出血性疾病

第三节 出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜,机体正常的止血机制？,出血性疾病,是由于止血功能障碍，造成自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。,在各类出血性疾病中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%50%；其次为血管结构及功能异常所致者，约占20%40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占5%15%。,病 因,纤维蛋白溶解亢进,循环抗凝物增多,血小板质和量的异常,多种或复合性因素,血管异常,凝血功能障碍,分 类,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血综合征 以自发性出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板减少、生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现异常为主要表现。,特发性血小板减少性紫癜,病因 1感染2免疫因素3肝、脾作用4遗传因素 5其他因素,病毒感染,产生PAIg,血小板与PAIg结合,在脾中破坏,急性型机制,慢性型机制: PAIgG（血小板表面相关抗体）,特发性血小板减少性紫癜二、临床表,出血：皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 贫血 ：视出血量多少 肝脾不肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大,特发性血小板减少性紫癜,临床表现 1急性型（儿童多见）急，自限性；起病前有1-3W病毒感染史，可有畏寒、发热、皮肤、粘膜出血广泛而严重，甚至内脏出血。2慢性型（中青年女性）慢，轻，反复出现皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血、女性多以月经量增多为主 。,特发性血小板减少性紫癜,临床表现,急性ITP 慢性ITP 主要发病年龄26岁2040岁 性别差异无男：女1：3 发病前感染史常13周前常常无 起病急缓 严重出血相对较多相对较少 血小板计数 常20109/L大多3080109/L 嗜酸细胞增多 较多见罕见 和淋巴细胞增多 骨髓巨核细胞正常或增多正常或明显增多 不成熟型 产板的巨核减少 病程26周,最长6月数月至数年 自发缓解80%少，常反复发作,三 实验室及特殊检查,1、血象：血小板减少 急性型 BPC 20109/L 慢性型 BPC :（30-80）109/L 2、 骨髓象：确诊依据 骨髓增生活跃，急性型幼稚型巨核细胞比例增多，胞体大小不一 ，慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。 3、 其他： 血小板相关免疫球蛋白增高PAIgG阳性 血小板相关补体PAC3阳性 血小板聚集功能：可能降低; 血小板寿命：缩短; 出血时间延长，凝血功能正常。,慢性型,急性型,特发性血小板减少性紫癜,四 诊断要点,1.临床表现,2.实验室检查,3.排除继发性血小板减少性疾病,以及具备以下任一项者: 1、泼尼松治疗有效 2、脾切除有效 3、 PAIgG阳性 4、 PAC3阳性 5、血小板生存时间缩短,特发性血小板减少性紫癜,五 治疗要点 1急性ITP：轻者 观察；重者 激素， 丙种球蛋白、或脾切除；2慢性ITP（1）糖皮质激素: 首选（2）脾切除（3）免疫抑制剂：慎重使用3、血浆置换：4、输血、PLT；5、危急症的处理；,特发性血小板减少性紫癜,六 护理诊断 1组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 2有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 3潜在并发症：颅内出血,特发性血小板减少性紫癜,七 护理措施1预防和避免加重出血（1）减少活动（2）谨慎用药（3）避免可能导致颅内出血的因素,特发性血小板减少性紫癜,七 护理措施2病情观察,思考：哪些表现提示有颅内出血，有肾出血，有失血性休克？,2、出血的护理,1鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉 作后鼻道填塞止血。2牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。,出血的护理,3消化道出血 可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。4头面部出血 患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。 5颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。,特发性血小板减少性紫癜,七 护理措施3预防感染4用药护理 （1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂,注意其副作用,特发性血小板减少性紫癜护理措施,5日常护理(饮食？活动与休息？） 1注意保持环境适宜 2明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。3、饮食以富含营养的易消化的软食。应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。,特发性血小板减少性紫癜护理措施,健康指导（1）对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。 （2）注意休息及营养，适当锻炼，增强体质，稳定病情。 （3）避免感染，注意预防各种外伤。 （4）长期坚持服药，注意药物副作用 （5）定期复诊。,小结,1.ITP的主要发病机制？2. ITP的主要临床表现？3. ITP治疗首选药物？4. ITP的护理重点？,过敏性紫癜,概念：是一种常见的血管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、黏膜出血，腹痛、关节痛或血尿。多为自限性，多见于儿童及青少年。,过敏性紫癜,一 病因和发病机制 1感染 ：溶血性链球菌所致上感最多见 2食物：3药物 ：抗生素、磺胺类等 4其他,机体产生变态反应抗原抗体复合物沉积与毛细血管壁,毛细血管免疫性炎症,毛细血管通透性增加,过敏源,过敏性紫癜,二 临床表现 1单纯型：最常见，皮肤有淤点淤斑。多限于四肢，尤以下肢及臀部。长成批反复出现，对称分布 2腹型 ：腹痛常见，多呈绞痛，多位于脐周，可伴腹泻及黑便； 3关节型 ：以关节疼痛肿胀为主，反复发作，呈游走性，常累及大关节，以膝、踝、肘关节多见，不留关节畸形。 4肾型：病情最严重、多在紫癜1周后出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿及高血压等肾炎表现。 5混合型 ：,过敏性紫癜,三 实验室及特殊检查1血小板检查 ：血小板计数正常 ； BT、CT正常 ； 2毛细血管脆性试验：阳性3其他 ：器管损害改变；,过敏性紫癜,五 治疗要点 1病因防治 2抗过敏治疗 3糖皮质激素 4对症治疗,过敏性紫癜,六 护理诊断 1组织完整性受损：出血 与血管通透性和脆性增加有关 2疼痛：腹痛、关节痛 与局部过敏性血管炎性病变有关,过敏性紫癜,七 护理措施1对症护理 ：腹痛，关节痛2病情观察,注意各型的观察重点,过敏性紫癜,七 护理措施3用药护理：抗过敏药 激素4健康指导,避免过敏源,小结,过敏性紫癜的主要发病机制？2.过敏性紫癜的主要类型？3.过敏性紫癜的治疗要点？4.过敏性紫癜的护理重点？,习题,1出血性疾病引起出血的原因不正确的是：（ ） A、毛细血管脆性增强 B、血小板数量减少 C、血小板功能异常 D、凝血因子的缺乏 E、血管破裂,2有关肾型过敏性紫癜，下列哪项是正确的（ ） A、多在紫癜型发生前2周出现尿液改变 B、少数病人可在数周内恢复 C、多