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文档简介

1、房间隔缺损,马诗红,1。房间隔缺损是胚胎发育过程中房间隔的异常发生、吸收和融合,使左右心房仍有未闭合的缺损。自闭症是最常见的先天性心脏病之一,其发病率约占先天性心脏病的10%。男女发病率之比约为1: (1.5-3.0)。因为这种疾病的症状很轻微,而且在童年时症状不明显,所以很多病人直到成年后才被发现。胚胎发育第4周,原心房后上部逐渐隆起形成新月形隔膜,成为第一个房间隔或原发性房间隔,向下延伸并生长,最后与中央心内膜垫融合,将原心室分为左右两部分,融合前的小孔成为第一个心房小孔或原发性心房小孔。第一个房间隔闭合后,其根部自行吸收穿孔,形成第二个心房口或第二个心房口。与此同时,在第一个房间隔的右侧

2、,一个镰状的房间隔从心房壁生长出来,称为第二个房间隔或第二个房间隔。第一和第二房间隔之间的正常自然粘连和融合的失败留下了一个称为卵圆孔的小裂缝。初生房孔、次生房孔和卵圆孔是胎儿期正常的血液通道。在胎儿发育过程中,第一个房间隔停止生长,不能与心内膜垫融合,留下一个间隙,形成一个原发孔缺损。如果第一个房间隔被过度吸收,它不能完全覆盖卵圆孔,或者(和)第二个房间隔发育不良,形成异常大的卵圆孔,并且上下边缘没有很好地重叠形成间隙,这被称为二次孔缺损。胚胎学概述,3,4,原发性房间隔缺损(型),继发性房间隔缺损(型),中央型,上腔型,下腔型,混合型,房间隔缺损分类,5,6,原发性房间隔缺损:位于房间隔的

3、下部,其下边缘为房间,7,中央型,上腔型,下腔型,混合型,次生孔型,8,中央型:缺损位于房间隔中央,缺损周围有完整的房间隔结构,有时缺损呈网状。上腔静脉型:缺损位于房间隔后部和上部,与上腔静脉入口无明显分界。常伴有右上肺静脉异常引流。下腔型:缺损位于房间隔后部和下部,延续至下腔静脉入口,没有完整的房间隔边缘,后边缘为心房后壁。复合型:有两个或两个以上以上的巨大缺陷。继发孔型房间隔缺损:静脉窦型、9型、冠状窦型房间隔缺损:也称为“无冠状窦综合征或无冠状窦顶”,这种类型的缺损是冠状窦和左心房后下壁之间不完全或没有分离,这导致左心房血液通过冠状窦进入右心房。10,血液动力学变化,11,临床表现,1。

4、这取决于缺陷的大小和分流的数量。多数患者早期无明显临床症状,但有心悸、气短、乏力、肺动脉高压、紫绀、心力衰竭等症状。2.在胸骨左缘的第二和第三根肋骨之间可以听到IIII级收缩期类似吹气的杂音,伴有第二心音亢进和固定分裂。当肺动脉明显增大时,可能伴有肺动脉瓣关闭不全的早期舒张期杂音。3.心电图显示电轴右偏、右心室肥大和/或完全性右束支传导阻滞。4.x线检查显示右房室、肺动脉主干及主要分支增大,肺内有较多血液。12,超声检查,检查方法:剑突下2个腔,胸骨旁4个腔,心尖4个腔,13。B型超声心动图,(1)直接征象:房间隔连续中断,(2)间接征象:1 .右心房,右心室增大,右心室流出道,肺动脉增宽,1

5、4。2.室间隔的运动幅度可能会减小或向与室间隔后壁相同的方向运动,正常,ASD,20,正常,房缺,右心室容积负荷增加,导致右心房和右心室增大,室间隔向左心侧移动,室间隔运动幅度减小或与左心室后壁同向移动。21,颜色和光谱多普勒,1。房间隔缺损穿透房间隔血流时,左向右分流显示红色分流信号,肺动脉高压复杂时,可显示右向左分流信号。三尖瓣口和肺动脉瓣口有宽的血流束和明亮的颜色。22,胸骨旁四腔切面,23。大动脉短轴切面,24,剑下两腔切面,25,多普勒特征,1。缺口处的频谱为双峰或三峰,分别为收缩期和舒张期,流速通常约为1.5m/s. 2。三尖瓣血流速度增加。3.肺动脉瓣口血流速度增加。26,剑下四

6、腔切面-缺损处频谱宽,充满双峰或三峰,分别占据收缩期和舒张期,27。三尖瓣多普勒频谱,正常,房缺,28,肺动脉多普勒频谱,正常,房缺,29,超声造影、正常、可以在右心房、右心室和肺动脉中看到造影剂回声。如果造影效果好,可以看到密集的云状造影剂回声,而左心房内没有造影剂回声。在心房缺如时,由于左心房压力高于右心房压力,在右心房可以看到一个没有造影剂的黑暗区域,充满了密集的云状回声,这是血液从左心房转移到右心房所造成的“负对比区”;患者被指示做瓦尔萨瓦以增加右心房压力或从右向左分流。造影剂在缺损处通过右心房进入左心房。31,治疗,小于3毫米,三个月内自动闭合,3-8毫米,待观察,一般不自动闭合,8-30毫米,介入心导管术,大于30毫米,非介入手术治疗,32。房间隔缺损介入封堵术适应症:1 .3岁。2,5毫米缺损,30毫米直径,左右分流型房间隔缺损。3.缺损边缘距冠状窦、上腔静脉、下腔静脉和肺静脉5毫米,距房室瓣7毫米。4.用于最大房间隔延伸的闭合伞左心房侧的直径。5.其他未经手术的心脏病。房间隔缺损介入封堵术的禁忌症:1 .原发性房间隔缺损;2.重度肺动脉高压从右向左分流;3.血栓形成存在于封堵器的位置,静脉血栓形成存在于导管的插入处。4.左心房发育不良或房间隔异常;5.心内膜炎或出血性疾病;6.与房缺无关的严重心肌疾病或瓣膜疾病。34,35,在房间

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