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文档简介
同学们好先天性肥厚性幽门狭窄
CongenitalHypertrophicPyloricStenosis一、定义
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻,是新生儿的常见病之一。
二、发病率
欧美发病率很高,有报道300~900个活婴中有一例。我国发病率较低,大约3000个新生儿中有一例。男性远较女性发病率高,约占90%以上,教材中男女之比为4:1。多见于正常足月产儿,早产儿少见。三、病因
说法很多,尚无定论,与以下几方面有关
1.先天性:在胚胎期第一月末、第二月初,幽门发育过程中肌肉发育过度,致使幽门肌肥厚而引起梗阻。2.神经异常学说:近年来发现该病的幽门肥厚层神经丛和神经节细胞有明显改变,故有人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭窄的基本病因。
3.遗传因素:少数病例有家族史。可发生于同胞兄弟或孪生子,有报道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三代先后发病。很多学者认为本病的发生与遗传有关。4.内分泌激素:有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2а明显增高,而术后均明显下降,提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。5.病毒感染:本病发病率有季节性高峰,以春秋两季多见,有实验表明可能与巨细胞病毒感染(CMV)有关。6.药物:有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。
肥厚的肌层在胃端分界不明显,逐渐移行缓慢增厚,而在十二指肠端突然终止,分界明确。故术中在分离十二指肠端肌层时千万小心勿损伤粘膜。3.镜下改变:粘膜充血水肿,肌层肥厚,肌纤维排列紊乱。早期为食奶后溢奶,渐发展为频繁的喷射状呕吐,由于胃逐渐扩张,奶在胃内潴留的时间延长,呕吐次数减少,但吐出量增多,呕吐物为胃液,含奶瓣,有酸味,不含胆汁。严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血,呕吐物中可带血。患儿熟睡、吃奶或空腹时易触及,但有时触不到。触诊时站在患儿右侧,在右上腹肋下腹直肌外缘处,用中指指端轻轻向深部按摩,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。
3.全身表现:由于奶和水摄入不足,病儿体重初期不增,以后迅速下降,营养不良,脱水,明显消瘦,呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙,喉痉挛及手足抽搐。如不治疗,则衰竭而死。
4.个别病例伴有黄疸:特点是血清非结合胆红素(间胆)明显增高,无溶血现象,手术解除梗阻后,黄疸迅速消退。
黄疸发生机制仍不清楚,有人认为与下列因素有关:(1)胃扩张致腹压增高,使门静脉和腔静脉受压,血流量减少,致肝动脉血流代偿性增加,使未经处理的间接胆红素重回血循环。(2)由于肝脏尿(核)甙二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低,使胆红素结合率下降所致。2.X线钡餐(稀钡):幽门管细长,幽门通过受阻,幽门口呈鸟嘴状或线状改变,胃排空明显延迟。正常口服钡剂后立即或数分钟后可通过幽门,2.5~3小时排空。幽门狭窄时15~20分钟无钡剂通过幽门,6~10小时胃仍不能排空,甚至24小时后腹透仍可见胃内有大量钡剂残留。
3.幽门前瓣膜:胃窦至幽门处粘膜形成皱襞,致幽门完全或不完全阻塞,患儿呕吐,但钡餐无鸟嘴征。4.小肠梗阻:呕吐物含胆汁。5.胃扭转(新生儿叫胃折叠):出生后溢奶或呕吐,喂奶后或移动病儿时呕吐明显。钡餐可见胃大弯在上、小弯在下,双胃泡征。喂奶后保持原位,半小时或一小时后放平,一般3~4月后症状自然减轻或消失。6.其它:肠旋转不良(复杂畸形)、食管裂孔疝、胃食管返流、胃肠炎、感染、颅内高压均可引起呕吐,但有各自的表现,钡餐可协助鉴别。
八、治疗
手术治疗——幽门环肌切开术
1.术前准备:(1)纠正水电、酸碱失衡。(2)低钙者注意补钙,以免发生喉痉挛。(3)营养不良者输血浆或全血支持治疗。(4)置胃管,钡餐后应用温盐水洗胃。(5)应用抗生素预防感染。用Benson钳或蚊式钳钝性分离幽门肌至粘膜下层,使粘膜完全膨出。将胃内气体挤入十二指肠,检查粘膜有无损伤。如损伤需用幽门肌瓣膜修补或大网膜覆盖缝合,或缝合切口肌层,于别处再行切开。
3.术后:补液,继续纠正水电紊乱,应用抗生素预防感染
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