ppt-肥厚梗阻型心肌病的诊疗北京同仁医院心脏中心王吉云课件

肥厚梗阻型心肌病的诊疗 北京同仁医院心脏中心 王吉云,肥厚性心肌病定义,无高血压或主动脉狭窄情况下 心肌的不适当肥厚,肥厚性心肌病,1900，首次被法国及德国学者描述 发生率在0.02 - 0.2% 无其他病因，左室肥厚 小 LV 腔, 室间隔不对称性肥厚 (ASH), 二尖瓣收缩期前向运动 (SAM),/hcm,左心室流出道有无梗阻分为： 梗阻型 非梗阻型 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭,8,肥厚型梗阻型心肌病,室间隔与左室后壁均增厚，梗阻型患者室间隔比左心室后壁增厚更明显，呈显著非对称性肥厚，室间隔与左室后壁之比大于1.3，左室流出道狭窄，左房扩大,病因： 常染色体显性遗传疾病 明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素,病理 左室形态改变:非对称性心室间肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚 组织学特征: 心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱,病理生理,动态 LV 流出道梗阻（ ：前负荷减少，后负荷减少，收缩力增加 ） 舒张功能异常 二尖瓣反流 心律失常,临床表现 症状 多数有心悸, 胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥 有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.,体征: 1）心脏轻度增大； 2）S4； 3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音,杂音产生机制： 左室流出道相对狭窄 漏斗效应 杂音特点 ： 增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻后负荷（含硝 酸甘油）SM 心肌收缩力降低（用 受 体阻滞剂）或增加前负荷 （下蹲） SM ,实验室检查和其他 （1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时 增大 （2）ECG：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）；心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见,超声心动图：具有诊断意义 心室间隔的非对称肥厚， 舒张期室间隔厚度与后壁之比 1.3，间隔运动减低。 SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。,心导管和造影：LVEDP上升 有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于20mmHg，Brockenbrough现象 阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强， 心室内压上升，主动脉内压下降）,左室造影 左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等 冠脉造影 多正常 心内膜心肌活检: 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,诊断及鉴别诊断： （1）诊断 根据：病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。 年轻人有胸痛（冠心病依据又不 充分也不能有其他心脏病解释）、 晕厥史考虑到可能性,有阳性家族史 ECG：左室肥大，病理性Q波 UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有助于诊断 心导管和造影:可确诊,预后,无症状 猝死、栓塞性卒中，心力衰竭 劳累性呼吸困难，胸痛（心绞痛），晕厥或晕厥前兆，心衰，房颤 持续性室速及室颤：可引起晕厥/猝死 房颤: CO 40 % 猝死家族史及晕厥引发低血压者预后差,10年存活率：成人：80%； 小儿：50% 死亡原因：成人：多为猝死； 小儿：多为心力衰竭；其次猝死,SCD危险因素,年轻(30 years) “恶性” 家族猝死史 基因突变SCD 心源性猝死复苏成功 持续 VT 或 SVT 年轻人反复晕厥 非持续性 VT (Holter) 缓慢性心律失常(潜在传导疾病),Br Heart J 1994; 72:S13,治疗 1）一般治疗 药物： 受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂,重症梗阻者 1）介入治疗: 化学消融肥厚室间隔 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3）植入DDD起搏器治疗,DDD起搏,SR：左室心底部较心尖部先收缩，室间隔突入左室，梗阻出现 起搏：右心室尖先收缩，随后心底部收缩 长期起搏：心室重构，可引起左室流出道加宽 DDD：房室收缩同步,竞技运动,应避免 低危险患者(30 yrs）无下述情况可以,Holter ：没有VT 无HCM引起的猝死家族史 无晕厥及意识丧失史 压力阶差不50 mmHg 无运动引起的低血压 无中