重新认识心律失常性心肌病

,重新认识心律失常性心肌病 (Tachycardia-Induced Cardiomyopathy, TIC),Campus 1,Campus 2,Campus 3,病 例 介 绍,诊 断？,男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年，劳累性呼吸困难2年，加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据，RFCA控制AF后症状消失，心脏缩小，心功能正常,ECG: 快心室率房颤 ，,UCG: 心脏扩大、射血分数低,定义与类型机制与表现诊断与鉴别治疗与策略心律失常类型与心电图特点,心律失常性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,ESC - 2006年,扩张型心肌病 （非家族性）的一种类型,心动过速性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,AHA - 2008年,获得性心肌病的一种类型,原发性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良 -单纯性心动过速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy） 无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素 有或无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良 -不纯性心动过速性心肌病（Impure Tachycardiomyopathy） 基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害,由于心脏改变取决于心室率，而且过快和过慢心室率均可导致故建议采用“心律失常性心肌病”的名称,心律失常性心肌病,机制与表现,持续性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障碍心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降LV舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降,持续性心室率加快心肌能量耗竭RAS系统激活心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降,心律失常性心肌病,诊断与鉴别,缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断单纯性TIC易诊断，不纯性TIC较困难结合病史+心律失常时心室率+临床特征+治疗反应过程根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序+基础心脏病伴随情况确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复,心律失常心脏扩大心功能不全心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性),单纯性心律失常性心肌病诊断（无其他器质性心脏病证据）,症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小,心律失常性心肌病,治疗与策略,药物治疗控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性） 导管消融治疗根治心律失常（成功率95%；房颤70%） 部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入,房性快速型心律失常-房颤/房扑-房速/室上速室性快速型心律失常 -室早 -室速 -束支折返性室速其他 -缓慢型心律失常 -持续性快速心房/心室起搏,心律失常类型与心电图,心律失常性心肌病,快速心律失常每天发作超过总时间的10 15 ，可导致心肌病,心律失常性心肌病,阵发性房颤良性心律失常？,心律失常性心肌病,房性心律失常良性心律失常？,房速 / 房扑 / 房颤心排量减少(25%)心房血流淤滞加重心房内压力进一步升高心房更加扩大心肌收缩力减弱心脏功能进一步恶化心衰加重（心动过速性心肌病）,持续性、心室率控制不良的房性心律失常：TIC的重要原因,房扑 / 房颤心房血流淤滞加重心房血栓形成血栓脱落栓塞事件增加（16)致残致死,死亡率增加,Holter心电图：全程房颤，平均心室率，123bpm；全天总心率177120次,胡*，男，64岁，早博史3年，发现房颤持续1年近2月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大,心律失常性心肌病,-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效去除相关病因及诱发因素及时有效治疗房颤的触发性电活动及时有效治疗阵发性房颤重视持续性房颤的复律尝试重视持续性房颤的心室率控制推广和规范房颤的介入性治疗,有效控制房颤对射血分数的影响,心律失常性心肌病,-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效治疗房颤的触发性电活动,杨*， 男， 45岁，PAC3年，PAF2年,SR,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAF 8.5 s,王*，男，53岁，阵发性房颤20年诊断为家族性房颤,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,频发房早,96bpm,房颤,记录日期：2007年12月6日,记录日期：2005年9月2日,-典型病例介绍,心内标测：RSPV触发性房颤,IIIIIV1RSPVpRSPV9RSPV8RSPV7RSPV6RSPV5 RSPV4 RSPV3RSPV2RSPVdABLdABLpCSpCS4CS3CS2CSd,A,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-典型病例介绍,A A A,A A A A,PVP,肺静脉电隔离后症状消失，随访心电图和Holter心电图无房颤发作,动态心电图（08年3月14日）,心电图（08年8月6日）,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-典型病例介绍,-心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,王*，男， 46岁，心悸气短伴晕厥病史3年，近一周不能平卧彩超示心脏扩大（LV 58mm），EF35%，无其他心脏病证据,心电图示房扑伴快速心室率（1:13:1房室传导）,105bpm,240ms/250bpmbpm,-心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,EP标测：右房顺时钟折返房扑伴2:1房室传导峡部消融：房扑终止，随访3月后，心脏恢复,260ms 260ms,RF on.,体外直流电复律-房扑转律的最有效方法抗心律失常药物控制心室率困难，加大剂量影响心功能 转律用Ic类和III类药物，但易加快心室率导管射频消融术预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法,关键折返部位,消融关键折返部位,-持续性心房扑动伴快心室率,心律失常性心肌病,预防房扑导致心肌病的策略,-旁道相关的心动过速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,女，29岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限6年，加重伴不能平卧2周,心律失常心电图,-旁道相关的心动过速,心律失常性心肌病,ECG: 无休止性房性心律失常UCG：左室内径58mm LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,心律失常性心肌病,EP：右侧隐匿旁道引起的AVRT / RFCA成功阻断旁道和终止心动过速术后症状迅速缓解，2个月后EF值56%，6个月后EF值64%6个月后心脏平片和超声示心脏大小正常,-旁道相关的心动过速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,-旁道相关的心动过速（AVRT / PJRT）,女，45岁，心动过速病史4年，胸闷气短，体力明显受限3月，UCG:LV55mm,心电图：持续性长R-P心动过速（逆行P波）,心律失常性心肌病,EP+RFCA：右后间隔慢旁道参与的AVRT,慢性心衰合并心律失常,-频发室性早搏,早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),心律失常性心肌病,- 频发室性早搏,病史长（5年）、早搏多（5000次）、年龄大（60yrs）早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复,心律失常性心肌病,- 频发室性早搏导管消融,宋*，女，19岁，频发室早3年，心悸气短及体力下降1月，EP标测左流出道起源,心律失常性心肌病,结 语,-心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心律失常性心肌病出现越早-