风湿性疾课件

风湿性疾病风湿性疾病概论（一）概念风湿性疾病（简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、原发干燥综合症（Pss）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎PM／DM、血管炎病脊柱关节病强直性脊柱炎、Reiter综合征（是以尿道炎,关节炎和结膜炎三联征为主的皮肤病）、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变骨性关节炎晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性疾病反应性关节炎、风湿热其他纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症、继发于其他系统疾病的关节、骨病分类临床表现1、关节表现(1)晨僵：病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间(至少1h)的僵硬，如胶黏着样的感觉。(2)痛与压痛：关节痛往往是最早的症状，最常出现部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。临床表现1、关节表现(3)关节肿：受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指关节及近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。

(4)关节畸形：多见于较晚期患者，出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。

2．关节外表现(1)类风湿结节：是本病较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位皮下，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。(2)类风湿血管炎：可出现在患者的任一系统。(3)肺：①肺间质病变；②结节样改变；③胸膜炎

2．关节外表现(4)心包炎：是最常见心脏受累的表现。(5)胃肠道：患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲缺乏、甚至黑便，但均与服用抗风湿药物,尤其是非甾类体抗炎药有关。很少由类风湿关节炎本身引起。实验室检查血沉加快、C反应蛋白增高、血清补体升高均可说明本病的活动性。类风湿因子（RF）：是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。诊断(1)晨僵持续至少1小时(每天)，病程至少6周。(2)有3个或3个以上的关节肿，至少6周。(3)腕、掌指、近端指间关节肿至少6周。(4)对称性关节肿至少6周。(5)有皮下结节。(6)手指及腕关节X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)，最有诊断价值。(7)类风湿因子阳性(滴度>1：20)。有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。6．治疗

①非甾体抗炎药(NSAID)，用于减轻关节肿痛，最常见的不良反应是胃肠道不适；②慢作用抗风湿药，一般与非甾体抗炎药联合使用；③糖皮质激素，用于关节症状严重或关节外症状时。系统性红斑狼疮

（一）病因1.遗传2.环境因素（1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。（2）药物、微生物病原体等。3.雌激素女性患者明显高于男性。（二）临床表现1.全身症状发热，疲倦、乏力、体重下降等。2.皮肤粘膜皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有：①亚急性皮肤型红斑狼疮；②深层脂膜炎型：光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。（二）临床表现3.浆膜炎心包炎、胸膜炎。4.肌肉骨骼关节痛受累，很少有关节畸形。5.肾几乎所有病人都有肾损害，尿毒症是死亡的主要原因。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。6.心血管心包炎、心肌损害、心力衰竭、血栓性血管炎等。7.肺胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质性病变、肺动脉高压。8.神经系统神经精神狼疮、脊髓损伤，因中小血管炎而引起的外周神经病变在本病较为少见。9.消化系统食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。10.血液系统贫血，溶血性贫血，白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，血小板减少，无痛性轻或中度淋巴结肿大，脾大。（四）诊断标准和鉴别诊断1.诊断标准美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：①颧部红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥浆膜炎；⑦肾病变；⑧神经系统病变；⑨血液系统异常；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑪抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有≥4项阳性则可诊断为SLE，其特异性为98％，敏感性为97％。（五）治疗1、一般原则急性期卧床休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。2、非甾体抗炎药：缓解疼痛、发热等症状。3、糖皮质激素目前治疗SLE的主药。泼尼松每日1mg／kg，晨起顿服，若有