骨巨细胞瘤讲座

2018/1/20,(imaging diagnosis and differential diagnosis of giant cell tumor of bone) 专 题 讲 座 第一军医大学南方医院医学影像教研室 媒体制作 黄洁君 史艳萍 撰 稿 曾行德 顾 问 马著彬 欧阳湘莲 刘民英,骨巨细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断,2018/1/20,概述（introduction）,一、骨巨细胞瘤的起源近年来，多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓未分化的结缔组织。二、骨巨细胞瘤具有特殊的属性。（一）肿瘤分良性、生长活跃和恶性。（二）局部手术刮除后易复发。（三）肿瘤病理分级与生物学行为不一致。本组病例76例中有7例（9.2%）。三、骨巨细胞瘤的名称（一）1918年Travers首先报道此瘤，1919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤，1922年Stewart命名为破骨细胞瘤，1940年Jaffe和Lichtenstein认为骨巨细胞瘤命名正确，并得到各国学者公认。此名沿用至今。（二）文献上此瘤曾出现名称有破骨细胞瘤（osteoclastoma），髓样瘤（myeloid tumor），出血性骨髓炎（hemorhagic osteomyelitis ）。,2018/1/20,病理（Pathology）,一、肉眼所见（一）外观：肿瘤可见包膜，良性者完整，恶性者破裂。（二）结构：1、实质性：良性者呈红或褐红色肌肉样；恶性者呈灰色鱼肉样。纤维化和胶原化部分呈灰黄色，质地坚韧；肿瘤伴出血呈鲜红或暗红，质地较软。 2、囊性或囊肿性：囊壁为薄层膜性组织，囊内充满囊液，呈黄色或橘黄色。囊可为单房或多房，均可见少数肉芽样瘤组织。3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。二、光镜（一）结构 肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查，一般认为后者是前者融合而成。（二）分级 根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点，分为级（良性），级（生长活跃），级（恶性）。,2018/1/20,骨巨细胞瘤病理表现 左桡骨远端病理标本X线片 单核细胞中散在多核巨细胞,图例1图例2,5,2018/1/20,临床表现（Clinical manifestations）,一、发病情况（一）发病率 占骨肿瘤的11.9%-16.1%。占良性骨肿瘤的18.4%。因此居良性骨肿瘤的第二位。（二）性别 男女相似或女稍多于男，我们76例中，男多于女（46/30）（三）年龄 好发于20-40岁（约占75%），我们76例中，平均年龄为31.3岁。（四）好发部位 依次为股骨下端，胫骨上端和桡骨下端（三者约占60-70%）。我们76例中三部位约占52.9%。（五）病变数目 病灶一般单发，极少多发。二、临床特征（一）病史 1、半数病人有外伤史。2、出现症状到就诊时间，我们76例为17个月（平均）。（二）症状和体征。 1、疼痛及压痛：逐渐加重。2、肿块：逐渐增大，压之硬或有羊皮纸感。3、关节活动受限。4、恶性者常生长迅速，皮肤潮红，静脉怒张。5、脊柱病变可有脊神经或脊髓受压表现，严重者截瘫。,2018/1/20,骨巨细胞瘤发病部位,2018/1/20,影像学表现（Imageologic menifastations）,一、X线平片表现（一）病变部位：一般位于骨端、关节面下，偏心位。若发生于股骨近端，多位于粗隆间及其附近。文献报道病变横径大于纵径，我们76例纵大于横占53.2%。（二）肿瘤X线征 1、骨质破坏区：（1）边界：一般清楚。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。（2）内部结构：溶骨或溶骨占优势，本组占30.3%。多房（皂泡）或多房占优势，本组占36.8%；混合（溶骨和多房近似），本组占32.9%。形成皂泡的原因是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴（最多见）、残留骨（少见）、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。,2018/1/20,骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现 溶骨型 多 房 型,2018/1/20,骨性间隔形成原因之一（瘤壁骨嵴）,2018/1/20,骨性间隔形成原因之二（残留骨）,2018/1/20,骨性间隔形成原因之三 （结缔组织间隔钙化）,2018/1/20,骨性间隔形成原因之三（结缔组织间隔钙化）,2018/1/20,2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。3、病理骨折 文献报道11-37%。本组76例中，有20例（26.3%）。4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中，我们76例中有8例（10.5%）。5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼，本组76例中有4例（5.3%）。6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。本组76例中有13（17.1%）。7、软组织肿块 良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清。,2018/1/20,骨巨细胞瘤X线表现骨皮质变薄、膨胀 病理骨折,2018/1/20,骨巨细胞瘤X线表现 种植征 陷入征,2018/1/20,8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局部隆起，扪之较软。CT和MRI有特征。9、转移 （1）肿瘤侵及邻近骨骼。（2）远隔转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。（三）分型 根据骨破坏区结构分：一般文献将其分为（1）溶骨型；（2）多房或皂泡型。我们增加（3）混合型。（四）X线分度1、良性（度）：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。2、生长活跃（度）：骨破坏区边界部分变模糊，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有或无骨膜增生。,2018/1/20,3、恶性（度）：（1）发病率：占全部骨巨细胞瘤的10-15%。（2）分型：原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一开始即为恶性。病理分级多数为级，-级；少数为-级；继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。（3）X线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔迅速减少，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长迅速，疼痛加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸收。,2018/1/20,骨巨细胞瘤X线表现 恶性：软组织肿块 出血、坏死、囊变,2018/1/20,骨巨细胞瘤分度 生 长 活 跃 恶 性,2018/1/20,二、动脉造影或DSA,（一）价值：1、早期发现肿瘤恶变。2、判断肿瘤的良恶性。（二）动脉造影或DSA征象 1、 -级肿瘤造影征：（1）少数病例造影正常。（2）多数病例血液循环轻或中度增加，肿瘤边缘部分血管增生，中心部分血管缺乏，动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。2、 级肿瘤造影征：（1）血液循环丰富（2）出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。,2018/1/20,骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现 良 性 恶 性,2018/1/20,骨巨细胞瘤（ -级）动脉造影表现 平 片 造 影,2018/1/20,三、CT表现,（一）CT检查价值 1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。2、软组织分辨力好，易显示早期恶变。3、易显示出血，坏死或囊变。（二）CT征象 1、平扫：（1）肿瘤常为各编、偏心囊状膨胀骨破坏区，呈软组织密度（低于骨质），CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部，少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。（2）骨皮质或骨壳基本完整，部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现断裂。（3）瘤内出血有时可见液液平面，下部较上部密度高，随体位变化。（4）瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。（5）生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。（6）有时可显示骨膜增生。2、增强扫描：（1）肿瘤组织强化，CT值可上升50HU。（2）坏死液化区则无强化。（3）部分病例可显示软组织肿块与血管关系。,2018/1/20,骨巨细胞瘤CT表现 腓骨骨巨细胞瘤（溶骨型） CT 上：骨窗。 下：软组织窗,2018/1/20,骨巨细胞瘤CT表现 骶骨骨巨细胞瘤（溶骨型） CT 上：骨窗。下：软组织窗,2018/1/20,骨巨细胞瘤CT表现 桡骨远端骨巨细胞瘤：示液液平面,2018/1/20,四、MRI表现,（一）MRI检查的价值 1、因对骨髓变化显示优于平片及CT，所以利于发现早期病变和显示骨髓侵润的范围。2、对软组织的显示优于平片及CT、能较早发现肿瘤的软组织侵袭和较好显示肿瘤与周围结构如血管、神经等的关系。3、能三维成像，影像较直观，而且显示病变的形态优于平片和CT。4、显示关节软骨及关节受侵优于平片和CT。5、确定治疗后有无复发优于CT及平片。（二）MRI征象 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区在T1WI呈较低信号，T2WI呈高信。若瘤内发生出血（亚急性期有高铁血红蛋白），T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血（含铁血黄素沉着），T1WI和T2WI均呈低信号。,2018/1/20,2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变，因此，实际工作中，多数肿瘤表现为T1WI均匀低或等信号，T2WI呈不均匀低、中或高混杂信号，瘤组织仍为高信号。3、MRI能很好显示瘤内液液平面，T1WI下部信号高于上部，T2WI则相反。4、肿瘤穿破骨皮质，T2WI则见低信号骨皮质为瘤组所取代，并能显示软组织肿块。5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于CT，敏感性和特异性为92%和98%。6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化，动态扫描呈“快进快出”，坏死及出血区则无强化。,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现（1）股骨巨细胞瘤平片 B：T1WI C：T2WI,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现 胫骨巨细胞瘤平片。 T1WI 示肿瘤为低信号,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现：FSE（ T2WI）明显高信号为液化，瘤内小点片低信号为含铁血黄素 Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现 距骨骨巨细胞瘤平片 T1WI 示肿瘤为低信号,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现 T2WI示瘤为高信号，条状低信号为供血动脉 T1WI 示距舟关节囊积液,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现：股骨正侧位平片,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现：T1WI 示瘤为低中混杂信号，侵袭后部肌肉血管和神经，T2WI示后部骨皮质中断,2018/1/20,胫骨骨巨细胞瘤MRI T1WI示瘤为低信号（冠状面） T1WI示瘤内高信号为出血（偏后冠状面）,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现：示液-液平面,2018/1/20,骨巨细胞瘤MRI表现：骶骨巨细胞瘤平片。 Gd-DTPA增强示肿瘤强化，低信号为液化区。,2018/1/20,五、鉴别诊断,（一）动脉瘤样骨囊肿 1、年龄偏小，80%为5-20岁常位于骨干骺端，周围型病灶偏心。2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。4、CT和MRI出现液液平面的机会多。若瘤内出现液液平面，尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。（二）骨囊肿 1、症状轻，好发于青少年，骨干及干骺端，常为中心部位。2、骨破坏区长轴与骨干一致，轻度膨胀，一般膨胀宽度干骺端，逐渐移向骨干。平片周围常见骨硬化环，囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低，CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。,2018/1/20,桡骨动脉瘤样骨囊肿平片及MRI表现,2018/1/20,肱骨骨囊肿平片及MRI表现,2018/1/20,（三）良性成骨细胞瘤1、年龄偏小，多发生在骨骺愈合之前；常发生在脊椎（44%），长骨发病多见于干骺端。2、瘤内常钙化。3、CT表现与平片相似，但脊椎病变显示更清楚，因无重叠结构。4、MRI表现：T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，钙化和骨化T1T2均为低信号。（四）软骨瘤 1、好发于短管状骨。2、平片：发生于长骨颇似骨巨细胞瘤，但常有硬化环和瘤内软骨钙化。3、CT：肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度，可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化。4、MRI示瘤组织T1WI低信号，T2WI高信号。钙化部分T1、T2均呈低信号。,2018/1/20,良性成骨细胞瘤平片 第四颈椎棘突 股 骨,2018/1/20,良性成骨细胞瘤MRI表现：T1WI横截面像示瘤组织等信号，钙化低信号，骨皮破裂。 T2WI横截面像示瘤组织高信号，钙化低信号,2018/1/20,右腓骨下段软骨瘤平片及CT表现,2018/1/20,股骨下段软骨瘤平片及MRI： T1WI示低信号为钙化，等信号为瘤组织， T2WI中央低信号为钙化，周边高信号