急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

脊髓灰质炎的诊断和治疗 首都医科大学附属北京儿童医院 神经康复中心 方方 概 念 v 脊髓灰质炎 （简称脊灰，俗称小儿麻痹） v 是由脊灰病毒引起的急性消 化道传染病 v 病毒主要侵犯脊髓灰质前角 细胞的运动神经元 v 部分病人留有永久的肢体瘫 痪后遗症，是致残的主要疾 病之一 v 早在 3000多年前埃及出土的 木乃伊 美国第 32届总统富兰克林 -罗斯福 建立全国小儿麻痹基金会 1960年 Albert Sabin 研制 OPV 2 Company Logo 脊灰病毒属于小核糖核酸病毒科 肠道病毒属 直径为 20-30nm，内含单股正链 的核糖核酸，无包膜，呈小圆 球形颗粒状 脊髓灰质炎病毒 VP1-VP4组成病毒蛋白，其中 VP1在病毒表面暴露最充分，是 引起中和反应的最主要的抗原，根据其抗原性不同，病毒分为 、 、 型 各型间无交叉免疫，国内外引起瘫痪型脊灰的多为 I型病毒 3 Company Logo 脊髓灰质炎病毒 耐受潮湿和寒冷 低温下 (-70) 活力可保存 8年 在 4 冰箱可保存数周 在水、粪便和牛奶中生存数月 能耐受一般浓度的化学消毒剂 如 70%酒精及 5%煤酚皂液 耐酸、耐乙醚和氯仿等脂溶剂 不耐热，加热 5630min 可使 之灭活 煮沸和紫外线照射可迅速将 其杀死 对高锰酸钾、过氧化氢、漂 白粉等敏感，可将其杀死 4 Company Logo 流行病学 人是脊灰病毒唯一的自然宿主 传染源：患者、隐性感染者及病毒携带者 脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大 热退后传染性减少 传播途径：主要通过粪 -口途径传播，发病早期咽部排毒可 经飞沫传播 易感性： 人对脊灰普遍易感，主要是隐性感染，麻痹型 患者少，感染后产生持久免疫力 5 Company Logo 流行病学 v 脊灰呈全世界分布，温带多见 v 终年散发，以夏秋季为主，可呈小流行或酿成大的流行 v 在疫苗接种率高的地区发病减少，或无发病 v 主要是 5岁以下发病 v 3%的感染者会出现中枢神经系统症状 6 Company Logo 我国 1955-56年报道的 580例脊灰年龄分布 26个月 8.9% 712个月 26.4% 13岁 46.5% 5岁以下 91.6% 5岁 7 Company Logo 脊灰临床表现 潜伏期 前驱期 瘫痪前期 瘫痪期 恢复期 时间 3-35天（ 5-14天） 1-3天 3-5天或更长 5-10天少数 12-16天 数月 机制 鼻咽部、肠上皮细胞和 淋巴结内增 殖 第一次病毒血症 第二次病毒血症 通过 BBB进入 CNS 通过 BBB进入 CNS 症状 无症状 上呼吸道感染症状 ：发热 咽痛 胃肠道症状 ：恶 心 呕吐 腹痛 腹泻或便秘 流 感样症状 ：头痛 疲倦 肌肉酸痛 再次发热 （双峰 热 ) 头痛 呕吐 颈背肌痛 颈强 直 嗜睡 易激惹 皮肤感觉过敏 拒抱 动之即哭 脑膜刺激征 发热，瘫痪并进 行性加重， 热退 后瘫痪不进展 瘫痪 萎缩 表现 隐性感染90-95% 顿挫型4-8% 非瘫痪型无菌性脑膜炎 瘫痪型1-2% 8 Company Logo 瘫痪期表现 v 脊髓型（最常见） 受累肌群：四肢肌群 呼吸肌 颈肌 腹肌 腰背肌 膀胱 肠等 表现： 单肢或多肢瘫痪（下肢多见，偏瘫少见 ） 不对称性弛缓性麻痹 近端重于远端 不能竖头 不能坐 腹肌麻痹 无感觉障碍 呼吸肌麻痹： 呼吸困难 哭声沙哑无力 尿便障碍 9 Company Logo 瘫痪期表现 脑干或延髓型（ 2%） 受累肌群：颅神经支配的肌肉 咽肌、咽腭肌、喉肌、胸锁乳 突肌、 斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及 内脏 （心脏、肺、肠）等 表现： 吞咽困难、进食呛咳、发声困 难 构音困难、颈肩无力、咀嚼障 碍、 表情肌无力、复视 呼吸节律异常、呼吸衰竭 肺水肿 休克 混合型（ 19%） 脊髓和延髓均受 累 C3-C5段 膈肌麻 痹 四肢麻痹 呼吸困难 吞咽困难 心脏受累 脑型 罕见，多见于婴 幼儿 高热、意识障碍 、惊 厥、痉挛性瘫痪 瘫痪期表现 10 Company Logo 发病后 2年以上 瘫痪肌肉仍不能恢复即进 入后遗症期： 肌肉挛缩 各部位畸形 可出现膝反张 足下垂和足内翻或外翻畸形等 严重影响日常生活 后遗症期 11 Company Logo 脊灰神经系统检查要点 v 运动检查：神经系统疾病常出现运动障碍， 运动检查是 一重要项目之一 脊灰患儿重点检查下列各项： 肌力，肌张力，肌萎缩 v 感觉检查：比较困难，需高度配合，重要性略次之 v 反射检查：另一重要项目之一 v 脑膜刺激征及病理征 12 Company Logo 肌力分级 5 = 正常肌力 4+ = 抗阻力，但较最大运动稍差 4 = 中等程度运动抵抗阻力 4- = 微弱运动抵抗阻力 3 = 抗重力运动，但不能抗阻力 2 = 活动，但除去重力 1 = 肌肉颤动 0 = 无收缩 13 Company Logo 肌张力 是指在安静情况下，肌 肉的紧张度 ,对确定病变 的存在和部位有非常重 要的提示意义 检查时可触肌肉的硬度 及作被动运动，体会其 肌紧张度，了解其阻力 v 肌张力减低时 肌肉弛缓松软，被动运动 时阻力减退，关节运动的 范围增大 v 肌张力增强时 触摸肌肉较坚硬，被动运 动时阻力增大，运动范围 减小 14 Company Logo 反射检查 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射 反射的分级：消失、存在但减弱、正常、活跃、亢进 反射减弱或不能引出时，应重复，加强法 反复多次 浅反射：腹壁反射、提睾反射 深反射：上肢：肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震挛 15 Company Logo 脊灰实验室检查 脊灰病毒分离 自潜伏期开始到 瘫痪后 1-2 周排毒率最高 (69-100%) 约 70%患儿粪便中带有病毒 1-2周，少数患儿带病毒 3- 8周 发病 2周内 采集的标本进行 病毒分离阳性率高 对发病两周之内病后未再服苗的病人，间隔 24-48小时 采集 两份足量 的粪便，冷藏（ 4 以下）运送合格实验室 粪便、咽分泌物、 脑脊液、脑或脊髓 16 Company Logo 脊灰实验室检查 病毒抗体检测 但不能区别疫苗株和野毒株 感染 10-15天内应用 ELISA法，检 测出病毒 IgM 抗体；尤其从脑脊 液标本中，是早期快速特异诊断 方法 或恢复期血清中和抗体或特异性 IgG 抗体滴度比急性期 4倍升 高 17 Company Logo WHO规定： 与 Sabin株相比 VP1区核苷酸变异率 15%的脊 灰病毒定义为 脊灰野病毒 18 Company Logo v脑脊液检查： 麻痹前期及麻痹的早期 CSF可见细胞增高（ 50- 300个），蛋白含量正常 （ 细胞 -蛋白分离 ） 恢复期出现蛋白增高，细 胞数正常（ 蛋白 -细胞分 离 ） 脊灰实验室检查 肌电图检查： 适用于弛缓性麻痹患者 有助于确定病变部位和 受损程度 并可用于鉴别肌肉病和周 围神经病 脊灰患儿肌电图示 神经源 性受损 19 Company Logo 脊灰实验室检查 其他检查： 血常规： 5-15X109，中性粒细胞 40-80% 血沉： 1/3可增快 心肌酶：可增高 心电图 血气分析 电解质 胸片等 20 Company Logo 诊断原则： 流行病史：与确诊脊灰患者接触史 临床症状与体征：符合 AFP 实验室检查：粪便分离 随访结果：麻痹 60天后仍残留麻痹 进行综合分析 脊灰诊断标准 脊灰病例分类： 1.脊灰疑似病例 2.脊灰野病毒确诊病例 2.脊灰排除病例 3.脊灰临床符合病例 4.脊灰疫苗衍生病毒病例（简称 VDPV）21 Company Logo 1.脊灰疑似病例 病因不明的任何 AFP，包括 15岁以下临床初步诊断 GBS的病例 2.脊灰野病毒确诊病例 凡脊灰野病毒检测阳性的 AFP病例为脊灰野病毒确诊病例 脊灰病例分类 22 Company Logo 脊灰病例分类 3.脊灰排除病例 （ 1）凡是采集到合格粪便标本，且脊灰野病毒检测 阴性 的 AFP病例 （ 2）无标本或不合格标本，且脊灰野病检测阴性， 60天 随访时无论有无残留麻痹、或死亡、失访的病例，经省级 专家诊断小组审查，临床上诊断为 非脊灰其他疾病的 AFP 病例 23 Company Logo 脊灰病例分类 4.脊灰临床符合病例 无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和 VDPV，无论 60天随访时有无残留麻痹 /或死亡 失访，经省级专家诊 断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例 5.脊灰疫苗衍生病毒病例（简称 VDPV） AFP病例粪便标本分离到 VDPV（该病毒与原始疫苗株病毒 相比， VP1区全基因序列变异介于 1%-15%之间），经省 级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例 24 Company Logo 脊灰的处理原则 传染病报告 所有 15岁以下出现 AFP和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均 做为 AFP病例 各级医疗机构和人员发现 AFP病例后，城市在 12小时 ，农村 在 24小时内 以最快方式报告到当地辖区疾控机构 隔离 进行消化道隔离，隔离期限 40天，粪便进行消毒后排放 25 Company Logo 脊灰的处理原则 v治疗 急性期治疗（支持治疗、对症治疗和治疗并发症） 1.首先密切观察生命体征（呼吸、心率、血压和意识） 2.卧床休息、对症处理 降温、止痛（温湿敷、温水浴、蜡疗、电疗和光疗） 保证出入量、水电解质平衡 降颅压 镇静 吸氧等 3.瘫痪肢体处理：保护瘫肢免受外伤和压迫，并置于功能位 26 Company Logo 脊灰的处理原则 4.吞咽困难者及时给予鼻饲、清除咽部分泌物，预防窒息 5.呼吸困难者及时采用呼吸机辅助通气 6.预防感染、肺炎和肺不张 7.治疗并发症：泌尿系感染、肺炎、心肌炎等 恢复期治疗： 一旦麻痹不再进展，立即康复治疗 脊灰预防： OPV和 IPV有效预防 27 Comp