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文档简介

1、2021-8-261 青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院儿科青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院儿科 李爱敏李爱敏营养性贫血营养性贫血8/26/2021营养性贫血2营养性贫血营养性贫血 定义:是一组由于各种缘由导致造血原料供应缺乏,表现为红细胞及血红蛋白低于正常的血液系统疾病。其临床表现并不局限于血液系统。 虽然国人生活程度明显提高,营养性贫血的发病率依然较高。 8/26/2021营养性贫血3缺铁性贫血缺铁性贫血Iron Deficiency Anemia IDA是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血。的一种贫血。 临床有以下特点:临床有以下特点: 小细胞低色素性

2、贫血;小细胞低色素性贫血; 血清铁蛋白减少;血清铁蛋白减少; 铁剂治疗有效;铁剂治疗有效; 婴幼儿发病率最高,严重危害小儿婴幼儿发病率最高,严重危害小儿安康,是我国重点防治的小儿常见病。安康,是我国重点防治的小儿常见病。8/26/2021营养性贫血4铁的代谢铁的代谢 人体内铁元素的含量: 正常人体内含铁总量随年龄、体重、性别、血红蛋白程度的不同而异。 体内铁总量: 成人男性 50mg/kg 成人女性 35mg/kg 新生儿 75mg/kg8/26/2021营养性贫血5 人体内铁元素的分布: 1. 64%的铁:用于合成Hb; 2. 32%的铁:以铁蛋白和含铁血黄素方式储 存于骨髓、肝脾; 3.

3、3.2%的铁:合成肌红蛋白 ; 4. 1%的铁 以含铁酶及运转铁方式存在于血浆中;铁的代谢铁的代谢8/26/2021营养性贫血8铁的代谢铁的代谢铁的吸收和转运吸收方式: 食物中的铁以二价铁的方式被吸收;吸收部位:十二指肠及空肠上段;铁的代谢铁的转运:进入肠粘膜的二价铁被氧化成三价铁,其中一部分与细胞内的去铁蛋白结合构成铁蛋白暂时保管在肠粘膜细胞中,另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外入血,与血浆中转铁蛋白结合, 随血液循环将铁运送到需铁及储铁组织。8/26/2021营养性贫血10 肠粘膜细胞调理铁的吸收; 当体内储存铁充足或造血功能减退时,肠粘膜细胞内的铁大部分以铁蛋白方式储存,随肠粘膜细

4、胞自然零落而被排除体外,因此吸收减少; 当体内缺铁或造血功能加强时,铁吸收添加。铁的代谢铁的代谢8/26/2021营养性贫血11 肠腔内要素影响铁的吸收: 1VitC、果糖、氨基酸等复原物质使Fe3+ 变成 Fe2+利于铁吸收; 2磷酸、草酸等可与铁构成不溶性铁酸盐,难于吸收; 3植物纤维、茶蛋、牛奶、抗酸药物、咖啡抑制铁吸收;铁的吸收和转运铁的吸收和转运8/26/2021营养性贫血12 概 念1血清铁SI: 正常情况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的铁称血清铁。2未饱和铁结合力: 其他2/3转铁蛋白仍有与铁结合的才干,在体外参与一定量的铁可使其饱和,所参与的铁即为未饱和铁结合力。

5、概念3总铁结合力TIBC : SI+未饱和铁结合力=血清总铁结合力4转铁蛋白饱和度TS : SI/TIBC=转铁蛋白饱和度8/26/2021营养性贫血14铁的利用和储存铁的利用和储存l 铁到达骨髓后进入幼红细胞,在线粒体中与原卟啉结合构成血红素,血红素与珠蛋白结合构成HB。l 此外铁参与肌红蛋白和某些酶单胺氧化酶、琥珀酸脱氢酶等的合成。l 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素的方式储存,机体需求铁时,这两种铁均可被利用。8/26/2021营养性贫血15铁的排泄铁的排泄正常情况下,铁极少排出,小儿每日排出铁量15 g/kg;约2/3随零落的肠粘膜、RBC、胆汁由肠道排出;其它经肾脏和汗腺排除;表皮细

6、胞零落也失去极微量的铁。8/26/2021营养性贫血16铁的需求量铁的需求量v小儿由于生长发育的需求,每日需摄入的铁量相对较成人多;v成熟儿自生后4月至3岁每天需铁1mg/kg;v早产儿需铁较多,约2mg/kg;v各年龄小儿每天摄入总量不易超越15mg;8/26/2021营养性贫血17胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点1胎儿从母体获取铁以孕后期3个月获铁量最多。2足月儿从母体获取的铁足够生后4-5月之需。3未成熟儿从母体获取的铁较少,容易发生缺铁。4怀孕母亲严重缺铁,影响胎儿获取铁。8/26/2021营养性贫血18婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月婴儿早期不易缺铁: 缘由: 1生理性溶血

7、,铁释放多; 2生理性贫血期,造血相对低下; 3从母体获取的铁可满足4月的需求; 4月龄后,从母体获得的铁逐渐耗尽;生长 发育迅速;造血活泼;主食母乳和牛乳,铁含量低,储存铁耗尽后发生缺铁。 6月-24月NIDA发生率最高。8/26/2021营养性贫血19儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点1儿童期较少缺铁,常见缘由:偏食,导致铁摄入缺乏;食物搭配不合理,铁的吸收受抑制; 肠道慢性失血;2青春期生长发育迅速,需铁添加; 月经过多。8/26/2021营养性贫血201先天储铁缺乏: 胎儿获铁以孕后期3月最多,早产、双胎、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁,均导致胎儿储存铁减少。2铁摄入缺乏

8、: 主要缘由:人乳、牛乳、 谷物中铁含量均低。病病 因因Etiology8/26/2021营养性贫血21 病病 因因Etiology3生长发育要素: 5月、1岁时体重分别是出生体重的2倍,3倍,1岁 时血循环中Hb添加2倍,未成熟儿添加更多。4 铁吸收妨碍: 食物搭配不合理,慢性腹泻。5 铁丧失过多: 长期慢性失血,如:肠息肉,梅克尔憩室,鲜牛 奶不经加热导致牛奶过敏致肠出血。8/26/2021营养性贫血22u 缺铁血红素Hb合成新生红细胞内 Hb 含量缺乏 细胞浆减少、细胞变小;u 缺铁对细胞的分裂增殖影响较小,故RBC数量减少的程度不如Hb减少明显小细胞低色素性贫血microcytic h

9、ypochromic anemia)。缺铁对血液系统的影响:发病机制发病机制 pathogenesis8/26/2021营养性贫血23 分三期分三期铁减少期铁减少期(ID)红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(IDE)缺铁性贫血期缺铁性贫血期(IDA)储储存存铁铁减减少少小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血红红细细胞胞生生成成所所需需的的铁铁也也缺缺乏乏缺铁的病理生理过程缺铁的病理生理过程8/26/2021营养性贫血24缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 1影响肌红蛋白合成;影响肌红蛋白合成; 2多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱膂力膂力 减减 弱、易疲劳、表情冷淡

10、、留意力不集中、弱、易疲劳、表情冷淡、留意力不集中、 智力减退;智力减退; 3组织器官的异常:如舌炎、胃酸分泌减少、组织器官的异常:如舌炎、胃酸分泌减少、 脂肪吸收不良、反甲等。脂肪吸收不良、反甲等。 4细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低易感染。易感染。 8/26/2021营养性贫血25临床表现临床表现Clinical manifestation一、普通表现:皮肤黏膜逐渐惨白唇、口腔黏膜、甲床较明显;易疲惫,不爱活动;年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等 任何年龄可发病,任何年龄可发病,6月月2岁最多见,开展缓慢,岁最多见,开展缓慢,临床表现随病情轻重而异。临床表现随病情轻重而异。8/26/2021营

11、养性贫血26二、髓外造血表现 (extramedullary hematopoietic ) 肝脾轻度肿大。 年龄越小,病程越久,贫血越重,肝脾肿大越明显。临床表现临床表现Clinical manifestation8/26/2021营养性贫血27临床表现临床表现 Clinical manifestation三、非造血系统病症: 消化系统; 神经系统; 心血管系统; 细胞免疫功能降低,常合并感染; 上皮组织异常:如反甲。8/26/2021营养性贫血28 Blood routine:A.Microcytic/ hypochromic anemia MCV80fl; MCH26pg; MCHC R

12、BC 8/26/2021营养性贫血29 骨髓象骨髓象u 增生活泼:以中、晚幼红增生为主;u 各期红细胞均较小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核,粒、巨核系无异常。8/26/2021营养性贫血30铁代谢检查铁代谢检查 ( iron metabolism)一血清铁蛋白 (serum ferritin, SF): 可敏感反响体内储存铁情况,是ID期的敏感目的8/26/2021营养性贫血31铁代谢检查铁代谢检查 iron metabolism二红细胞内碱性铁蛋白: 当感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF明显升高,所以当缺铁合并这些疾病时,SF可不低,此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断。8/26/2

13、021营养性贫血32铁代谢检查铁代谢检查 ( iron metabolism三红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP): 1.细胞内缺铁时,FEP 不能完全与铁结合构成 血红素,血红素合成减少,反响FEP , 未被利用的FEP在红细胞内堆积,0.9umol/L即提示细胞内缺铁。 2. SF +FEP +Hb正常,是IDE期的典型表现。 3.FEP升高还见于铅中毒、慢性炎症 和先天性原卟啉增多症。8/26/2021营养性贫血33铁代谢检查铁代谢检查 iron metabolism三血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度: 这三项检查反映血浆中的铁

14、含量,通常在IDA期出现。8/26/2021营养性贫血34骨髓可染铁骨髓骨髓可染铁骨髓 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检,细胞外铁减少,察看红细胞内铁粒细胞数,如15%,提示储存铁减少细胞内铁减少,这是一项反映体内储存铁的敏感而可靠的目的。8/26/2021营养性贫血35 根据病史尤其是喂养史、临床根据病史尤其是喂养史、临床表现、血象特点、可作初步诊断。表现、血象特点、可作初步诊断。 铁代谢检查:铁代谢检查:confirm the diagnosis; 骨髓检查,不作为骨髓检查,不作为IDA常规诊断手常规诊断手段;段; 诊断性治疗:铁剂有效可证明;诊断性治疗:铁剂有效可证明;诊诊 断断(diagno

15、sis)8/26/2021营养性贫血36其他小细胞低色素性贫血: 1地中海贫血:特殊面容,家族史; 2异常血红蛋白病:特殊面容,家族史; 3VitB6缺乏性贫血:顽固贫血,铁剂治疗无效; 4铁粒幼红细胞性贫血; 5铅中毒;鉴别诊断鉴别诊断differential diagnosis8/26/2021营养性贫血37治治 疗疗treatment普通治疗: 护理,防止感染,充足睡眠,重度贫血维护心脏功能。8/26/2021营养性贫血38去除病因去除病因v饮食不当纠正不合理饮食;v偏食习惯予以纠正;v有慢性失血性疾病,如肠道畸形,牛奶过敏,钩虫病等,积极治疗;8/26/2021营养性贫血39铁剂治疗铁

16、剂治疗口服铁剂:铁剂是治疗IDA的特效药。 二价铁盐易吸收,故临床均选二价铁盐制剂,常用的有: 硫酸亚铁含元素铁20%; 富马酸亚铁含元素铁33%; 琥珀酸亚铁含元素铁35%; 葡萄糖酸亚铁含元素铁12%;8/26/2021营养性贫血40铁剂治疗铁剂治疗 剂量: 以元素铁:4-6mg/kg.d,分3次服用。8/26/2021营养性贫血41口服铁剂留意几点口服铁剂留意几点1复原剂促进吸收:同时服用VitC,可添加铁的吸收;2牛奶、茶、咖啡及抗酸药与铁剂同服用可影响铁吸收;3两餐之间口服为宜;4可从小剂量开场,无不良反响,可在1-2日内加至足量。8/26/2021营养性贫血42注射铁剂注射铁剂l副

17、作用多,慎用;l顺应证;l诊断一定,但口服铁剂后无治疗反响;l口服后胃肠反响重,虽然改动剂型、剂量及给药时间仍无改善;l胃肠手术后不能口服铁剂或口服铁剂吸收不良。8/26/2021营养性贫血4311214小时:细胞内含铁酶恢复,焦躁等精神病症减轻,食欲添加。2Reticulocyte:23日开场上升,57日达顶峰,23周后下降至正常。3Hb:12周渐升,34周达正常。 铁剂治疗反响8/26/2021营养性贫血444如3周后Hb上升缺乏20g/L,查找缘由。5假设治疗称心,Hb正常后继用铁剂68周,添加铁储存。6新进展:国外最近以为铁过量与感染和肿瘤的发生有一定关系,因此有人主张FEP正常可作为停用铁剂的目的。 铁剂治疗反响8/26/2021营养性贫血45输红细胞输红细胞v普通不用输红细胞;v顺应症;v贫血严重,尤其发生心力衰竭者;v合并感染者;v急需外科手术者;8/26/2021营养性贫血46输红细胞留意点输红细胞留意点1贫血越严重,每次输注量越少;2Hb 60g/L以上者,

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