心肌疾病小儿综合内科

心肌疾病,小儿综合内科,1,概念,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心肌功能障碍的心肌疾病.病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。而病因不明确的心肌疾病则为心肌病，分为四类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。心肌疾病占心脏病总体的5左右，但在有些南半球国家可达15%。我国的地方性心肌病克山病，其病因未明，但有独特的流行病学和病理学改变，是心肌病的一种特殊类型。,2,心肌病定义和分类,1心肌病的定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病2心肌病的分类(1)扩张型心肌病(DCM)(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常性右心室心肌病(5)未定型心肌病(6)特异性心肌病的定义:病因明确或与其他全身疾病相关的心肌疾病,3,心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ),扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变,4,第一节 心肌病（原发性）,5,扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy,6,扩张型心肌病,主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,常伴有心律失常.原因不明，病毒性心肌炎被认为是主要原因之一。占心肌病，90%，青壮年男性多见；是青少年、儿童心衰的主要原因以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。占心衰总人数的10-15%死亡率高10年生存率10-30%,7,病理,1. 大体解剖：心腔扩张，其中心室扩张程度大于心房；室壁变薄；常有附壁血栓，多见于心尖部；瓣膜正常，但常有相对性关闭不全；冠状动脉正常。2. 组织学改变：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。,8,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”,9,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见特异的组织学改变。,10,病理,心肌肥大与萎缩交错排列心脏很大呈球状。,11,扩张型心肌病,显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化。,12,病理生理,扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约13先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见；由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。,13,临床表现 clinical situation,起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大,充血性心力衰竭的症状和体 征,14,辅助检查 examinations,一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血,15,辅助检查 examinations,二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波,16,超声心动图echocardiogram,早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流,17,各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液,三、超声心动图echocardiogram,18,四、其他检查,心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,19,诊 断 diagnosis,根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查 +排除其他疾病,20,防治prevention and treatment,预防：无特殊的方法治疗：1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、受体阻滞剂。中药。,21,预后 prognosis,症状出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良,22,肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomyopathy,23,定义,是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性降低为基本病态,24,概 况 general condition,分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（过去）,25,病 因 causes,明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素,26,病 理 pathology,大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常,27,左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。,28,该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。,29,临床表现 clinical situation,症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油左心室容量心肌收缩力,30,辅助检查 examinations,一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大,31,二、心电图 ECG,常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见,32,二、心电图 ECG,33,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部,34,三、超声心动图echocardiogram,梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,35,三、超声心动图echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,36,四、其他检查examinations,心导管检查：左心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心室造影：心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变, 左心室变形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,37,诊 断 diagnosis,病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查排除性诊断,38,心肌肥厚者，应注意与高血压鉴别；有病理性Q波或ST-T改变者，应注意与冠心病鉴别；而在胸骨左缘出现收缩期杂音者，应与主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上、瓣下狭窄鉴别。根据病史、超声心动图、心血管造影检查，鉴别不困难。,39,防 治prevention and treatment,原则弛缓肥厚心肌防止心动过速维持正常窦律减轻左室流出道狭窄抗室性心律失常作用避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰,40,限制型心肌病,41,概况 general condition,收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限（单或双）和舒张容量下降病理：间质纤维化增生临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常,42,Restrictive Cardiomyopathy pathology,心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐, 是麻醉师极不愿意看到的。,43,这个有淀粉样变性的心肌已经过刚果红染色。淀粉状蛋白经过染色后应为橙红色，但是在偏振光下，淀粉状蛋白如图所示为“苹果绿”双折射。,44,心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， 心室内膜硬化,45,防治 prevetion and treatment,预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良外科手术治疗：采用心内膜剥离术加瓣膜置换术，效果良好。,46,致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy,47,特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)心脏移植,48,右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换,49,不定型的心肌病,不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）,50,特异性心肌病（Specific Cardiopayhies),51,酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy,病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常 戒酒治疗,52,围生期心肌病Peripartum Cardiomyopathy,女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、维生素、避孕）,53,药物性心肌病Drug-induced Cardiomyopathy,使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等,54,克山病（地方性心肌病）,原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚亚硒酸钠天,55,病毒性心肌炎,56,分类 Classification,急性、亚急性、慢性感染性非感染性,细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫,过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）,57,病 因 Causes,病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子,58,病 理 pathology,实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润,59,病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。,60,定义,由病毒感染引起的心肌组织局灶性或弥漫性的炎性病变称病毒性心肌炎；是感染性心肌炎中最常见的一种疾病。,61,临床表现clinical situation,取决于病变的程度，轻重变异大3周内前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征,62,辅助检查examinations,心电图：窦性心动过速、房室传导阻滞或窦房传导阻滞、束支传导阻滞；2二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.05mV，或多个导联ST段异常抬高或有异常Q波者；3频发多形、多源成对或并行性早搏；非阵发、阵发性室上速或室速、扑动或颤动等；自主性房性或交界行心动过速；,63,心肌损伤的表现超声心动图：大致正常心脏扩大室壁