腹膜后平滑肌肉瘤讨论

XXX，男，42岁 主诉：发现左肾上腺肿瘤4天。 检查：皮质醇及ACTH昼夜节律、24小时VMA、各项肿瘤标志物未见异常。,病理病例1大体病理：左侧肋缘下探查腹腔，网膜、肠管与腹腔粘连，腹腔未见肿瘤及及积液，肿薄膜，质地硬不均匀，内有一偏心性囊性坏瘤位于左侧腹腔后，固定，大小约14129cm，前方紧贴胰腺尾部，向内上方挤压肾上腺变薄，外上方紧邻脾脏，下方与左肾上级极紧密粘连，内侧挤压粘连左侧肾蒂，肿瘤分叶状，表面不光滑，有不完整死腔。形态学及免疫组化：,病例2,XXX，女，61岁 主诉：右腹胀痛三年，发现右腹部占位半月。 检查：24小时尿香草苦杏仁酸（-）皮质醇昼夜节律（-）卧立位醛固酮（-）。,病理病例2,大体病理：术中见腹腔内少许粘连，腹腔无腹水，未见肿瘤结节，肿瘤位于后腹腔右侧，上达肝肾隐窝，下至右肾下极，共2个有包膜，一个分叶状，大小约2285cm质地软，两个肿物与周围软组织少许粘连，但可分离。形态学及免疫组化：,腹膜后平滑肌肉瘤,腹膜后平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的恶性间质性肿瘤，其发病率仅次于脂肪肉瘤，约占腹膜后软组织肿瘤的11%-21%。好发于40-70岁中老年人。,临床表现,临床症状无特异性，表现腹部肿块、腹胀、腹部不适及腹痛、厌食、咽下困难、恶心呕吐、体重下降。与其他腹膜后肿瘤难以鉴别。,病理,大体病理：瘤体切面呈灰色或灰红色，似鱼肉状，有出血、坏死。 组织形态检查：瘤细胞呈长梭形，大小不等，胞膜清楚，胞质嗜伊染，可见肌原纤维。细胞呈平行或交织束状排列。低分化区瘤细胞表现为多形性，核分裂象多见，可见瘤巨细胞，失去平滑肌细胞形态和排列方式。高分化者可见众多深红、沿细胞纵行排列的肌纤维，肿瘤细胞间可出现纤细硬蛋白网。免疫组化：SMA、Vim呈阳性表达遗传学：常有染色体13q14、q21丢失。,影像表现,位于脊柱旁腹膜后，瘤体通常较大，多呈椭圆形，边缘光整，境界清楚，部分不规则，可见分叶，边界模糊，CT表现为等密度， T1 、T2 加权像表现为中或高等信号，内可见坏死及囊变，增强扫描呈延迟明显强化。常累及腹膜后大血管。,鉴别诊断,1、脂肪肉瘤：与富含脂肪成分的高分化、去分化脂肪肉瘤靠脂肪成分易鉴别；与乏脂肪成分的黏液性及多形性脂肪肉瘤难以鉴别，但黏液性、多形性脂肪肉瘤常呈不均匀轻-中度强化，平滑肌肉瘤多呈缓慢的持续性强化，且强化程度；较明显。2、恶性纤维组织细胞瘤：该肿瘤体积较大，形态不规则，常见出血、坏死及钙化，其中团块状、环状钙化常见，周围浸润生长并转移，呈中-明显强化，轨道样强化较有特征。3、淋巴瘤：多发者易鉴别，腹膜后孤立性淋巴瘤少见需注意鉴别 ，其常呈中度强化，无延迟强化。,4、神经母细胞瘤：该病与腹膜后平滑肌肉瘤均表现腹膜后孤立性肿块，密度不均、出血、坏死。但前者发病年龄小，常在10岁以下，且血中儿茶酚胺、代谢产物增高，MRI呈长T1长T2信号，钙化常见，多呈粗、无定形或斑点钙化。5、神经纤维瘤：该病多发于0-30岁青年人，长常分布于腹膜后神经干走行区，肿瘤呈均匀低密度或等长T1长T2信号，轻度强化，。6、腹膜后孤立性纤维瘤鉴别：二者均为腹膜后孤立性肿块，边缘光滑，边界清楚。CT以稍低、等密度为主，MRI呈 不均匀等长T短T2信号，动脉期即可强化。若无明确转移及邻近结构浸润等，二者难以鉴别。,7、与肾上腺嗜铬细胞瘤:可出现高血压、糖尿病的症状,血中儿茶酚胺浓度增高。CT表现特点为壁较厚,含分隔的囊腔,不规则的壁结节,血供丰富。8、与肾上腺皮质癌鉴别：该病多见于12岁以下的儿童，多为功能性