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胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤 作者：d许迅 2017.01.17,IPMT,IPMT是一种临床上相对少见的肿瘤。2000年WHO正式命名为胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤，指发生于主胰管或分支胰管内由上皮细胞瘤性生长形成大体可见的、乳头状、产黏蛋白的肿瘤，并伴随有不同程度的胰管扩张，常见病变直径1cm，病变中包含多种类型细胞，并伴有不同程度的细胞及组织结构异型性，并将其分为良性肿瘤、交界性肿瘤、恶性的腺癌。 多发于中老年人，60-70岁年龄高发，男性多于女性。 临床表现多样，症状无明显特异性，反复发作的上腹部疼痛是其主要的临床症状，大部分患者因中上腹痛或腹部不适而就诊。,概述,1、主胰管型 肿瘤主要位于主胰管内，主胰管扩张。 2、分支胰管型 肿瘤位于分支胰管，分支胰管扩张。 3、混合型 肿瘤既存在主胰管内也存在分支胰管内。,影像学上按病变部位分成三型,1、主胰管型IPMT 主胰管呈弥漫性或节段性扩张，管壁变薄，胰管壁上可见节结状和扁平状的软组织突起，管腔内的黏液栓可造成管腔内密度不均增高，常合并胰腺实质的萎缩，十二指肠乳头增大、突入肠腔是主胰管型IPMT的特征性改变。 2、分支胰管型IPMT 病变多位于胰头和钩突部，肿瘤呈单房或多房囊性，典型者呈葡萄串样改变，肿瘤内部有厚薄不均的分隔及大小不等的壁结节，囊性肿瘤与主胰管相交通是分支胰管型IPMT的特征性表现。肿瘤也可累及主胰管，致主胰管不同程度的扩张。 3、混合型IPMT 肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管，肿瘤位于胰腺导管内，常伴有胰腺导管的明显扩张，由于肿瘤组织及分泌的大量粘稠粘液阻塞导管，周围胰腺可呈阻塞性炎或萎缩性改变。,MRI：主要表现为囊实性肿块，其内见分隔，部分病例胰管壁可见结节样乳头，平扫MRI为长T1、长T2信号，增强扫描壁结节及分隔呈中等程度强化，在扩张的胰管里显示更清楚。MRCP可以显示发病部位、胰管的扩张程度，肿瘤内部的分隔和结节，病变段是否与主胰管相通，还可以显示十二指肠乳头增大的改变。,CT增强：动脉期管壁结节强化弱于正常胰腺组织，有助于显示增大的壁结节，胰腺期有所加强，但仍弱于正常胰腺组织及其内分隔。,主要与粘液囊性肿瘤鉴别：IPMT好发于男性，发病年龄在60岁左右，胰头部，以胰管扩张为特征，预后较好。 粘液性囊性肿瘤常见于女性，发病年龄在40岁左右，以胰腺体、尾部多见，形状通常大而圆，周围完全由纤维组织包围，与胰管不相通，预后相对较差。,鉴别诊断,常见胰腺囊性肿瘤的临床和影像学特点,男 45岁 临床症状及体征：上腹部疼痛4小时。 临床诊断：腹痛待查
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