体循环动脉异常讲义

胎儿体循环动脉异常超声诊断,四川大学华西第二医院超声科 朱 琦,动脉导管异常胎儿体循环动脉异常 主动脉异常,动脉导管狭窄 动脉导管早闭 动脉导管缺如 动脉导管逆行灌注,主动脉狭窄 主动脉缩窄 主动脉弓离断 血管环（双主动脉弓）,一、动脉导管狭窄,1、基本概念 正常中晚孕胎儿动脉导管的血流速度多在90- 130cm/s，若速度大于150cm/s时，应警惕胎儿 动脉导管发生狭窄的可能，当其收缩期速度大 于200cm/s，舒张期速度大于100cm/s时，即可 诊断胎儿动脉导管狭窄。 孕妇服用非甾体类消炎镇痛药可导致胎儿动脉 导管狭窄或早闭。,2、超声表现 轻度狭窄时，仅表现为动脉导管收缩期血流速度增快。 重度狭窄时，声像图表现四腔心不对称，右房室明显增大，肺动脉增宽，三尖瓣重度反流，动脉导管显示连续递减型高速分流频谱，舒张期分流速度大于100cm/s。,二、动脉导管早闭,1、基本概念 胎儿动脉导管闭合时，使肺动脉向主动脉分流的通道中断，可视为动脉导管狭窄的极型。,2、超声表现 2D：右心房、室腔明显扩大，肺动脉扩张，动脉导管管腔消失或显示不清； CDFI：三尖瓣重度反流，肺动脉瓣显示中、重度反流，动脉导管血流消失； 最终可导致胎儿右心衰竭。,3、特别提示 胎儿动脉导管早闭或狭窄易致肺动脉压和右室压升高，使右心功能衰竭, 因此本病一旦确诊, 应尽早分娩。因出生后肺动脉压下降,三尖瓣反流减少或消失,心腔缩小, 心功能好转,并可逐渐恢复正常心脏状态。,三、动脉导管缺如,1、基本概念 胎儿动脉导管缺如必定合并其他心脏及大血管畸形，如法洛四联症伴动脉导管缺如等。 当TOF合并动脉导管缺如时，对胎儿TOF的血流动力学影响不大，不会引起肺动脉扩张及肺动脉反流。,2、超声表现 胎儿TOF合并动脉导管缺如时，除了TOF 的声像图特点外，在三血管-气管切面不 能显示肺动脉与降主动脉间的动脉导管连 接征象。,四、动脉导管逆行灌注,1、基本概念 动脉导管逆行灌注发生于肺动脉闭锁的胎儿。胎儿肺动脉闭锁时由于来自右心室的血流被阻断，肺动脉内血流来源于主动脉的血液经动脉导管逆行灌注，动脉导管和主动脉弓内血流方向相反。,2、鉴别诊断 文献报道肺动脉瓣重度狭窄时由于肺动脉内压力减低，也可发生动脉导管逆行灌注， 但伴有右心室壁增厚，肺动脉狭窄后扩张， 易与肺动脉闭锁鉴别。,三血管-气管平面观察时，动脉导管逆行灌注要注意和主动脉内逆行灌注鉴别，主动脉内逆行灌注见于主动脉瓣闭锁胎儿，升主动脉及主动脉横弓发育不良，动脉导管血流一部分逆流至主动脉弓方向，一部分流向降主动脉，其动脉导管内血流方向是正常的。,五、主动脉狭窄,1、基本概念 主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。 根据梗阻部位分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄。 主动脉狭窄以主动脉瓣狭窄最多见，主动脉瓣狭窄又以二叶式主动脉瓣狭窄多见。,2、超声表现 轻度狭窄时，胎儿期并不引起四腔心结构的改变，左室流出道也不会产生明显的湍流。 重度狭窄时，声像图表现左室壁增厚明显，左心室可出现缩小；CDFI：主动脉瓣口五彩血流信号，频谱多普勒探及主动脉瓣口收缩期高速射流频谱。,3、特别提示 狭窄程度的判断较困难。 注意检测胎儿心脏有无其他畸形 严重狭窄伴左心发育不良预后差,六、主动脉缩窄,1、基本概念 是指主动脉局部有狭窄性病变，在主动脉弓至肾动脉水平以上降主动脉范围均可出现，大多数发生在主动脉峡部。 临床上根据缩窄部位分为导管前型（婴儿型）、导管后型（成人型）、导管旁型。,主动脉弓分成以下几段： 弓近端（C段）：无名动脉至左颈总动脉之 间的距离； 弓远端（B段）：左颈总动脉至左锁骨下 动脉之间的距离； 峡部（A段）： 左锁骨下动脉至动脉导管 之间的距离；,2、超声表现 2D：主动脉弓失去正常弯曲形状，呈细窄僵 直状，伴有肺动脉及动脉导管明显增宽； CDFI：主动脉弓血流细窄，而肺动脉及动脉 导管血流丰富、管腔增宽，同时伴有右心房 室的增大。即可诊断胎儿主动脉缩窄。,3、特别提示 重度缩窄诊断较易，轻、中度缩窄诊断困难。 正常足月胎儿主动脉弓峡部内径大于3mm。 主动脉弓峡部直径左锁骨下动脉直径，诊 断主动脉缩窄应慎重。 导管前型预后较差,七、主动脉弓离断,1、基本概念 是指主动脉弓的两个部分互不相连通，包括弓的一段缺如，或两个不相连的部分之间有韧带组织相连或有隔膜样组织相隔。 根据离断的部位将主动脉弓离断分为A型、B型及C型。 常合并VSD、ASD、TGA、PTA、DORV、单心室等。,主动脉弓离断分为： A型：离断位于主动脉弓狭部，降主动脉血 流来自动脉导管，占30%-44%； B型：离断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉 之间，左锁骨下动脉起自降主动脉， 占43%-70%； C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之 间，左颈总动脉和左锁骨下动脉均起 自降主动脉，占5%-17%。,2、超声表现 三血管-气管切面表现为升主动脉细小,主动 脉弓不能与降主动脉相连。 主动脉弓切面显示动脉弓与降主动脉无连接 根据离断部位判断类型 四腔心切面右心扩大，双侧不对称,而肺动脉 及动脉导管增宽并与降主动脉相连接。 CDFI有助于本病诊断,3、特别提示 主动脉弓离断常合并其他心血管畸形 预后较差。,八、血管环（双主动脉弓）,1、基本概念： 血管环由 Wolman 于1939 年首先报道,是先天性主动脉弓及分支 血管畸形，约占先天性心脏病的1 %2 %。由于在主动脉弓发育 过程中原本应该消失的血管部分仍然保留或应该保留的部分却退 化消失,导致异常存在的血管完全或不完全地包绕气管和食管,产 生相应的压迫症状，引起呼吸困难、吞咽困难。 血管环临床症状的严重程度取决于血管环包绕压迫的程度。通常 不完全的血管环引起的症状较轻。血管环还可压迫迷走神经、 喉 返神经,引起相关症状。,West China Second University Hospital,双主动脉弓,双主动脉弓是血管环中最常见的类型，约占33%-75%，与胚胎时期主动脉弓发育异常有关, 当双侧第4对动脉弓及背主动脉根部均不退化吸收时，即形成双主动脉弓。,West China Second University Hospital,2、病理分型：（1）双主动脉弓，二侧主动脉弓均开放。（2）双主动脉弓，一侧主动脉弓开放，一侧发育 不良或闭锁，占42%-60%,常见于左侧。 双主动脉弓伴发先心病的几率约为20%，可合并法洛四联症、完全性大动脉转位、室间隔缺损、主动脉缩窄等心脏畸形。,3.超声表现 胎儿血管环声像图在三血管-气管切面显示主 动脉弓与动脉导管弓失去正常的V形血管特征，主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管绕行于气管的左后方。彩色血流显像在三血管-气管切面显示彩色血流包绕气管。,West Chi