非动脉硬化性脑血管病ppt演示课件

非动脉硬化性脑血管 病 1. 非动脉硬化性血管病 n 卒中最常见的五种亚型：血栓形成、栓塞、低 灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血 n 动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。 2. 非动脉硬化性血管病 n 动脉夹层 n 肌纤维发育不良 n 遗传性结缔组织病 n 扩张性动脉病 n 脑淀粉样血管病 n 血管炎和其它可能的炎性血管疾病 n 药用滥用 n Moyamoya综合征 n 血液系统疾病 n 肿瘤性疾病 n 导致卒中的遗传病 3. 动脉夹层 n 大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。 n 颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外 段。 n 最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、 下颌、面部锐痛）、 TIA、梗死 n 彩超、 DSA可诊断 4. 纤维肌性发育不良 n 非动脉粥样硬化性多灶性病变，可累及血管壁 3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于 中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受 累。 n 常发生于中年女性，双侧 ICA受累常见。 n TIA和轻度或中度卒中 5. 6. 遗传性结缔组织病 n 遗传性疾病，累及皮肤、脉管系统和骨骼系统 n 弹性假黄瘤（ PXE） ，常染色体显性和隐性两 种遗传模式。 n 皮肤改变，血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、 微动脉瘤和梭形动脉瘤。 n 主动脉弓和颅内动脉受累。 n 常见腔隙性脑梗死、白质缺血 7. 遗传性结缔组织病 n Ehlers-Danlos综合征 在临床上和遗传学上多 样但都存在胶原缺陷的疾病。 n 皮肤延展过度、关节活动性过度；二尖瓣和三 尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张；颈动脉 -海绵窦瘘和动脉夹层（最重要和常见）、动 脉瘤。 8. 遗传性结缔组织病 n Marfan综合征 一种和全身器官、系统广泛异 常相关的结缔组织病 n 晶状体脱位（半数），四肢长、下胸部畸形、 蜘蛛样指、关节松弛，主动脉根部不规则扩大 、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。 n 大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表 现相关。 9. 遗传性结缔组织病 n Loeys-Dietz综合征 常染色体显性遗传病，多 种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉 夹层。 n 较长四肢、手指及松弛的关节，眼距宽、腭裂 、悬雍垂裂、脊柱侧凸，外凸的胸壁，动脉导 管未闭、房间隔缺损。 10. 扩张性动脉病（扩张延长症） n 最常病变部位为基底动脉及椎动脉（一侧或双 侧），颈内动脉，大脑中动脉 n 脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位 。 n 缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供 血区 11. 12. 13. 脑淀粉样血管病 n 嗜刚果红血管病 n 小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉 积导致管壁增厚，刚果红染色后在偏光显微镜 下可见血管壁内黄绿双折射。 n 累及许多动脉，特别是软脑膜和脑叶皮层。 n 临床特征是反复发作的脑叶出血。 14. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 感染导致的动脉炎 细菌和真菌：肺炎球菌、脑膜炎球菌、梅毒、 结核分枝杆菌、隐球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒：带状疱疹病毒、 AIDS 寄生虫：囊虫病（囊尾蚴）、受累血管 MCA、 PCA、 ACA；克氏锥虫，导致心脏受累出现心 源性栓塞 15. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 系统性血管炎（包括胶原血管病）：结节性多 动脉炎、超敏性血管炎伴肉芽肿病（ Churg- Strauss综合征）、超敏性血管炎、 Wegener 肉芽肿病、同时具有其他亚型特点的重叠综合 征 16. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 结节性多动脉炎： n 累及小动脉或中动脉 n 血管内膜增生、纤维蛋白样坏死、多形核白细 胞和单核细胞浸润（动脉血栓形成后） n 多发单神经炎、脑病、卒中（疾病后期） 17. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 超敏性血管炎伴肉芽肿病（ Churg-Strauss综 合征） n 小血管（毛细血管）和小静脉受累 n 脑病和末梢神经炎常见，卒中少见；哮喘、嗜 酸性粒细胞增多症 18. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 超敏性血管炎： n 皮疹、紫癜样皮损（腿） n 卒中（罕见），紫癜出血导致 19. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Wegener肉芽肿： n 坏死性肉芽肿性动脉炎 n 肺、鼻窦、上呼吸道和肾 n 眼眶受累、眼外肌麻痹和视网膜、视神经缺血 、脑梗死脑动脉炎（偶有报道） 20. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 系统性红斑狼疮： n 卒中病因多 小血管病变、小的深部梗死和出 血常由 SLE得肾脏疾病伴发的高血压导致；皮 层梗死和皮层 -皮层下梗死常由凝血系统异常 和心源性栓塞导致 21. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 类风湿关节炎（ RA） n 活动期纤维蛋白原水平、纤维蛋白原的更新以 及纤维蛋白降解产物增加，高滴度类风湿因子 可导致高黏滞性综合征 22. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 结节病 ：可导致脑实质肉芽肿、脑膜炎和脊髓 病、脑动脉炎。 n TIA、卒中以及脑膜、下丘脑和垂体功能异常 为血管炎性神经系统结节病的临床特征；同时 也可累及脊髓、周围神经系统和肌肉 23. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 巨细胞（颞）动脉炎： n 一般多见于老人和女性； ECA分支（特别是颞 浅动脉和枕动脉）受累 n 头痛、失明（视网膜中央动脉）、卒中很少为 首发症状 n 确诊需要颞动脉活检 24. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 孤立性中枢神经系统血管炎： n 急性发作、可阶梯式逐渐加重 n 认知和行为改变（ 60%）、头痛、非对称性运 动体征、嗜睡、抽搐常见， TIA、卒中 n 累及大部分软脑膜、皮层和脊髓血管的节段性 、坏死性肉芽肿性血管炎，动、静脉均可受累 25. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Takayasu动脉炎（无脉症） n 日本的年轻女孩和妇女中最早发现 n 主动脉弓及分支的闭塞性疾病，导致颈部及四 肢血管搏动消失 n 头痛、眩晕、晕厥、视物模糊常见，卒中、局 灶性体征并不是主要临床特征 n 左侧 CCA中段、双侧锁骨下动脉和无名动脉中 段最常受累，中膜和外膜 26. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Behcet病 n 口腔和生殖道组织阿弗他溃疡、葡萄膜炎、滑 膜炎、和其他皮肤表现（毛囊炎和结节性红斑 ）、肠道黏膜溃疡和血栓性静脉炎 n 年轻男性，常见于土耳其、沙特、地中海、日 本 n 脑膜炎（头痛）、脑炎（逐渐进展为多灶性症 状）、卒中（局灶性体征） n 发作期 -缓解期 27. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Cogan综合征 n 伴有前庭 -听觉功能异常的基质性角膜炎综合 征，累及年轻人的自身免疫性血管病变 n 畏光、视力下降、眼红，耳鸣、听力下降、眩 晕和共济失调 n 小动脉和中动脉血管炎 28. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Eales病 n 以视网膜血管异常和反复发作的玻璃体出血为 主特点的眼病 n 中东、印度常见，青年男性多见 n CNS受累表现为脑膜炎、局灶性梗死和血管闭 塞 29. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n 脑、耳和视网膜的微血管病（ Susac综合征） n 渐进的严重的双眼失明，耳鸣和失聪 n 认知和行为异常、伴有锥体束征的双侧活动无 力和小脑功能异常 n 脑活检见小动脉缺失、微梗死灶 30. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Sneddon综合征 n 慢性皮损、网状青斑和反复发作的卒中为特点 n 常出现在无卒中危险因素的年轻患者 n 诊断学意义的特征是发生于躯干和四肢的网状 青斑、浅蓝灰色皮肤斑纹 n 颅内动脉分支闭塞、抗磷脂抗体、瓣膜型心脏 异常 31. 血管炎和其他可能的炎性血管病 n Kohlmeirer-Degos综合征 n 恶性萎缩性丘疹病，伴有特征性皮肤改变的血 管闭塞性疾病 n 皮损开始为小的、黄粉色隆起性破坏，常见于 躯干和上肢，皮损中央部分萎缩，呈瓷白色、 扁平样凹陷，破损处被一个隆起的粉色带环绕 ，常伴毛细血管扩张。 n 梗死、小出血、 SAH、硬膜窦血栓形成（少见 ） 32. 药物滥用 n 药物滥用已经成为导致青少年和年轻人卒中的 一个重要原因 n 海洛因成瘾 n 苯丙胺 n 合成口服药的滥用 n 可卡因的使用 n 成瘾生活方式导致的感染并发症 33. Moyamoya综合征 n ICA在颅内分叉处出现进行性的狭窄和逐渐闭塞， ICA 、 ACA、 MCA的颅底穿支扩张并形成吻合通道，出现 毛细血管扩张 n 伴有内膜增厚和内弹力膜异常的内皮细胞增生和纤维 化 n 女性明显高于男性，常见于 15岁的儿童和 30-50岁成 人 n 儿童表现为一过性的偏瘫或其他局灶性神经系统体征 ，成人常见为脑出血，典型部位为丘脑、基底节或白 质，有时为 SAH和脑室内出血 34. 35. 血液系统疾病 n 细胞异常：红细胞增多症、血小板增多症、白 血病、夜间阵发性血红蛋白尿 n 血清学异常（高凝状态和出血）：蛋白 C和 S 、抗凝血酶 、癌症、血友病 n 免疫异常：抗磷脂抗体综合征（ APLA） 36. 肿瘤性疾病 n 淋巴瘤炎肉芽肿病 主要累及肺血管，可累及 脑动脉及静脉，肺外累及皮肤和中枢神经系统 n 淋巴瘤 可表现为孤立的血管内肿瘤，现称为 血管内淋巴瘤，既往称肿瘤样血管内皮增生症 可引起皮肤红色斑疹、皮下结节、血沉快、发 热和肾衰竭。头痛、梗死 37. 一些导致卒中的遗传病 n MELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和 卒中样发作） n 抽搐、头痛、智能减退最为突出 n 身材矮小、感音性耳聋、便秘常见 n 急性发作的视力减退、轻偏瘫、共济失调，一 般伴有抽搐 n 病变主要由缺血导致 38. 一些导致卒中的遗传病 n Fabry病 卒中、肾衰竭、痛觉减退和皮肤血管 角质瘤 n 性别相关的溶酶体贮积病，大部分为纯合子男 性，偶有纯合子女性病例 n 小的针尖样大小、深紫红色的非瘙痒性丘疹提 示该诊断，沿大腿内侧、会阴、脐周分布 n 多发性血管闭塞和卒中常见。卒中偏向于与穿 支动脉病变相关的腔隙性梗死 39. 一些导致卒中的遗传病 n CADASIL（伴有皮层下梗死和白质脑病的常 染色体显性遗传性脑动脉病） n 19号染色体上 notch 3基因突变 n 临床表现为头痛、卒中、进行性步态异常、情 绪障碍（抑郁）、额叶型皮质下痴呆 40. 一些导致卒中的遗传病 n 神经纤维瘤病 1型 n 肾、全身动脉和脑血管的异常 n 牛奶咖啡斑、周围神经纤维瘤和 Lisch结节为 最常见临床表现 n 缺血性卒中和 SAH 41. 一些导致卒中的遗传病 n 高同型半胱氨酸血症 n 导致过早动脉粥样硬化