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重症肌无力诊疗常规【诊断】1、全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。2、重症肌无力的分型(Osserman分型)（1）Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累（2）ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。（3）ⅡB型(中度全身型):症状较ⅡA型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。（4）Ⅲ型(重度激进型):病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。（5）Ⅳ型(迟发重症型):从ⅡA型或ⅡB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。（6）Ⅴ型（肌萎缩型）：此型合并肌萎缩，较少见。3、实验室检查：（1）疲劳试验（Jolly试验）（2）抗胆碱脂酶药物试验（3）腾喜龙试验:静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。新斯的明试验:新斯的明0.5-1mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1mg。（4）肌电图检查神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。（递减幅度大于15%；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）乙酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）（5）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。【鉴别诊断】肌无力综合征、肉毒杆菌中毒【治疗】1、药物治疗（成人）抗胆碱脂酶药物：常用吡啶斯的明60—120mg，每日3—4次。皮质激素：甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改服强的松100mg/日;待症状好转后可逐渐减量。其他免疫抑制剤：硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；环磷酰胺100mg/2—3次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。2、血液疗法大剂量静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg.d,连续5日。血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）3、危象的抢救：无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。4、避用和慎用的药物：非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。【诊疗路径】有有胸腺残留、增生或胸腺瘤Ⅲ、Ⅳ型或肌无力危象转入ICU危象抢救措施皮质激素丙种球蛋白血浆交换Ⅰ型(眼肌型)门诊治疗抗胆碱脂酶药物治疗门急诊询问病

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