红蝴蝶疮pot

红 斑 狼 疮,结缔组织疾病,Company Logo,Contents,Company Logo,红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，多见于1540岁的女性，男女之比约为1:9。红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为：盘状红斑狼疮（DLE）系统性红斑狼疮（SLE）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、播散性盘状红斑狼疮、深在性红斑狼疮、抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等,Company Logo,红斑狼疮的病因尚不清楚,Company Logo,红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病本病可能是多因素的相互作用使自身组织细胞结构改变，或免疫活性细胞发生突变，从而失去自身耐受性，造成机体免疫调节失常的结果。,Company Logo,皮肤红斑狼疮 急性皮肤红斑狼疮 （ACLE）亚急性皮肤红斑狼疮 （SCLE）慢性皮肤红斑狼疮 （CCLE）,临床表现,系统性红斑狼疮 (SLE),Company Logo,盘状红斑狼疮,局限性DLE 好发于面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布； 其次发生于口唇、耳廓、头皮等播散性DLE 广泛发生于四肢、手背、手指、躯干,Company Logo,早期的DLE皮损为钱币大小红斑，境界清楚，上覆黏着性鳞屑，鳞屑下方有毛囊角栓，剥离鳞屑，可见扩张的毛囊口。在发展过程中，红斑扩大，有周围色素沉着，而损害中心逐渐出现萎缩，微凹，色素减退。,Company Logo,系统性红斑狼疮,1、全身症状 发热、乏力、体重减轻2、关节、肌肉和骨骼表现关节痛、肿胀、晨僵，好侵犯四肢大小关节肌肉疼痛无菌性骨坏死，股骨头最常受累,Company Logo,系统性红斑狼疮,3、皮肤粘膜表现面部蝶形红斑 特征性体征慢性盘状红斑狼疮皮损眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张手足部皮损 水肿性红斑或多形红斑型冻疮样皮疹 甲周及指趾尖斑点和点状出血特征性体征,Company Logo,皮肤粘膜表现血管炎皮损紫癜、网状青斑慢性荨麻疹雷诺现象光感性皮损,光感性皮损脱发狼疮发粘膜损害其他皮损,Company Logo,4、肾脏损害最常见、最严重出现于本病任何阶段，以第一年较多肾外表现与肾脏病变无明显平行关系5、心血管系统表现心包炎为多，可有心包积液，心肌炎亦常见（心前区不适、气急）6、呼吸系统表现胸膜炎或胸腔积液往往为两侧，临床最常见；也可表现为间质性肺炎（咳嗽、多痰、呼吸困难、发绀、胸痛）,Company Logo,7、消化系统表现胃肠道任何部位均可受累，系胃肠道血管发生血管炎和栓塞所致8、中枢神经系统表现各种各样的神经、精神症状，是病情严重的一种表现9、单核巨噬细胞系统表现局部或全身淋巴结肿大，无压痛,Company Logo,10、眼部病变视网膜病变，特征性改变是眼底中心血管附近出现小的圆或椭圆形白色混浊物（丝棉样白斑）11、外分泌腺病变泪腺、唾液腺损害，眼、口干燥症状12、合并症可与其他自身免疫疾病或有关病合并，如桥本甲状腺炎、干燥综合征、重症肌无力、类天疱疮、疱疹样皮炎、白塞病等,Company Logo,13、实验室检查贫血白细胞减少：一般4109，以淋巴细胞减少为主血小板减少血沉增快：活动期可明显增快血清蛋白：白蛋白降低，球蛋白和总蛋白增加抗核抗体：高滴度ANA（至少1:64）可以作为诊断SLE的标准之 一，连续观察滴度变化可作为疗效观察指标之一其他自身抗体：抗dsDNA抗体是SLE特异的自身抗体，滴度与疾病 活动相关 血清补体：下降程度和SLE的活动性一致,Company Logo,14、预后SLE是比较慢性的疾病，经过多变，缓解和活动期往往交替发生可自然缓解，有时持续1030年一般肾和中枢神经系统病变严重时预后差，其次为心脏病变15、妊娠和SLE一般认为无严重心、肾受累的患者缓解期泼尼松日量少于15mg时可以妊娠，但早产率比正常人群高2倍，死胎率也增加活动期患者妊娠、分娩可使症状加重,Company Logo,组 织 病 理,DLE的组织病理学变化主要表现： 角化过度，毛囊口及汗孔有角栓，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮突变平， 灶性基底细胞液化变性，在真皮血管和皮肤附近周围有淋巴细胞为主的 灶性浸润,Company Logo,SLE诊断及鉴别诊断,SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查确定美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准（见表）具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现鉴别：皮肌炎、硬皮病、风湿热等,Company Logo,1、面部蝶形红斑2、盘状红斑3、光敏感4、口腔或鼻咽部溃疡5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或积液6、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）7、肾损害持续性蛋白尿，每日尿蛋白0.5g或尿蛋白“+”以上细胞管型,Company Logo,8、神经系统病变：抽搐或精神症状9、血液学异常溶血性贫血或白细胞4109，2次或淋巴细胞1.5109，2次或血小板10010910、免疫学异常抗dsDNA抗体阳性或有抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性11、荧光抗核抗体阳性,Company Logo,治 疗,一般治疗 避免受凉、劳累、日晒，增强机体抵抗力，补充营养皮肤红斑狼疮的治疗 系统治疗：抗疟药：羟氯喹每日0.2 0.4g 沙利度胺：100mg bid 局部治疗：外用糖皮质激素软膏,Company Logo,SLE的治疗1、非甾体类抗炎药：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬2、糖皮质激素3、抗疟药：氯喹、羟氯喹4、免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A5、免疫调节剂：胸腺素、转移因子、黄芪6、血浆置换疗法7、静脉注射丙种球蛋白,Company Logo,糖皮质激素,治疗剂量： 轻：泼尼松每日0.5mg/kg，一般为20 40mg/d 中：泼尼松每日1mg/kg，一般为60 80mg/d 重：泼尼松每日2 3mg/kg，一般为100 200mg/d治疗原则：早期、足量、持续用药，逐渐减量 每周减泼尼松10mg，当减至30mg/d时，递减应更缓慢，每周减 2.5 5mg，最低维持量一般为7.5 20mg预防副作用：保护胃黏膜、补钙钾、利尿消肿、防止真菌感染观察疗效：ANA、dsDNA抗体滴度，补体C3、C4，血沉,Company Logo,中医治疗（辨证论治）,热毒炽盛证,Company Logo,中医治疗（辨证论治）,气阴两伤证,Company Logo,中医治疗（辨证论治）,脾肾阳虚证,Company Logo,中医治疗（辨证论治）,脾虚肝旺证,Company Logo,中医治疗（辨证论治）,气滞血瘀证,Company Logo,中医治疗,外治 白玉膏、黄柏霜 单味中药 雷公藤、昆明山海棠、青蒿,Company Logo,病例分析,患者女，38岁，患系统性红斑狼疮7年，服用强的松治疗，用量递减，现每日服30mg，仍有午后低热（37.5度左右），自觉心烦乏力、手足心热、关节痛、脱发。检查：颜面有浸润性