节畸形率。第28页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗（一）一般原则：急性期卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。配合理疗、按摩和医疗体育，必要时作矫形手术。（二）抗炎药物治疗：根据药物作用长短分为快作用（非甾类抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。第29页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗１．非甾类抗炎药物（NSAID）：1）萘普生2）布洛芬3）吡罗昔康（炎痛喜康）4）吲哚美辛（消炎痛）5）阿司匹林6）双氯芬酸（扶他林）第30页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗非类固醇抗炎药(NSAID)是JRD的一线用药。如果用适当剂量的NSAID治疗4~6周无反应，可试用另一种。不同的病人对各种非类固醇抗炎药可有不同的反应。第31页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗２．病情缓解药（DMARD）：NSAID类治疗3~6月无效，加用二线药物（病情缓解药）。需2~3月显效，常与NSAID合用：1）羟氯喹2）青霉胺3）甲氨蝶呤4）金制剂第32页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗甲氨蝶呤：如果关节炎严重，常开始即用甲氨蝶呤，对这些病人必须进行实验室监测，注意骨髓抑制或转氨酶的升高。第33页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗３．类固醇激素：仅用于全身型出现内脏受累。泼尼松每日1~2mg/kg，待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量。长期应用不能防止关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。局部激素治疗有：1）与扩瞳药并用滴眼治疗虹膜睫状体炎；2）关节内注射，特别用于单关节炎型者。第34页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗４．免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症。常用者为：硫唑嘌呤每日1.3~3mg/kg，分2次口服；环磷酰胺每日2~2.5mg/kg。全身型ＪＲＤ和进展性并节炎用非甾体类抗炎药物治疗无效者，应用氨甲蝶呤；每次5~10mg/m2，每周期性次，疗程最长的达3年。可替代慢作用抗风湿药。第35页，共38页，2023年，2月20日，星期三治疗物理疗法和职业疗法理疗和职业疗法对JRD治疗是很重要的，其目的为维持关节运动的范围、肌肉的强度和机能。第36页，共38页，2023年，2月20日，星期三饮食全身型和多关节型JRD，