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文档简介
1、儿科学,2,过敏性紫癜Anaphylactoid Purpura,3,病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后,4,病因和发病机制病理临床表现,辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后,5,免疫介导的小血管过敏疾病, 过敏性紫癜病理基础3360全身广泛性小血管无菌性炎症,临床主要表现为:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏病变,6,发病情况年龄:学龄及学龄前儿童多见(28 )性别:男女1.42:1季节多见,春秋季节多见,7,病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断药物, 食物:阿斯匹林、抗生素、蛋类、乳品等其他:疫苗、过敏原、遗传因素、9;发病机制:免疫异常相关b细胞多克隆活化不明,分泌大
2、量IgA和IgE IgA免疫复合物而形成,TNF-、IL-6等前炎症因子可提高机体组织和器官损伤感染原过敏原、易感染的人(遗传学背景)、各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传敏感性的患儿,t细胞功能的不平衡会引起b细胞克隆扩增,引起异常免疫反应(特别是IgA免疫复合体形成),系统性血管炎、血管炎以IgA为主的免疫复合物沉积:可见到肾组织和皮肤免疫荧光,重症紫癜肾炎可伴弥漫增生性肾炎和新月体形成。13、病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后概述14、皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏病变症状其他:循环、神经、呼吸系统、15、皮疹(特征性表现)部位3360四肢、臀部
3、、对称分布、伸侧多发性3360压力褪色伴症状:血管神经性水肿坏死水疱16 18、19、20,消化道症状(急性期常见死因)约为2/3腹痛、呕吐、下血:肠壁浮肿、出血第一个症状,在皮肤紫癜之前出现严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等21,关节症状:约占1/3肿痛,活动受限,踝、膝、臂、肘等大关不留后遗症。 22、病程24周内出现较多,初发症状伴有血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不同,多可完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病的长期预后。 肾脏疲劳(决定长期预后),约占1/32/3,23,紫癜性肾炎(临床分型)单纯性肾小球性血尿或蛋白尿血尿与蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎,24其他:神
4、经系统:眩晕、烦躁、痉挛、昏迷呼吸系统3360气急、少见肺包括心包炎等,25、概括病因和发病机制病理的临床表现,辅助诊断和鉴别诊断的治疗预后,26、实验室检查:无特异性外周血像: WBC,PLT正常或上升血块退缩实验,出凝血时间正常尿检查:有红细胞、蛋白及管型等大便阴血:伴消化道出血常时呈阳性其他:腹部超声波有利于早期诊断肠套叠的ECG、EEG、肾活检可考虑在有相应系统症状时选择。28、病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后概述29、诊断:典型皮疹分型:单纯皮肤型:典型皮疹腹型:典型皮疹消化道症状关节型:典型皮疹关节症状肾型:典型皮疹肾损害混合型:典型皮疹两个和两个以上系统损
5、害症状,30、 过敏性紫癜是一种累及肾脏即诊断和紫癜性肾炎(HSPN )、HSPN的诊断标准:过敏性紫癜过程中蛋白尿和/或血尿、31、鉴别诊断、特发性血小板减少性紫癜(ITP )外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因引起的关节炎32、概括病因和发病机制的病理临床表现,辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后,33、一般治疗:休息,饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食; 在消化道出血时断食可去除过敏原、抗过敏等:使用抗组织胺药可选择抗感染抗凝血:双嘧达莫、肝素、血栓形成时尿激酶等溶栓药,34、对症、支持治疗、关节炎的处理:在严重时使用非激素类消炎药消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。35、激素及免疫抑制剂、激素使用适应症重症血管神经性水肿合并消化道出血重症肾脏病变用法:根据情况选择不同的剂型、方式及疗程免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选择、36、免疫调节中药3360补肾益气、活血化淤、其他
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