川崎病冠脉病变的临床处理

关于川崎病冠脉病变的临床处理川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟，通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题为规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程，制定了以下建议（中华儿科杂志，2012年10月第50卷第10期）第2页,共21页，2024年2月25日，星期天一、川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归定义：是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。冠状动脉扩张性病变的诊断标准：（1）<5岁冠状动脉主干直径>3mm，5岁及5岁以上>4mm或（2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）或（3）冠状动脉内径Z值≥2.0

扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。第3页,共21页，2024年2月25日，星期天根据病变程度分3型病变类型分型标准小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张冠状动脉扩张内径≤4mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍中型冠状动脉瘤冠状动脉内径＞4mm且≤8mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为大于正常值1.5-4倍巨大冠状动脉瘤冠状动脉内径＞8mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分3型：小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张第4页,共21页，2024年2月25日，星期天川崎病冠状动脉病变临床分级级别分类标准Ⅰ级任何时期冠状动脉均无扩张Ⅱ级急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30d内恢复正常Ⅲ级出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤Ⅳ级出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉瘤，但无狭窄Ⅴ级ⅤaⅤb冠状动脉显影有狭窄或闭塞

不伴有心肌缺血伴有心肌缺血根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度，对川崎病冠状动脉病变分级。第5页,共21页，2024年2月25日，星期天川崎病冠状动脉病变的转归冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在1-2年内消退。冠状动脉瘤闭塞：中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，2/3患儿仅通过冠状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死闭塞后再通：闭塞后新血管再生所致，90%发生在右冠状动脉，这部分患儿可无临床症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧枝血管。局部狭窄：冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，多见于左冠状动脉尤其是左前降支的近端。第6页,共21页，2024年2月25日，星期天二、川崎病冠脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查1.血生化检测：心肌梗死的相关血生化指标：肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白T/I，肌红蛋白及心肌脂肪酸结合蛋白2.心电图：常规心动图运动平板试验及24h动态心动图与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波运动平板试验需4岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血如患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择24小时动态心动图。第7页,共21页，2024年2月25日，星期天3.胸部X线检查：可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已经形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，需做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影4.超声心动图：（1）常规超声心动图：可观察到冠状动脉瘤、瘤内血栓形成，评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。三维超声对右冠状动脉和回旋支的诊断意义较大，并观察冠状动脉瘤的腔内血栓。组织多普勒评估心肌损伤，包括节段运动异常。（2）负荷超声心动图：运动负荷、药物负荷第8页,共21页，2024年2月25日，星期天5.血管内超声：评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，敏感度优于心导管和冠脉造影。6.核素心肌显像：观察冠脉病变引起的心肌缺血或灌注不足7.多排螺旋CT（MDCT）及磁共振冠脉造影(MRCA)第9页,共21页，2024年2月25日，星期天8.心导管检查和冠状动脉造影（1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨大冠脉瘤或中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠脉造影，详细评估冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，根据情况选择MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺血证据，建议行冠脉造影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。（2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后（3）冠状动脉内溶栓第10页,共21页，2024年2月25日，星期天三、川崎病冠状动脉病变的治疗

（一）药物治疗：内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉远期死亡的主要原因。本病的治疗原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。1.抗血小板药物：血小板计数在川崎病急性期可出现轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集状态持续至少3个月，偶尔持续1年。因此，即使没有冠脉病变解剖形态异常的患儿也建议应用小剂量抗血小板药物3月。有冠脉扩张或冠脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。第11页,共21页，2024年2月25日，星期天抗血小板药物的使用方法和注意事项药物名称剂量不良反应注意事项水杨酸（阿司匹林）3-5mg/kg/d1次服用不超过100mg肝功能不全，胃肠道溃疡，Reye’s综合征有流感症状或注射流感或水痘后6周内慎用或改用其他药物氟比洛芬（氟布洛芬）3-5mg/kg/d分3次，肝功能不全胃肠道溃疡仅用于严重阿司匹林肝毒性者，作用优于布洛芬，不良反应较轻，可用布洛芬替代，剂量相同双密哒莫（潘生丁）2-5mg/kg/d分3次服用窃血现象，对严重冠状动脉狭窄患儿可引起心绞痛无第12页,共21页，2024年2月25日，星期天2.抗凝药物：出现以下1项：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗死发作病史或冠状动脉急剧扩张并血栓样回声者。对冠状动脉瘤内有血栓的患儿建议应用华法林或肝素治疗；对巨大冠状动脉瘤者建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。（1）华法林：0.05-0.12mg/kg/d，1次，3-7天起效；（2）低分子肝素：皮下注射年龄小于12月，治疗：3mg/kg/d，分2次；预防：1.5mg/kg/d，分2次年龄大于12月，治疗：2mg/kg/d，分2次；预防：1mg/kg/d，分2次第13页,共21页，2024年2月25日，星期天3.溶栓治疗：川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞的需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药。超过12小时溶栓意义不大。治疗目的：使阻塞冠状动脉再通，挽救梗死心肌、提高生存率。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎药物有：尿激酶、链激酶、组织型纤溶酶原激活剂第14页,共21页，2024年2月25日，星期天4.其它：可选择性应用钙通道阻滞剂、β-受体阻滞剂、硝酸脂类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛。对于心肌梗死后左室功能降低（EF≤40）患者，给予血管紧张素张转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂可降低死亡率，减少心脏病事件发生频率。第15页,共21页，2024年2月25日，星期天

（二）非药物治疗

对药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括PCI(经皮冠状动脉介入)及CABG(冠状动脉旁路移植

)。1.PCI适应症：有明显缺血症状、体征，或各种负荷试验有缺血表现，或者虽无缺血表现，但冠状动脉重度狭窄(≥75％)，有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿。禁忌证：多发性冠状动脉病变，或对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞，或冠状动脉开口部位病变，或冠状动脉长段病变。PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术第16页,共21页，2024年2月25日，星期天2.冠状动脉移植手术：冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗(1)冠状动脉造影发现：左冠脉主干或多支冠脉或左前降支远段出现严重闭塞性病变；侧支血管处于危险状态。(2)已经发生过心肌梗死，而且有再发生的可能性；闭塞性冠状动脉再通或有侧支形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术。(3)节段性左室收缩功能不良患儿可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良患儿需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。第17页,共21页，2024年2月25日，星期天四、川崎病冠状动脉病变的随访所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、高脂血症、吸烟等。更为重要的是，应当根据不同状况制定随访计划，以便正确评价其心脏状态、给予及时有效的处理，改善预后，推荐方案见表：第18页,共21页，2024年2月25日，星期天冠状动脉病变分级药物治疗随访时间随访内容运动指导Ⅰ、Ⅱ级病程3个月后停阿司匹林临床随访5年。随访时间为病程30d60d、6个月、1年和5年超声心动图、静息12导心电图；必要时胸片；最后一次随访建议做运动心电图限制活动6～8周Ⅲ级小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤消退；中型动脉瘤需加用另一种抗血小板药物终身随访。随访时间为病程30d、60d、6个月、1年；之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导；大于10岁患儿每两年行负荷试验或心肌灌注显像超声心动图、静息12导心电图，必要时胸片及MDCT；根据情况选择Holter、负荷试验或心肌灌注显像；如无创性检查提示心肌缺血，可行冠状动脉造影<11岁患儿。限制活动6～8周；ll～20岁患者，依据每2年的负荷试验或心肌灌注显像指导运动；对服用抗血小板药物的患儿避免冲撞性运动第19页,共21页，2024年2月25日，星期天冠状动脉病变分级药物治疗随访时间随访内容运动指导Ⅳ级长期服小剂量阿司匹林联合华法林或低分子肝素终身随访。随访时间为病程30d、60d、6个月、1年；之后每6个月随访并给予心血管风险评估和指导；每年行负荷试验或心肌灌注显像检查；对育龄期女性，建议生殖指导①静息12导心电图、超声心动图、胸片、Hoher、各种负荷试验、心肌灌注显像；可选择性进行正电子发射断层成像或MRI辅助判断