尿道下裂

尿道下裂,唐兰,定义,病因,临床表现,治疗方法,护理诊断,护理措施,1,2,3,5,6,7,健康教育,辅助检查,3,4,8,定 义,尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。,发病率达4-8,尿道下裂的病因,遗传因素内分泌因素环境污染（如杀虫剂、塑化剂等）,尿线细，尿流自下无射程，排尿时打湿衣裤,阴茎向腹侧弯曲,排尿异常,临床表现,阴茎弯曲,异位尿道口,包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积,包皮异常,尿道下裂的临床表现,根据尿道口位置尿道下裂分四型：阴茎头、冠状沟型；：阴茎型；：阴茎阴囊型；：会阴型。,轻度,中度,重度,冠状沟型尿道下裂,病情程度：较轻临床症状：尿道口位于冠状沟，即阴茎龟头间沟的位置，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带，阴茎头裸露，较细小且稍狂扁宽，呈球状影响：尿道开口较窄有可能影响排尿及性交功能手术方式：尿道口基地翻斗式皮瓣术(Mathieu术)、Snodgrass法尿道下裂整形术（TIP）手术难易度：冠状沟型尿道下裂属远端型尿道下裂，在远端型尿道下裂中比较常见，手术难度较小成功率：手术操作简单，但手术技巧好的医生操作时，再次手术率仅为1.5%,阴茎型尿道下裂,病情程度：视尿道口开口位置不同而定临床症状：阴茎前端型，即尿道口位于阴茎干的远1/3处；阴茎中段型，尿道口位于阴茎中1/3处；阴茎后段型，尿道口位于阴茎干近1/3处影响：尿流方向异常，且大多数患者阴茎会向腹侧有不同程度的弯曲畸形，在勃起时更为明显，下弯的阴茎和过多的包皮既造成畸形的外观，也可能妨碍生育功能手术方式：加盖岛状包皮瓣术(Onlay island flap)、Snodgrass法尿道下裂整形术（TIP）手术难易度：阴茎型尿道下裂因需矫正弯曲阴茎，对手术术式及手术医生要求极高，需要用精细的手术技巧使术后阴茎功能及外形正常成功率：大多有尿道缺损、尿道瘘、尿道狭窄、局部手术瘢痕多、可再利用的皮肤少等情况。,阴囊型尿道下裂,病情程度：较严重临床症状：尿道口位于阴茎根部阴囊的前面，或直接位于阴囊正中线上影响：阴茎阴囊型尿道下裂，阴茎有严重畸形，短小而扁平，向下弯曲，甚至于阴囊相连。而典型的阴囊型尿道下裂，分裂的阴囊形似女性的大阴唇，阴茎似阴蒂，睾丸发育不全或不下降。需蹲位排尿，对患者正常排尿及性生活影响极大手术方式：带蒂包皮皮瓣转移尿道成形术(OIF)、Snodgrass法尿道下裂整形术（TIP）手术难易度：带蒂包皮皮瓣转移尿道成形术技术难度较大，Snodgrass法尿道下裂整形术则操作相对简单，但对手术医生的手术技术要求较高；阴囊型尿道下裂可根据病情情况采取分期手术,会阴型尿道下裂,病情程度：最严重临床症状：尿道口位于阴囊后方，会阴部影响：会阴型尿道下裂，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂，整个外生殖器酷似女性，阴囊内睾丸可有可无，严重的会阴型尿道下裂有假阴道之称。患者排尿方式如同女性，性交困难，鲜有生殖能力手术方式：口腔黏膜镶嵌式尿道成形术、带蒂包皮皮瓣转移尿道成形术(OIF)、Snodgrass法尿道下裂整形术（TIP）手术难易度：带蒂包皮皮瓣转移尿道成形术技术难度较大，Snodgrass法尿道下裂整形术则操作相对简单，但对手术医生的手术技术要求较高成功率：阴茎畸形纠正，尿道外口在正常位置，或者在冠状沟腹侧；排尿通畅，无尿道瘘形成，成功率在同行业中属领先地位,尿道下裂伴发畸形,腹股沟斜疝：9%睾丸下降不全：9%前列腺囊：常伴发于重度尿道下裂 10-15%阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等肛门直肠畸形，心血管畸形，胸壁畸形;,尿道下裂的诊断,尿道下裂为体表显露性疾病，通过体检一般可明确诊断。,帽状包皮,阴茎下弯,异位尿道口,阴囊分裂,左隐睾,尿道下裂的鉴别诊断, 但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者，术前应进行性别判断，以排除某种类型的两性畸形。 检查相关：体检；染色体检查；尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检 须要鉴别的性别畸形： 女性假两性畸形（肾上腺皮质增生症，CAH）； 男性假两性畸形； 真两性畸形； 混合性腺发育不全。,尿道下裂的鉴别诊断,女性假两性畸形,尿道下裂的鉴别诊断,真两性畸形,尿道下裂的治疗,一、手术最终目的 尿道下裂修复手术的最终目的是：阴茎外形接近正常；阴茎完全伸直；正位开口；无排尿困难；成年后能正常结婚生育。,二、手术最佳年龄,目前手术年龄主张在6-15个月，3-4岁进行。,术前护理,1、术前评估询问患者的健康史、家族史、遗传史。评估患者尿道下裂的类型及排尿情况。评估患者的心理和社会支持状况，了解心理承受能力。,术前护理问题,焦虑 与畸形的尿道及家属情绪紧张有关知识缺乏 缺乏手术前后及预后相关知识,术前护理措施,心理护理,皮肤护理,饮食护理,术后护理问题,1、疼痛 与手术切口、包皮刺激等有关2、有感染的危险 与手术切口和留置尿管有关3、潜在并发症 尿漏、出血、尿道狭窄等,疼痛的护理,1、减轻疼痛 用支架支起棉被，避免直接接触伤口，减轻疼痛及污染伤口的机会2、药物止痛3、防止阴茎勃起：乙烯雌酚4、满足患儿的心理依赖，有家长陪伴,有感染的危险 与手术切口和留置尿管有关,遵医嘱应用抗生素保持伤口、会阴清洁易消化、高营养、保持大便通畅保持伤口暴露干燥，保持会阴清洁,潜在并发症 尿漏、