超声科医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（产前超声诊断胎儿先天性肠闭锁及胎粪性腹膜炎）

超声科医师医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2022年**月**日产前超声诊断胎儿先天性肠闭锁及胎粪性腹膜炎病例分析孕妇，31岁，孕2产1，孕期体健，否认孕期用药史，育有一女，2岁体健。孕26＋3周行胎儿产前系统超声检查，超声显示：单活胎，生长指标可，羊水过多；小肠管广泛扩张、积液，内径最宽处约1.4cm；胎儿腹内混合性团块，大小约4.2cm×3.7cm×3.2cm，较固定，与周围组织分界不清；扩张肠管远端显示不满意。超声诊断：胎儿肠管扩张，小肠肠管狭窄或闭锁可能，继发性胎粪性腹膜炎？远端肠管显示不满意（图1）。图1A：胎儿腹内混合性团块；B：胎儿肠管（小肠）扩张、积液（M：肿块；BO：肠管）后陆续进行胎儿超声心动图检查、定期孕期保健及超声随诊，未发现胎儿伴发其他畸形及染色体异常。在当地医院分娩一男婴，出生时即发现全腹膨隆伴口唇发绀，大便未解。全腹CT示：肠管明显扩张，直肠及乙状结肠空虚状伴腔内密度较高，腹腔内多发钙化灶。出生后2d上述症状不减，遂转至我院小儿外科，门诊拟"①新生儿肠梗阻：先天性肠闭锁？胎粪性腹膜炎？②新生儿肺炎"收住入院。腹部X线检查示：肠腔积气积液。超声检查：房间隔缺损，肝、胆、脾、胰、双肾、输尿管、膀胱未见明显超声异常，腹腔内见多发钙化灶，肠管广泛扩张，最宽处约2.2cm，考虑肠梗阻、继发性胎粪性腹膜炎可能。结肠造影示：小肠梗阻；结肠管腔较细，结肠袋未显示，结肠细小症？（图2A）。图2A：结肠造影示结肠管腔较细，结肠袋未显示（Ileum：回肠；AsC：升结肠；TrC：横结肠；DeC：降结肠；SiC：乙状结肠；Rectum：直肠）行急诊剖腹探查，手术所见：肠管与肠管、肠系膜、腹壁、右侧肝脏之间均呈广泛膜状、索带状粘连，部分粘连索带及系膜可见散在钙化斑。回盲部至回肠约50cm处回肠闭锁，近端肠管扩张明显，直径约4cm，肠管壁肥厚水肿，内有较多积气积液，闭锁远端小肠直径约0.6cm，呈萎瘪状，两盲端分离，系膜呈"V"型缺损，测量近侧盲端肠管至屈氏韧带长约60cm（图2B）。术中诊断：①先天性肠闭锁（ⅢA型）；②梗阻型胎粪性腹膜炎；③广泛肠粘连；④结肠细小症。行先天性肠闭锁成形术＋肠粘连松解术，术后第2d有少量黄绿色黏液便排出，术后第3d有少许墨绿色糊状便排出，术后第8d进食糖水后无明显腹痛腹胀等不适，大小便无异常。图2B：术中见闭锁近端肠管扩张，远端萎瘪讨论先天性肠闭锁或狭窄为十二指肠至直肠间的肠道先天性闭塞和狭窄，是新生儿外科较常见的消化道畸形，发生率约1/5000。关于小肠闭锁和狭窄发生的原因说法不一，一般认为胚胎发育第6周后肠道再通过程失败是十二指肠闭锁和狭窄的主要原因。而多数学者认为结肠闭锁与小肠闭锁相似，为器官形成过程中宫内供血不足所引起。先天性肠闭锁可分为3型：Ⅰ型为膜样间隔闭锁，肠壁及肠系膜完整；Ⅱ型为两个盲端由纤维索带连接，肠系膜完整；Ⅲ型为远、近侧盲端完全分离，无纤维束带连接（ⅢA型：盲端闭锁肠系膜呈"V"型缺损，ⅢB型："Appel-peel"闭锁，闭锁两盲端分离）；Ⅳ型为多发性闭锁。肠管闭锁导致的继发性肠管广泛扩张及肠腔内压力增高，可造成近端肠壁穿孔、胎粪性腹膜炎、广泛肠粘连等。而远端肠管肠腔闭塞，无胎粪及气体通过，长期缺乏对结肠壁的有效刺激，最终可致结肠发育不良而继发细小结肠症。产前超声可发现胎儿肠管扩张、积液，为肠梗阻的间接征象，但较难直接判断梗阻原因及准确定位。一旦发现肠管扩张、羊水增多等异常征象，应密切观察肠管蠕动情况，有无腹水、腹内混合性包块及远端肠管充盈状况等，可及时发现继发性肠穿孔、胎粪性腹膜炎、结肠细小症等并发症。而值得注意的是，肠梗阻继发肠穿孔后往往使原来扩张的肠管消失不见，导致声像图表现不典型；此外，肠穿孔后会出现腹水征、腹水无回声区内细小密集点状或条索状带状强回声，腹盆腔内、肠道表面、肝表面散在钙化斑等，随着病情进展，病灶与周围肠管、大网膜粘连形成不规则强回声包块伴钙化灶，游离腹水逐渐减少、与周围组织粘连形成固定的包裹性囊样结构。故腹内混合性包块往往表现复杂不易辨认，需要结合肠管扩张病史及包块动态变化等综合分析，与