儿童常见病防治

儿童常见病防治,顺德区妇幼保健院,维生素D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency,前言,维生素D 缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitD 不足致使钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骼软骨板不能正常钙化，造成骨骼病变为其特征。维生素D 不足使成熟骨矿化不全 则表现为骨质软化症。本病主要见于小于2岁的婴幼儿。骨骼的生长发育障碍且伴神经兴奋症状。,发病机制：机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害,VitD缺乏,肠道吸收钙磷,低血钙,甲旁腺,PTH分泌,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷,血磷,钙磷乘积,骨矿化受阻,佝偻病,血钙不能恢复正常,手足搐搦,PTH分泌,病因 Etiology,日照不足 摄入不足：天然食物中VitD含量较少，不能满足需要。生长过速：早产或双胎儿体内储存不足。疾病因素：胃肠道或肝胆疾病.药物影响：长期服抗惊厥药使VitD加速分解，糖皮质激素会对抗VitD转运钙的作用。,临床表现Manifestation,生长中的骨骼病变：缺乏后数月出现，患骨软化症母亲母乳喂养儿可于生后2月内出现症状。肌肉松弛神经兴奋性改变重症者出现消化、心肺功能障碍，并影响智能发育和免疫功能。,分四期,初期：多于6月内，特别是3月内的婴儿；神经兴奋性 常无骨骼病变，X 线可正常或钙化带稍模糊生化：25-(OH)D3 PTH 、 血 Ca 、 P AKP normal or,激期：6月：头颅乒乓球样感，低出生体重儿尤其易在早期患佝偻病并出现乒乓颅。78月：方颅，鞍状或十字壮颅形，头围增大。1岁左右：胸廓骨骼改变（佝偻病串珠rackitic rosary, 鸡胸、漏斗胸，郝氏沟Harrison groove）。站立行走后：膝内翻（0型）、膝外翻（X型)、轻中度脊柱侧弯scoliosis、驼背kyphosis、佝偻病性侏儒rachitic dwarfism.严重低血磷（常4mg/dl ）可使肌肉糖代谢障碍而使肌肉松弛、乏力、肌张力下降，坐立行等运动发育落后，蛙腹。,方颅：额骨、顶骨向双侧对称性隆起，头颅似方形或鞍形。,囟门晚闭：个月后前囟仍未闭合。,串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状。,枕秃：因多汗刺激枕部经常摩擦形成环形脱发区。,（八）鸡胸：胸骨软化向前突出如“鸡胸”。,手镯：腕部骨样组织增生呈钝圆形隆起。,肋软骨沟：肋骨软化受膈肌牵拉向胸壁内陷形成横沟，检查时以仰卧位为准。,漏斗胸,有关佝偻病的症状和体征说明,下肢畸形：会走者两下肢因重力牵拉形成“”或“”型腿。型 腿：立位时两足靠拢，查两膝关节距离，厘米以下为轻度，厘米为中度， 厘米以上为重度。型腿：立位时两膝关节靠拢，查两踝之间距离，轻、中、重度判定标准同型腿。,重症：脑发育受累、表情淡漠、语言发育迟缓、条件反射形成缓慢、免疫力下降、易感染、贫血常见。血生化：血钙稍降低，余各项更明显。X线：骨垢端钙化带消失，呈杯口状、毛刷改变 、骨骼软骨带增宽（2mm），骨质稀疏、皮质变薄、骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。,恢复期：经治疗和日光照射后，症状和体征渐减轻、血钙磷恢复正常、AKP需12月降至正常水平，骨骼X线影响在治疗23周后有所改善，有不规则钙化线。后遗症期：多见于2岁、无症状、血生化正常、骨骼活动性病变不复存在。,诊断和鉴别诊断,椐病史资料、临床表现、血生化佝偻病性检 测结果、骨骼X线等进行诊断。血清25-(OH)D在早期即明显下降 可靠的诊断标准。 正常为25125nmol/l(1050ug/ml). 8ug/ml VitD deficiency与先天性甲低、软骨营养不良、其他病因所致的佝偻病相鉴别。,先天性甲状腺功能低下,出生3月后出现生长发育迟缓、体格明显矮小、出牙迟、前囟大而闭合晚、神情呆滞、腹胀及食欲不振等，智能低下、有特殊面容。血清TSH 、T4可资鉴别。,软骨营养不良,出生时即可见四肢粗短、头大、前 突出、腰椎前突、臀部后突、根据特殊体态（短肢型矮小）和骨骼X线可诊断。有时在刚出生时，可出现非佝偻病性乒乓颅，但是在佝偻病所致的颅骨软化变得很明显（24月）之前就会消失，在患脑积睢水与成骨发育不全时，亦可出现乒乓颅。软骨发育不全时，在骨的远侧末端可为不规则的、向内凹陷的边缘，但在X线上不会出现模糊的征象。其他可造成骨垢损害的还有：先天性骨垢发育不全、巨细胞包涵体病、梅毒、风疹、铜缺乏。,抗VitD佝偻病,1.家族性低血磷抗VitD佝偻病：X-link genetic disease, 常染色体隐性遗传，也有散发病例肾小管重吸收磷障碍症状多在1岁后出现，23岁后仍然有活动性佝偻病表现，血钙多正常，PTH正常，1、25(OH)2 D 正常 或下降，尿磷增加，血磷低对常规VitD治疗剂量无效需1,25(OH)2 D3 0.5-1.5g/d, 口服磷1.5-2g/d,2.远端肾小管酸中毒：泌氢不足，钾、钠及钙从尿中大量丢失而继发甲旁亢，使骨质脱钙、骨畸形、身材矮小、代酸、多尿、硷性尿、低血钾症状。血Ca, P, K 降低血Cl升高。3.VitD依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传 1型：肾脏1-羟化酶缺陷，可有高氨基酸尿症，血中25- (OH)D正常， 1,25(OH)2 D3 效佳。 2型：靶器官1,25(OH)2 D3受体缺陷，脱发，血中25-(OH)2D3 浓度增高，临床上均表现为重症佝偻病，血Ca P降低，AKP增高，继发甲旁亢，大剂量1,25(OH)2 D加钙治疗有一定疗效 。,4 肾性佝偻病：先天或后天所致慢性肾功障致钙磷代谢紊乱，钙降低，磷增高，继发甲旁亢致骨质普遍脱钙。体征多于幼儿后期渐明显，致侏儒状态。5 肝性佝偻病：出现低血钙、抽搐和佝偻病征象。循环中25-(OH)D3明显降低。,治疗,1 目的：控制病情活动，防止骨骼畸形2 口服：50100ug(20004000IU)/day or 1、 25(OH)2D3（罗钙全）0.52.0ug, 24周后改为预防量10ug(400IU)/day.3 肌注：有并发症或无法口服者，一次im VitD3 2030万IU, 23m后口服预防量。4 治疗一月后应复查效果。5 外科矫治,预 防,佝偻病的预防应从围生期开始，以岁以内小儿为重点对象，并应系统管理到 岁。即作到“抓早、抓小、抓彻底”。应进行广泛宣传教育，使母亲学到有关的 知识。,胎儿期的预防,妊娠后期（即、三个月），胎儿对维生素和钙、磷的需要量不断增加。因此，作好孕期保健非常重要,胎儿期的预防,孕妇应经常到户外活动，多晒太阳。饮食应含有丰富的维生素、钙、磷和蛋白质等营养物质。努力防治妊娠并发症，对患有低钙血症或骨软化症的孕妇应积极治疗。 冬春季妊娠或体弱多病者可于妊娠个月投给维生素万 单位，次或分次口服或肌注，同时服用钙剂。,新生儿期的预防,加强护理，提倡母乳喂养，并尽早开始晒太阳。 对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生的小儿可进行药物预防。于生后周开始，每日口服维生素单位，连续服用。不能坚持 口服者可给维生素万单位次肌注（可维持个月）。,婴幼儿期的预防,提倡母乳喂养，及时添加辅食，保证小儿对各种营养素的需要。在有条件 的地区，人工喂养者可用维生素奶。 多晒太阳是防治佝偻病的简便有效措施，应广泛宣传大力推广。尽量暴露皮肤并逐渐增加晒太阳的时间。平均每日户外活动应在小时以上。 对体弱儿或在冬春季节，应用维生素预防仍是重要方法。一般维生素 每日生理需要量为单位，如不能保证生理需要量，可定期补充适量 的维生素。一般北方小儿可给万单位，南方小儿可给万单 位，于冬季次口服或肌注。高发病地区，可在冬春季两次给药。一般可不加服钙 剂，但对有低钙抽搐史或以淀粉为主食者补给适量的钙剂是必要的。,营 养 性 贫 血,贫血的定义,是小儿时期常见的一种综合症，系指单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白、和血细胞压积低于正常值，或其中一项明显地低于正常，称为贫血。贫血不但影响小儿生长发育，并且是一些感染性疾病的诱因。,贫血的标准,新生儿期 Hb145g/l； 1-4月 Hb90g/l；4-6月 Hb100g/l；6月-6岁 Hb110g/l；6岁 Hb120g/l；,贫血的分度,轻度：HB 90120g/l，RBC （3-4）1012/L HB 90110g/l(6岁以下)中度： HB 6090g/l, RBC （2-3）1012/L 重度： HB 3060g/l， RBC （1-2）1012/L 极重度：HB 30g/l， RBC 11012/L,3.按贫血时RBC形态分类：,贫血的分类,形态分类：大细胞性贫血：MCV94fl, MCHC 正常,如巨幼红细胞性贫血。正细胞性贫血： MCV， MCHC均正常，如再生障碍性贫血，急性失血性贫血和一些溶血性贫血。小细胞低色素性贫血： MCV80fl, MCHC 30%，如缺铁性贫血、地中海贫血、慢性感染性贫血和铁粒幼红细胞性贫血。单纯小细胞性贫血: 慢性感染性贫血、肾性贫血、炎症性贫血、恶性肿瘤性贫血、肝病性贫血,贫血的症状,临床表现与病因、贫血发生的速度、血液总量的改变、贫血的程度和年龄等因素有关。一般表现为皮肤和黏膜苍白或苍黄，以皮肤和口腔黏膜、眼结膜、手掌和甲床等处较明显。病程长的可出现疲倦乏力，生长发育迟缓和营养低下，毛发干燥。慢性贫血会出现肝、脾、淋巴结的舯大，也可影响个系统功能。,贫血的诊断,不是一种疾病，而是一种症状或综合症。必须查明贫血的性质和原因，才能进行合理有效的治疗。 切不可在确诊前滥用VITB12和铁剂。诊断时要考虑以下几点：1 发病年龄 5 家族史和周围环境 2性别和籍贯 6 居住环境 3 饮食情况 4 服药史,缺铁性贫血的治疗,主要原则为去除病因及给予铁剂。一： 一般治疗 对重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。二： 去因治疗 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。,三：铁剂治疗 1.口服铁剂 二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1-2mg/kg，每日2-3次。同时口服维生素C能促进铁的吸收。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。,2.注射铁剂 在不能口服的情况下食用。常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁复合物，专供静脉注射用着有含糖氧化铁、葡糖聚铁等。能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射。,预 防,1 首先做好营养指导 母乳含铁：1.5mg/L，但吸收率较高 牛乳：0.51.0mg /L2 推荐量为：1015mg/日3 定期进行贫血普查：HB在110g/L正常低限的婴儿，应给予铁剂3mg/kg. D, 共服3个月。补铁时不能与牛奶、咖啡和茶同时服用，以免影响吸收，但要同时摄入vitc促进铁的吸收。,（一）咳嗽是保护反应,常见：扁桃腺炎、上呼吸道感染、 支气管炎、肺炎等 病因：细菌、病毒、支原体.,咳嗽原因,咽部刺激气管分泌物肺泡分泌物肺门淋巴结刺激胸膜反应气管异物肿瘤压迫气道痉挛黏膜肥厚,小儿咳嗽选药,牛黄蛇胆川贝枇杷非那根竹沥水雪梨膏可待因支气管扩张剂黏膜消炎药,咳嗽是一种保护反射,咽部刺激镇咳器官分泌物祛痰胸膜反应镇咳气管淋巴结镇咳哮喘消除气道炎症,（二）腹泻是人体自净,腹泻补充水分电解质丢失补充电解质：钠、钾、氯、碳酸氢根、钙腹泻的早、中、晚腹泻的病因收敛、消化酶、调整肠道菌群,止泻药物使用辨证,补充水分与电解质,（三）发烧也是保护性反应,细菌、病毒产生致热原38度低热杀菌物质最活跃高热可引起小儿抽风髓鞘化不完善物理降温温水、酒精、降温贴,（四）小儿贫血,四、锌与厌食,人体由多种元素所组成。 18种:铁、铜、锌、钴、锰、铬、硒、碘、镍、氟、钼、钒、锡、硅、锶、硼、铷、砷等。 铁贫血锌酶、味蕾、厌食、免疫功能、生长发育、智力铅生长发育、贫血、矮小、智力、多动,缺铁：可多食黑木耳、海藻类、动物肝脏、黄花