缓慢性心律失常

缓慢性心律失常缓慢型心律失常主要包括病态窦房结综合征和心脏阻滞，其共同特点是心室率减慢，使每分输出量减少，严重时可引起阿斯综合征发作和猝死。一、病态窦房结综合征病态窦房结综合征简称病窦综合征，是指由于窦房结及其邻近组织病变导致起搏功能和（或）传导功能障碍，而出现窦性心动过缓、窦性停搏和窦房阻滞等缓慢型心律失常，进而导致心、脑、肾等器官供血不足引起一系列临床表现的综合征。冠心病、窦房结退行性变及纤维化是其常见病因，心肌病、心肌炎、心包炎、风湿活动、外伤或手术等累及窦房结也可导致本病。主要是窦房结出现出血、水肿、坏死、纤维化、退行性变等病理变化，从而影响窦房结的电活动。【诊断】1．临床表现一般起病隐袭，进展缓慢，少数突然发病，主要表现为脑、心、肾等器官急性或慢性供血不足，心电图表现可早于临床症状。(1)神经系统表现：最常见。轻者可有头晕、乏力，进而出现失眠、记忆力减退、性格改变、四肢麻木、反应迟钝等。重者可出现黑矇、眩晕、一过性失语、晕厥甚至抽搐（阿斯综合征）。(2)循环系统表现：1）症状：早期仅心率（脉搏）缓慢、快慢不规则，患者可有心悸、胸闷、气短等症状。重者可使原有基础心脏病加重，出现心绞痛、心衰加重、心脏骤停甚至猝死。周期性突然发作的肺水肿是病窦综合征的一个特点。在急性心肌梗死合并病窦综合征时，可出现充血性心力衰竭，甚至休克。2）体格检查：①窦性心动过缓时，听诊心率40～60次/分，心律规则或轻度不齐，可有心尖区第一心音减弱（是由于心率缓慢、心室舒张期延长充盈增加、房室瓣相对位置较高）。②二度窦房阻滞时，可发现有心音的脱失。如心音间隔逐渐缩短之后有一心音脱落为莫氏I型二度窦房阻滞，如数个正常心音的间隔之后有心音脱失时则为二度II型窦房阻滞。心搏脱落时，颈静脉搏动消失。有时窦房阻滞呈2∶1、3∶l、4∶1传导时，听诊时慢而规则，与窦性心动过缓难以区别，此时注射阿托品或运动可使心率成倍地增加。三度窦房阻滞滞时常有异位心律产生，则分别具有相应异位心律的听诊特点。③窦房停搏时，心率缓慢或正常但心律不规则。心跳暂停时间长短不等，短者相当于脱漏一跳，长者可达几秒种甚至十几秒钟以上，然后恢复正常心跳的节律。心跳暂停时颈静脉博动亦消失（此点有别于房室阻滞）。亦可能发现逸搏激动或异位心律。脉搏的节律表现与心脏听诊类似。其它体征同原发病。(3)肾脏表现：相对少见。初期为多尿、夜尿多，随着病情进展可能出现少尿、蛋白尿、氮质血症等。2．辅助检查(1)心电图：可表现为①严重而持久的窦性心动过缓，心率常低于50次/分；②窦性停搏（持续时间≥2s）；③窦房阻滞；④慢快综合征，即在窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞的基础上，反复发生阵发性房性心动过速、交界性心动过速、心房扑动或心房颤动；⑤可有交界性逸搏或室性逸搏。(2)动态心电图：如能记录常规心电图的典型表现即可确诊。此外，有以下表现也应考虑诊断：①24小时总心搏数<80000次；②24小时平均窦性心率<55次/分；③最高窦性心率<90次/分；④频发的窦性停搏或窦房阻滞；⑤阵发性心房扑动或心房颤动终止后有>2.0秒的窦性停搏，复律后为显著性窦性心动过缓等。此外，若较长时间的窦性停搏后无交界性逸搏与交界性逸搏心律发生，或交界性逸搏周期大于2.0秒，交界性逸搏心律的频率小于35次/分应考虑窦房结与房室结双结病变。(3)运动试验：①患者在30秒内下蹲15～20次后或在床上仰卧起坐10分钟，心率仍＜90次/分时为阳性。②平板运动试验时，心率不达标，或出现交界性逸博心律，或出现二度窦房阻滞，或原有二度窦房阻滞而不能因运动而消失者应视为阳性即窦房结功能不良（详见平板运动试验节）。(4)阿托品试验：静推阿托品（0.03毫克/公斤或1～2毫克）后，观察20分钟，若最高窦性心率<90次/分，或用药后窦性心率增加之前出现交界性心律为阳性，提示窦房结功能不良。前列腺肥大及青光眼者禁忌。(5)异丙肾上腺素试验：静脉点滴异丙肾上腺素1～3微克/分钟30秒，观察用药后30秒内心电情况，若最高窦性心率<90次/分，或窦性心率增加<25%，为阳性。冠心病、甲状腺功能亢进、高血压、严重室性心律失常者禁忌。(6)固有心率的测定：在连续心电监测下，静脉注射普萘洛尔0.2毫克/公斤（速度1～2毫克/分钟），10分钟后再给予阿托品0.04毫克/公斤（速度1毫克/分钟），计算给药后30分钟中内最高而持续稳定的心率即为固有心率，若≤80次/分可诊断病窦综合征。(7)食道调搏：若窦房结恢复时间>2秒，校正的窦房结恢复时间>800毫秒，窦房结传导时间>150毫秒，支持病窦综合征的诊断，但阴性不能排除病窦综合征的诊断（详见食道调搏节）。鉴别诊断(1)可逆性窦房结功能障碍：有时药物（洋地黄、β受体阻滞剂、普鲁卡因酰胺、奎尼丁等抗心律失常药物）、神经（迷走神经兴奋、颈动脉窦过敏、颅内压增高）作用、缺氧状态及某些代谢内分泌紊乱（如黄疸、高血钾症、甲状腺功能减退）等也会抑制窦房结功能，当这些原因一旦消除，心律便可恢复正常。(2)出现晕厥时：应与脑血管意外、一过性脑缺血发作、神经介导性晕厥、低血糖等鉴别。(3)病因的鉴别诊断参见相关章节。【治疗】目前认为最有效的治疗是人工心脏起搏，在安装心脏起搏器之前，可辅以药物治疗。中西医结合治疗要分轻重缓急，最好采用以西医治疗为主，中医治疗为辅的方法。1．一般治疗停用非必需的可能减慢心率的药物。出现显著的心、脑供血不足等症状且无法立即起搏治疗时应卧床、吸氧以及持续心电监测。2．西医治疗⑴药物治疗：1）对因治疗：纠正电解质紊乱。冠心病者应予扩张冠状动脉、改善心肌血供、减轻心肌缺血的药物（必要时行介入或手术治疗）；急性心肌炎、风湿热引起者可给予激素及心肌营养药物或抗风湿治疗等。2）提高心率的药物治疗：用于提高心率的药物副作用明显且缺乏长期治疗作用，仅能作为暂时性的应急处理，为进一步起搏治疗争取时间。常用的药物有：①阿托品，口服0.3～0.6毫克，每日1～3次。极量是每次1mg，每日3次。紧急情况下，成人静脉注射0.5～1毫克，根据需要可1～2小时一次，最大用量为2毫克。小儿按体重静注0.01～0.03毫克/公斤。用于阿斯综合征时，1～2毫克静注，以后每30分钟静注1毫克，显效后每2～4小时可静注1毫克，直至发作停止。②异丙肾上腺素，为β受体兴奋剂，具有增加窦房结自律性，促进窦房传导的作用，是提高心率最有效的药物，可舌下含服5～10毫克，每3～4小时一次。紧急情况（如晕厥、阿斯综合征发作）时，可静注0.1～0.2毫克，或以0.5～2毫克加入250～500毫升液体中，以1～2微克/分钟速度静滴，使心率提高到60次/分左右。剂量过大，可引起快速型心律失常。③氨茶碱，口服0.1克，每日3次。④麻黄素，口服25毫克，每日3次。⑤山莨菪碱（654-2），口服10毫克，每日3次。⑥沙丁胺醇，口服2～4毫克，每日3次。(2)心脏起搏治疗：有症状的病窦综合征是起搏治疗的绝对适应证。无症状者，宜随访观察，如果虽无症状，但心率极度缓慢（<30～35次/分）、停搏时间过长（>3秒）需置入起搏器。药物引起的症状性心动过缓但无替代治疗者亦需置入起搏器。快慢综合征病人，在心室率缓慢的基础上，屡发快速心律失常，药物治疗困难或快速心律失常终止时，心脏停搏时间过长或危及生命时，应用起搏器可提高基础心率。因可逆性原因或引起病窦综合征的诱因近期内可能治愈，而病人又有其他严重症状的心动过缓，甚至阿斯综合征发作者，估计心律失常短期内可能得到控制，如急性下壁心肌梗死、急性心肌炎或药物中毒等，或者病情危重不能马上耐受安置永久者，可安装临时起搏器。(3)合并快速心律失常的处理：慢快综合征者，常可间歇发作阵发性室上速、心房颤动和心房扑动。此时应在严密监护下小剂量应用抗心律失常药物，给药方式以静脉滴注较为安全，一旦心室率减慢到正常范围，应立即停止给药。不宜用奎尼丁、普鲁卡因酰按、异搏定等抑制心肌传导性的药物。如果并发房性快速心律失常时，一般仍可慎重选用西地兰、地高辛或胺碘酮。若为阵发性室上速和心房扑动，应首选经食管心房调搏终止。禁用同步直流电复律。严重、反复发作的病例，应先行置入人工心脏起搏器后给予抗心律失常药物。(4)出现阿斯综合征或猝死时，应立即进行心前区捶击，无效时应立即行胸外心脏按压，若呼吸停止，应同步进行人工呼吸，同时尽快给予药物或起搏治疗。继发室颤时应予以电除颤。3．中医治疗：病窦综合征属于中医的心悸、胸痹、眩晕、厥证等，用中医治疗对于缓解病情有一定疗效。【预防】平时饮食宜清淡，要保持心情舒畅，避免精神刺激，适当体育锻炼，增强身体的抵抗力。积极预防和治疗慢性疾病，如冠心病、肺心病、高血压性心脏病等。不饮浓茶，不饮咖啡，禁烟禁酒。劳逸结合，避免重体力活动，脑力劳动者更应注意不要过度劳累保持足够的睡眠。当发现心率(脉搏)低于50次/分以下时，应进行全面检查，以早期确诊。在服用抗心律失常的药物，如心律平、普鲁卡因酰胺、双异丙吡胺、利多卡因、β受体阻滞剂、抗高血压药物时要注意观察脉博变化，发现脉搏明显减慢要及时停药。疑有病窦综合征的患者，如果无起搏器保护的情况下，禁止使用对窦房结有抑制作用的药物如洋地黄、奎尼丁、胺碘酮、β受体阻滞剂等。二、心脏阻滞激动在心肌的传导过程中，出现传导延缓或传导中断称为阻滞。按阻滞持续时间的不同，可以分为—过性、间歇性或永久性阻滞。永久性阻滞多发生于器质性心脏病，而迷走神经张力增高或某些药物引起的常为一过性或间歇性阻滞。按阻滞程度的不同可分为三度：激动在向下传导的过程中，均能通过阻滞部位．仅有传导时间延长为一度阻滞；如激动不能全部通过阻滞部位，部分激动的传导中断为二度阻滞；如全部激动均不能通过阻滞部位，为三度阻滞，又称完全性阻滞。阻滞可以发生在心脏有传导功能的任何部位。按其阻滞的部位不同，可分窦房阻滞、房内阻滞、房室阻滞和室内阻滞。(一)窦房阻滞窦房阻滞是指窦房结发出的激动在下传到心房的过程中不能通过与心房肌连接的区域而发生的阻滞。由于窦房结的激动受阻，不能传到心房，致使心房和心室都不能激动，在心电图上可见到一个长间歇的漏搏，其间可有房室交界性逸搏。详见病窦综合征。(二)房室阻滞房室阻滞是指由于房室交界区或房室束支传导系统某个部位（有时两个以上部位）发生传导障碍，激动自心房向心室传导的过程中出现延缓或中断。局灶性或弥漫性急性心肌炎性变（如病毒性、细菌性及急性风湿性心肌炎）、急性心肌缺血或坏死性病变（如急性下壁或前壁心肌梗死）、传导系统或心肌退行性变或纤维化、手术损伤或先天性心脏传导系统缺损均可引起。迷走神经功能亢进、药物因素（如洋地黄中毒、部分抗心律失常药物作用）、电解质紊乱（如高血钾）、缺氧及甲状腺功能异常等可能导致功能性阻滞。【诊断】1．临床表现(1)症状：一度房室阻滞很少有临床症状，预后良好。二度房室阻滞患者可有心脏停顿、心悸感，心室率缓慢时头晕、疲倦、乏力、活动后气促，严重时可出现黑矇、晕厥。三度房室阻滞时，心室率在40次/分以下，除上述表现外还可出现心力衰竭，若出现较长时间的心室停搏则可能晕厥、抽搐（阿斯综合征）甚至猝死。此外，房室阻滞还可能使原有的心脏病症状加重。(2)体格检查：①一度房室阻滞时，听诊心率正常，心律规则，心尖部第一心音减弱，特别原来第一心音响亮清晰突然变得低钝而不清楚时，常提示有一度房室阻滞的可能性。第二心音一般无变化。压迫颈动脉窦时，可以使房室阻滞加重、若由一度变为二度房室阻滞时则可以发现心音脱漏。②二度I型房室阻滞时，听诊心率缓慢（也可正常），节律不规则，可有心音脱漏（如规律地出现为恒定的3∶2或4∶3传导时，则在2次或3次心跳后脱漏一跳；若房室下传比例不规则时，则心跳脱漏也不规则地出现）。心跳脱漏时脉搏也缺如，脱漏的间隔小于两个心动周期。第一心音强弱呈周期性变化：第一心音逐渐减弱，到最后一次心跳脱漏为止。心跳脱漏后第—心音增强，然后再逐渐减弱，周而复始。每个周期内心率逐渐增快，直到最终出现一次心跳脱漏，此后又周而复始。心率逐渐增快和第一心音逐渐减弱相一致。③二度II型房室阻滞时，听诊心率缓慢，节律不规则。几次心跳中即有一次脱漏，脉搏也同时脱漏。这种脱漏可以是规则的、比例恒定（如5∶4房室传导时，每4次心跳后有1次心跳脱漏），但常见的是不规则、比例不固定。脱漏一次的间隔等于正常的两个心动周期。每组的基本心律规则，第一心音强弱—致。心房脱漏的较长间歇中、可以听到微弱低钝的心房音。若能见到颈静脉搏动，可以发现颈静脉搏动规则地多于心音。④三度房室阻滞时，听诊心率缓慢且节律规整，第一心音强弱不等（PR间期长时弱，PR间期短时强）。在心室收缩间期中，可听到低钝的附加心音（心房收缩音或称第四心音）。当心房与心室几乎同时收缩时，第一心音明显增强，被称为“大炮音”。颈静脉搏动多于心室率，两者之间无一定的比例关系。当心房与心室同时收缩产生“大炮音”时，颈静脉搏动也特别明显。其它体征同原发病。2．辅助检查(1)心电图：房室阻滞的诊断主要依据心电图。①一度房室阻滞：在规则的窦性心律时，每个P波均能下传到心室，但PR间期>0.21秒；②二度I型房室阻滞（文氏型）：表现为PR间期逐渐延长，直至一个P波下传受阻、心室脱漏。上述表现周而复始。③二度II型房室阻滞（莫氏II型）：传导中断前没有传导时间的变化，即PR间期固定（正常或延长），其间有P波下传受阻，心室脱漏。房室传导比率在3∶1以上时则称为高度房室阻滞。④三度房室阻滞：即全部心房冲动传导受阻，不能传到心室，P波与QRS波无关，窦律或房速时PP间期规则，RR间期基本规则，但心房率>心室率，如阻滞在房室结，其QRS波正常，若阻滞在希氏束远端，则QRS波增宽。心房扑动或心房颤动时，RR间期规则，房波与QRS波无关。(2)动态心电图：如能记录常规心电图的典型表现即可确诊。(3)希氏束电图：通过心内电极记录希氏束局部电位，可判断阻滞程度以及具体部位。3．鉴别诊断(1)间歇性一度房室阻滞需与房室结双径路慢径前传相鉴别，后者在食道调搏时进行RS2或S1S2扫描刺激时可发生跳跃现象（详见食道调搏节）。(2)三度房室阻滞需与干扰性房室脱节相鉴别。前者心房率大于心室率，而后者心室率大于心房率。(3)引起晕厥或阿斯综合征时需与脑血管意外、一过性脑缺血、癫痫发作、神经介导性晕厥等鉴别。(4)病因的鉴别诊断参见相关章节。【治疗】房室阻滞的治疗原则上取决于发生的原因（病因是否能消除）、病程（急性还是慢性）、阻滞的程度以及伴随的症状。无症状的一度及二度I型房室阻滞一般不需处理。但若下传的QRS波宽大，不能除外双束支阻滞时，应加强观察，定期随访。1．一般治疗：停用抑制房室传导的药物（如洋地黄和其他抗心律失常药物等）。出现显著的心、脑供血不足等症状且无法立即起搏治疗时应卧床、吸氧以及持续心电监测。2．西医治疗(1)药物治疗：1）对因治疗：纠正电解质紊乱（低钾、高钾）。如冠心病者应予扩张冠状动脉、改善心肌供血和减少心肌氧耗的药物（必要时行介入或手术治疗）。风湿热所致者应行抗风湿治疗。对急性心肌炎、风湿热、急性心肌梗死及手术（包括消融术）损伤等原因引起的房室阻滞，应给予肾上腺皮质激素消除心肌的炎症水肿。一般用地塞米松5～10毫克静滴，每天一次，或口服强的松10毫克，每日3次，7～10天后逐渐减量和停用。2)提高心率的药物治疗：①异丙肾上腺素，预防和治疗阿斯综合征时，可将0.1～0.3毫克异丙肾上腺素加入100毫升液体中连续静脉滴注，需在心电监护下进行。控制滴速，使心室率维持在60～70次/分。或者舌下含服5～10毫克，每4小时一次。注意不要过量，否则可使房率明显增快而加重房室阻滞，还可能导致严重室性心律失常甚至危及生命。②阿托品，每4小时口服0.3毫克，必要时肌肉或静脉注射，每4～6小时0.5～1毫克。主要用于房室结内的阻滞，尤其是迷走神经张力过高所致的阻滞，而对希氏束内或希氏束下阻滞无作用。③沙丁胺醇，口服2～4毫克，每日3次。④麻黄素，口服25毫克，每日3次。(2)心脏起搏治疗：预计无法恢复的慢性三度或二度II型房室阻滞及慢性症状性二度I型房室阻滞者应置入永久心脏起搏器，有症状且PR间期较长（>300毫秒）的一度房室阻滞者可以考虑置入永久心脏起搏器。(3)如急性心肌炎、急性风湿热、急性心肌梗死以及心脏手术引起的急性传导系统损伤，多数情况经治疗后房室传导是可恢复的，出现二度II型和三度房室阻滞时，心室率<50次/分而QRS波正常者可应用提高心率药物；心室率<40次/分且QRS波宽大畸形者，应考虑置入临时心脏起搏器，待房室阻滞恢复正常后再撤除临时起搏。若经临时起搏治疗14天后仍未恢复者，则需考虑安置永久心脏起搏器。(4)出现阿斯综合征或猝死时，应立即进行心前区捶击，无效时应立即行胸外心脏按压，若呼吸停止，应同步进行人工呼吸，同时尽快给予药物或起搏治疗。【预防】平时饮食宜清淡，要保持心情舒畅，适当体育锻炼，增强身体的抵抗力。积极预防和治疗慢性疾病，如冠心病、肺心病、高血压性心脏病等。劳逸结合，避免重体力活动，保持足够的睡眠。当发现心率(脉搏)低于50次/分以下或有脱漏时，应进行全面检查，以早期确诊。在服用洋地黄类药物、β受体阻滞剂、胺碘酮及非二氢吡啶类钙拮抗剂时要注意观察脉博变化，发现脉搏明显减慢或漏跳要及时停药。疑有房室阻滞者，无起搏器保护的情况下，禁止使用对房室结有抑制作用的药物。（三）室内阻滞阻滞发生在希氏束以下传导系统称为室内阻滞。阻滞可发生在一个束支(如右束支或左束支)，或一个分支(左前分支或左后分支)，也可同时发生在二个分支或三个分支。常见的病因有心肌炎、心肌病、冠心病、束支纤维非特异性纤维病变（Lenegre病和Lev氏病）、高血压、主动脉瓣病变、手术损伤、先心病及心室扩大等。【诊断】1．临床表现(1)症状：单纯束支阻滞，只有心电图表现（受阻滞的一侧，心室传导延缓），血液动力学无明显变化，故无症状或只有基础疾病的临床表现。双分支或三分支阻