脊髓髓内肿瘤诊断与治疗的新进展

1、脊髓髓内肿瘤诊断与治疗的新进展脊髓髓内肿瘤是较罕见的神经系统肿瘤， 如果未经恰当的治 疗，可能导致明显的临床症状，甚至死亡。目前外科治疗仍然是 处理大多数脊髓髓内肿瘤最有效的治疗手段， 少数恶性或复发的 脊髓髓内肿瘤由于肿瘤浸润正常脊髓组织， 组织分界不清， 需要 辅助放疗或化疗。 本研究主要探讨脊髓髓内肿瘤的诊断特点和治 疗方案。 由于脊髓髓内肿瘤的发病率较低， 加上临床表现和肿瘤 组织学的异质性，因而需要采取不同的策略治疗脊髓髓内肿瘤。1 流行病学在以众多人口为基础的研究中，Duo ng等1发现脊髓髓内肿瘤占所有脊柱肿瘤的5%-10%约有90%的脊髓髓内肿瘤为胶 质瘤，这些肿瘤大部分是室管

2、膜瘤和星形细胞瘤， 其中室管膜瘤 占60%右，星形细胞瘤约占30%1。Lonser等2-3在临床研 究中发现， 10%的脊髓髓内肿瘤中，血管母细胞瘤占2%-8%，髓内转移瘤占 2%。与颅内肿瘤相比， 脊髓髓内肿瘤的发病率相对较低。 脊髓髓 内肿瘤整体发病率约为颅内占位性病变的 1/44 。颅内与脊髓 的星形细胞瘤发病率之比约为 10 : 1,而室管膜瘤则为2 : 1 3 : 1,这取决于具体的病理变化4。脊髓髓内肿瘤的解剖分布 与脊髓长度成正比，胸段占大部分（ 50%55%），腰骶部次之 （25% 30%）,颈段最少（ 15% 25%）4-5 。2 分类室管膜瘤室管膜瘤约 50%位于下方枕骨大

3、孔，侵及脊髓或马尾区域6 。发病平均年龄大约是 40 岁，并且男性略多 7 。髓内室管 膜瘤好发于颈段脊髓，约占所有髓内室管膜瘤的67%6-7。WHO已确认 5 个室管膜瘤亚型，根据病理，包括细胞型、乳头型、上 皮型、脑室膜细胞型、黏液乳头型 8 。室管膜瘤也分为典型、WHO级，或间变性 WHO级9。另外，WHO级的黏液乳头型 室管膜瘤和室管膜下瘤型也已得到公认 8 。间变性室管膜瘤（WHO级）是不太常见的脊髓髓内肿瘤且具有其他病理特点， 如细胞构成增加，有丝分裂活动，多形核，血管增生，核异型性 和坏死9。间变性室管膜瘤（WHO级）具有恶性生物学特性和 恶化倾向 9 。终丝黏液乳头型室管膜瘤约

4、占所有室管膜瘤的 13%，超过位于圆锥髓和终丝的室管膜瘤 9 。细胞型室管膜瘤更 经常发生在脊髓内 9 。星形细胞瘤脊髓髓内星形细胞瘤占所有中枢神经系统（CNS星形细胞瘤的3%4%8。在成人中，脊髓髓内星形细胞瘤占脊髓髓内肿 瘤的30%-35%8。男性和女性患者的发病率相当。 在成年人中， 平均发病年龄是 29 岁，早于室管膜瘤发病。颈髓星形细胞瘤约 占脊髓星形细胞瘤的 60%8。组织学上，神经胶质瘤可以分化 为毛细胞型（WHO级）、纤维（WHO级）、间变性（WHO级） 和多形性胶质母细胞瘤（WHO级）8。原纤维星形细胞瘤显示 广泛的实质浸润和不同程度的核异型性，并增加的细胞结构 10 。毛细

5、胞型星形细胞瘤往往取代脊髓而非浸润脊髓 10 。据 统计，大多数的星形细胞瘤是低级别肿瘤 （无论是原纤维或毛细 胞型），只有少数为高级别肿瘤（主要是间变性） 10 。血管母细胞瘤血管母细胞瘤是良性的 WHO级肿瘤。血管母细胞瘤占所有 脊髓髓内肿瘤的2%-8%2，其细胞来源目前尚不确定，但可能 是未分化的间充质来源的血管内皮生长因子（VEGF分泌细胞11-12 ，颈段及胸段脊髓常被肿瘤组织侵及，以背侧面多见。 肿瘤可以是单个或多个，而且往往直径12 Frank TS ，Trojanowski JQ ， Roberts SA ， et al.A detailed immunohistochemic

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