2022年医学专题-耳硬化症考讲诉

耳硬化症

Otosclerosis

WHYWYH第一页，共四十页。耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜(gǔmó)的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。第二页，共四十页。历史(lìshǐ)1704Valsalva尸检1894Politzer“耳硬化症”1930sLempert水平(shuǐpíng)半规管开窗1953Rosen镫骨松动术1955Shea镫骨切除术第三页，共四十页。HistopathologyIncreasedosteoclasticactivityresultsinperivascularbonyresorptionformingfibroticspaces(lyticphase),osteoblastswithinthefibroticspacesproducingimmaturebone(boneproductionphase),cyclingofresorptionandboneformationresultsinotoscleroticbone(remodelingphase)第四页，共四十页。第五页，共四十页。饼干(bǐnggān)足板第六页，共四十页。第七页，共四十页。耳蜗(ěrwō)受累第八页，共四十页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)70%患者具有遗传特性常染色体显性遗传不完全(wánquán)外显7-10%白人颞骨1%白人有症状其他人种发病率低第九页，共四十页。病因(bìngyīn)

耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响(yǐngxiǎng)，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

第十页，共四十页。分型

按病灶累及部位(bùwèi)

1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘

2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变

按病灶累及范围：Portmann4型1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化2型：前庭窗前区3型：前庭窗其他区4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型按是否出现临床症状

1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10%，而临床耳硬化仅占其中12%按影像学（CT）表现1、窗型：累及卵圆窗和圆窗，CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管，CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈第十一页，共四十页。第十二页，共四十页。临床表现

1．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。2．耳鸣：约20%－80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。3．韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4．眩晕(xuànyùn)：25%病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。第十三页，共四十页。诊断(zhěnduàn)检查

病史注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠(rènshēn)关系。

第十四页，共四十页。体格检查耳显微镜检查正常Schwartze征（鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称为Schwartze征，为临床耳硬化特征（一）。）音叉实验Gelle试验阴性电测听：视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30－50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦(píngtǎn)，语频区骨导正常，在2－4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。声阻抗测听：鼓室导抗图早期可为A型，偶呈“起止型”双相曲线，后随镫骨固定程度加重而成As型（低峰型<0.33cc。与镫骨固定有关。）第十五页，共四十页。音叉(yīnchā)：Weber试验（Webertest）：偏向听力差侧

Rinne试验（Rinnetest）：阴性(yīnxìng)，骨传导大于气传导（B.C.>A.C.）

Schwabach试验（Schwabachtest）：骨导延长

Gelle试验（Gelletest）：阴性

第十六页，共四十页。听力图(lìtú)第十七页，共四十页。ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片X线平片无异常，在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路(mílù)或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变第十八页，共四十页。声反射(fǎnshè)非常(fēicháng)敏感“起止”现象先于听力损失第十九页，共四十页。影像学多层扫描(sǎomiáo)CTMRI第二十页，共四十页。鉴别(jiànbié)诊断鼓室硬化症MEE（Middleeareffusion）中耳积液砧骨或锤骨固定(gùdìng)听小骨中断先天性足板固定第二十一页，共四十页。全身性疾病(jíbìng)成骨不全镫骨固定蓝巩膜(gǒngmó)多发骨折Pagets病上鼓室狭窄(xiázhǎi)碱性磷酸酶升高骨骼受累第二十二页，共四十页。Paget病是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。多在40岁以上人群，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。症状：（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节(guānjié)部多。（2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。（3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。（4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。（5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。（6）关节痛：关节软骨受损时。诊断：（1）X-Ray。（2）砼性磷酸酶升高。（3）骨扫描（ECT）：捕捉病灶。预后：特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。人身各骨均能发生Paget病。但常见骨为：脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%，并发症：（1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。（2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。（3）肾结石：（4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。（5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。（6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。

第二十三页，共四十页。治疗(zhìliáo)药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。（1）DidronelR(etidonatedisodium)200-400mg2/日6months.P.O.（2）ArediaR(Pamidronatedisodium)30mg1次/4h3days.I.V.（3）FosamaxR(alendronatesodium)40mg1/日6monthP.O.（4）SkelidR(tiludronatedisodium)400mg1/day3monthsP.O.（5）ActonelR(risedronatesodium)30mg1/day2monthsP.O.（6）Calcitonin:MiacalcinR500-100u3/week,6-18months,I.V.外科治疗：有下列三种并发症的情况下考虑外科手术骨折：外科手术有益于骨折愈合严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压(jiǎnyā)手术。饮食和锻炼：Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用第二十四页，共四十页。治疗(zhìliáo)原则1．本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。2．手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除(qiēchú)，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。3．不能手术者可配助听器。第二十五页，共四十页。治疗(zhìliáo)方案

1．以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。2．药物治疗，可给予氟化钠（SodiumFluoride）每日口服20mg氟化钠肠溶片效果最佳。维生素D，碳酸钙。对于精神忧郁(yōuyù)或烦躁者，可给予药物对症治疗

3．如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。4．治疗失败或不宜手术者可配助听器。第二十六页，共四十页。氟化钠（SodiumFluoride）氟化钠(NAF)是一种重要的氟化盐,临床：氟化物与牙釉质作用可在牙釉质表面形成氟磷灰石，提高牙釉质的硬度和抗酸能力，并可减少菌斑的形成,减少龋齿的发病率。

含氟牙膏的确有一定的防龋效果(xiàoguǒ)。早在19世纪中叶，欧洲已让孕妇口服氟化钙以防龋;到了20世纪，氟化物被全世界公认为有效的防龋剂。本品有毒，LD50180mg/kg。能腐蚀皮肤、刺激黏膜，长期接触有损神经系统。第二十七页，共四十页。手术(shǒushù)治疗手术方法(fāngfǎ)主要有镫骨手术和半规开窗术。镫骨手术是将受累镫骨全部或部分切除，再用合适的修复材料重建听骨链，以改善听力。凡耳硬化症患者经纯音测听检查发现听力损失达30dB以上，气骨导相差达15dB以上，语言辨别率大于60者，只要没有其它方面的手术禁忌证，原则上均可接受镫骨手术。半规管开窗术是在骨性半规管上开一个小窗口，使声波不经听骨链、而是改道经此窗口传入内耳，对提高听力也有一定效果。

第二十八页，共四十页。耳硬化症如果治疗不愈的话会逐渐损坏人的听力，严重的话甚至还有导致耳。镫骨手术是治疗耳硬化症的较好方法：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情(bìngqíng)继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化症病人。人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。第二十九页，共四十页。镫骨手术(shǒushù)镫骨全切术部分(bùfen)镫骨切除术镫骨前拱切断术镫骨开窗术第三十页，共四十页。人工(réngōng)镫骨术将受累(shòulěi)镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。第三十一页，共四十页。目的(mùdì)开放卵圆窗以便声音传播重建(zhònɡjiàn)声音传导没有并发症第三十二页，共四十页。术式改良(gǎiliáng)手术步骤(bùzhòu)镫骨开窗术电钻激光(CO2,KTP,argon)假体卵圆窗封闭第三十三页，共四十页。术后处理(chǔlǐ)

术后如产生并发症具体处理如下：1．迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。2．面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致(suǒzhì)，一般在术后3-4周均能恢复。3．鼓膜穿孔处理比较简单，术中、术后均可修复。4．咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。第三十四页，共四十页。手术(shǒushù)后预防措施手术后第二天应开始联系闭口鼓气的动作，防止用力打喷嚏、擤鼻涕或咳嗽时伤口会张开。在两周之内，患者不可以进行(jìnxíng)爬山、飞行、举重物等，如果发生头晕或听觉障碍应及时进行(jìnxíng)治疗。只有做到这些预防措施，才可以抵制耳硬化症的再次侵害。第三十五页，共四十页。预防措施

1．年轻人不能过多、过长听MP3等，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要(xūyào)持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。2．应尽量避免