嗜铬细胞瘤.ppt

1、嗜铬细胞瘤 (pheochromocytoma),嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断的释放大量的儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 约为恶性，本病以岁最为多见，男女发病率无明显差异。,肿瘤部位及生化特征 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占 大多为一侧性 少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存 肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤， 主要位于腹部，多在腹主动脉旁 腹外者甚少见 肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高,肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素。 家族性者可以肾上腺素为

2、主，尤其在早期、肿瘤较小时。 肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体之外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素。因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活， 只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。,嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如：面部潮红（舒血管肠肽，P物质） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃动素） 便秘（鸦片肽，生长抑素） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等 肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中，在血中测得此物高浓度，可协助诊断。,2004 70.嗜铬细胞瘤可产生多种肽类

3、激素，其中引起面部潮红的是： A.P物质 B.鸦片肽 C.生长抑素 D.血清素 E.神经肽Y,临床表现 以心血管症状为主，兼有其他系统的表现 （一）心血管系统表现 高血压为最主要的症状，有阵发性和持续性两型，持续性者也可有阵发性加剧。 （）阵发性高血压型：为特征性表现。 发作时血压骤升，收缩压往往达 mmHg，舒张压也明显升高，可达 mmHg（以释放去甲肾上腺素为主者更明显） 伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速（以释放肾上腺素为主者更明显）,特别严重者可并发急性左心衰或脑血管意外。 发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增加。 诱发因素

4、很多 发作的时间长短和频数呈多变性。随着病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。,（）持续性高血压型： 对高血压患者有以下情况时，要考虑嗜铬细胞瘤的可能性： ）对常用降压药效果不佳，但对受体阻挡药、钙拮抗剂有效 ）伴交感神经过度兴奋（多汗、心动过速），高代谢（低热、体重降低），头痛，焦虑，烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。 ）如上述情况见于儿童或青年人，则更要考虑本病的可能性。 直立性低血压的原因可能为： ）循环血容量不足 ）维持站立位血压的反射性血管张力下降。,低血压、休克 本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。 这种患者还可发生急性

5、腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心梗或感染性休克。,低血压和休克的发生可有下述的原因： ）肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺。 ）大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭，致心排量锐减。 ）由于肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋受体，促使周围血管扩张 ）大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外逸，血容量减少 ）肿瘤分泌多种扩血管物质，如：舒血管肠肽、肾上腺髓质素等,心脏表现 大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速，甚至室颤。 部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。 患者可因心肌损害发生心力衰竭，或因持久性血压过高而发生

6、心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、非心源性肺水肿。 心电图可出现透壁心梗图形，此种表现又可消失。,（二）代谢紊乱 基础代谢增高：发热，消瘦等 糖代谢紊乱：血糖升高 脂代谢紊乱：分解加速，血游离脂肪酸增高 电解质代谢紊乱 少数患者可出现低钾血症，高钙血症（可能与肿瘤分泌的甲状旁腺激素有关）。,（三）其他临床症状 消化系统肠蠕动以及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张。 儿茶酚胺可致胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。 腹部肿块 恶性嗜铬细胞瘤可转移至肝，引起肝大。 泌尿系统 可出现肾功能减退、排尿时引发高血压、膀胱扩张等,2005A 81下列选项中，不符合嗜铬细胞瘤消化系

7、统表现的是 A可引起腹泻 B、胆石症发生率高 C、可引起胆汁潴留 D可引起肠出血 E可引起肠扩张,血液系统 在大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也增多。 伴发其他疾病 遗传性嗜铬细胞瘤常为多发性，手术治疗后易复发。,诊断与鉴别诊断 本病的早期诊断甚为重要，因为大多数肿瘤为良性，为一可治愈的继发性高血压病，切除肿瘤后大多数患者可恢复正常，而未被诊断则有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克。,对临床提示本病者，应做下列检查： （一）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）

8、及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）皆升高，常在正常高限两倍以上。 其中，MN和NMN的特异性和敏感性最高。 阵发性者平时儿茶酚胺可不明显升高，而在发作后才高于正常。,（二）药理试验 对于持续性的高血压患者不必作药理试验 阵发性者可以考虑胰升糖素激发试验。给患者注射胰升糖素，注射后分钟内，如为本病患者，血浆儿茶酚胺增加倍以上， 或升至2000pgml，血压升高。,（三）影像学检查 应在用受体拮抗剂控制高血压后进行，否则，造影剂有可能引起高血压发作。 包括：B超、CT、MRI等。 CT对于以上的肿瘤可准确定位。 MRI 可用于孕妇 优点在于不需注射造影剂，患者不暴露于放射性。

9、并可显示肿瘤和周围组织的关系及某些组织学特征，故能有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质瘤。 上述方法皆未能确定者，可作静脉导管术，在不同部位采血测儿茶酚胺的浓度来大致确定,治疗 嗜铬细胞瘤手术切除前采用受体拮抗剂降压。 麻醉诱导期，手术过程中出现血压升高者，可采用酚妥拉明静脉推注降压。 术后低血压，周围循环不良，表示血容量不足，应补充适量全血或血浆，必要时给予去甲肾，但不可用缩血管药物代替补充血容量。,受体拮抗剂的使用： 宜在受体阻断剂降压之后；如单独使用，则由于阻断受体的舒血管效应而导致血压升高，甚而发生肺水肿，尤其是分泌肾上腺素的患者,2002A 71不宜单独用于治疗嗜铬细胞瘤的是 A哌唑嗪 B阿替洛尔 C. 酚妥拉明 D硝普钠