彩色多普勒超声在

彩色多普勒超声在小儿先天性心脏病诊断中的应用,一、先天性心脏病的分类根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为3类：1.左向右分流型（潜伏青紫型） 在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。,2.右向左分流型（青紫型） 由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环，出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。3.无分流型（无青紫型） 在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄、瓣膜病变等。,先天性心脏病有以下常见症状，但轻症先天性性心脏病可无明显症状。1、青紫：青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位，法乐氏四联症等)的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。,2、心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。3、体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。,4、易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。5、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损，而且临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致，患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，血压常偏低，可听到奔马律，肝大，但外周水肿较少见。,6、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别成功是法洛氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环，血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。7、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清，楚但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。,8、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等著名综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表成功现为紫绀红细胞增多症等，这时病人已丧失了手术的机会。9、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常表现为瘦弱营养不良发育迟缓等。10、其它症状：如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽;心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形;持续青紫者可伴有杵状指。,几种常见的先心病1、室间隔缺损：是先天性心脏病中最常见的一种。小型缺损，常无明显症状，大型缺损，可见发育迟缓、疲倦无力、消瘦、苍白，易患上呼吸道感染。室间隔缺损，一部分患儿尚有自行闭合的可能。,室间隔缺损,膜部室缺,肌部室缺,膜周部室缺,2、房间隔缺损：临床表现因缺损大小而异。一般可见发育迟缓、面色苍白、易疲劳、活动后常出现胸闷气短。,房间隔缺损 房间隔中部左向右分流,3、动脉导管未闭：是小儿先天性心脏病较常见的一种类型，这一型的临床表现决定于导管之粗细，导管口径较细者，可没有症状，或仅在活动后感到疲乏无力、气急、多汗。,动脉导管未闭,4、法洛氏四联症：此型较重，常在婴儿时期即出现口唇、指、趾端紫绀、气急、呼吸困难、发育迟缓、指、趾因缺氧而呈鼓槌状。室间隔缺损肺动脉狭窄右室肥厚主动脉骑跨,肺动脉狭窄,大动脉转位，3天，男,同时合并PDA，卵圆孔未闭,完全性肺静脉畸形引流，4支肺静脉均未与左房相连接，而直接或间接与右房相连。由于左房完全不能接受来自肺静脉的血流，故房间隔缺损必然存在。约在30%的完全性肺静脉畸形引流患者可伴有其他心血管畸形，完全型肺静脉畸形引流根据肺静脉引流部位，可分为心上型、心内型、心下型和混合型,二维超声心动图上表现为左房内完全不能探及肺静脉开口，而在心脏后方可探及一液性暗区，此即共同静脉干。此外，心内型者可见共同静脉干开口于右房，经冠状静脉窦引流者，可见冠状静脉窦扩大。心上型者经胸骨上窝探查时，可见异常的垂直静脉，左无名静脉及上腔静脉常可见增宽。其他超声心动图表现主要由右心容量负荷过重引起，表现为右侧房室扩大、肺动脉扩张。,右向左分流,右心增大,共同肺静脉干,静脉干入上腔,心内膜垫缺损,永存动脉干,左心发育不良 ，女1月,主动脉弓发育不良，离断,心 肌 病,扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy）是最常见的心肌病类型，是一种不明原因、发病机制尚待阐明、原发于心肌的疾病，主要特征是左心室或双心室明显扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴充血性心力衰竭，常伴心律失常。,1.各心腔明显扩大，以左心扩大为著。2.心室壁运动幅度明显减低，振幅5mm。3.M型房室瓣开放幅度小，EPSS增大，呈现“大心腔、小瓣口”。4.二尖瓣频谱早期A峰高，E峰减低，E/A1；中期呈现“假性正常化”，即E/A1；晚期出现“限制性”充盈异常， E/A 1.5-2.0.5.CDFI见多瓣口反流。6.左心收缩功能明显减低，舒张功能减低。,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性降低为基本特点的心肌病，原因尚不清楚。其表现型和基因型异质性突出、且是遗传基础最为明确的心血管疾病。,1.肥厚型梗阻性心肌病（1）室间隔非对称性肥厚，左室后壁厚度正常或稍厚。室间隔与左室后壁厚度之比大于1.5:1.（2）.肥厚的室间隔运动幅度及收缩期增厚率下降。（3）.乳头肌肥厚，位置前移。（4）.左室流出道内径变窄，小于20mm。,5）.二尖瓣E峰与室间隔相撞，EF斜率下降，C-D段出现SAM现象。（6）.主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。（7）.二尖瓣频谱A峰E峰。（8）.左室流出道内收缩期见五彩镶嵌血流束，频谱呈高速射流，压差大于30mmHg。,2.肥厚型非梗阻性心肌病（1）.室间隔肥厚，可伴其它各壁局限性肥厚。（2）.肥厚的心肌运动幅度减低。（3）.左室流出道内径正常。（4）.二尖瓣收缩期无前向运动，E峰不与室间隔相撞。（5）.左室流出道内为蓝色血流，流速正常。,3.特殊类型肥厚型心肌病（1）.心尖肥厚型心肌病 心室心尖部心肌明显增厚，心腔明显狭小，呈“核桃样”改变，严重者心尖部心腔闭塞。（2）左室侧壁、后壁肥厚型心肌病 四腔心、左室短轴切面乳头肌水平切面均可见左室侧壁和后壁限局性明显增厚，回声增强，可致心腔发生改变，一般无左室流出道狭窄。,生后1天，女，母亲糖尿病,4岁，女孩，肥厚性心肌病,限制型心肌病分为原发性和继发性，其主要特征为双室大小正常或容积缩小，双房扩大，左心室壁和房室瓣正常，心室充盈受限，顺应性降低，收缩功能正常或接近正常。继发性限制型心肌病包括浸润性心肌疾患，如淀粉样变性，糖原沉积症，粘多糖增多症，心内膜心肌纤维化，结节病，硬皮病等,可分为左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常见。.超声心动图，表现为心房扩张、心室腔大小正常、收缩功能不同程度降低、重度舒张功能不全（E/A比值增高，伴二尖瓣流入速率减速时间缩短，及肺静脉收缩/舒张血流速率比值下降）。特征性血流动力学表现是心室压力曲线出现“平方根”征，二尖瓣血流减速时间缩短。,心内膜纤维性增生症（EFE） 病因不明，目前认为最可能的致病途径是心内膜下血流不足和/或出生前、出生后炎症或感染。,1.左室明显扩大呈球形，左房亦明显扩大。2.心内膜增厚，回声增强。3.左室壁运动弥漫性减弱。4.左室收缩和舒张功能减低。5.CDFI见二、三尖瓣反流。6.二、三尖瓣血流频谱呈限制性充盈障碍。,5月22天 男,女 5月22天 RVOT 14mm AO 14mm LA 16mm RV 12 mm IVS 4.2mm LVOT 16mm LV 38mm LVPW 5.6mm/ 2.5mm PA 14mm AOV 1.2m/s PV 1.0m/s MV E 1.2m/s A 0.25m/s TV 0.8m/sEDV 64ml ESV 49ml EF 22.8% SV 15ml FS 10.2%全心大，左室扩张明显，弥漫性向心运动减弱，左室内腱索及乳头肌回声增强，左室后壁内膜回声增强，增厚约3.4mm，室间隔完整，二、三尖瓣及主动脉瓣、肺动脉瓣活动一般，关闭时均可探及反流，两条大动脉位置关系正常，动脉导管未见开放，心包腔未见异常。CDFI：过房间隔中部见左向右分流束，宽约2mm。提示：全心大 左室扩张明显，左室内腱索及乳头肌回声增强，左室后壁内膜回声增强，增厚，注意心内弹超声改变卵圆孔未闭左室收缩功能降低，室间隔及室壁增厚率下降,心肌致密化不全（NVM）是先天性心肌发育不良的罕见类型，是由于正常心内膜胚胎发育停止，正在发育过程中的心肌小梁压缩不全，心肌呈海绵状。,6.CDFI见肌小梁隐窝内暗淡的血流信号，并与心腔内血流相通，但不与冠状动脉循环交通。常伴二、三尖瓣反流。7.二尖瓣血流频谱AE。,其他心肌病：酒精性心肌病围生性心肌病尿毒症性心肌病甲状腺功能减退性心肌病,其他一些先心病主动脉窦瘤破裂 一般分为右窦破入右室流出道 、右窦破入右房或右室、无冠窦破入右房，在窦瘤与心房和心室之间出现分流，左心室及右心室或右心房增大。,冠状动脉瘘 冠状动脉可瘘入任何心腔内的任何部位，冠状动脉瘘入左右心系统，形成左向右分流，分流量多少取决于瘘口的大小。冠状动脉起始部位扩张，瘘口所在心腔扩张，瘘口所在心腔内可探及以舒张期为主的连续性血流频谱。,主动脉左室隧道 主动脉瓣周与左室之间出现异常交通，形成隧道样改变，血流动力学与主动脉瓣关闭不全相同，但是异常流束的起源位于主动脉窦的根部。主动脉瓣二瓣畸形 主动脉瓣仅有2叶，开放的面积减小，左室进入主动脉的血流受阻，流速增高，左心室肥厚。,主动脉瓣狭窄 仍为3叶瓣，但是增厚，开放的瓣口面积减小。血流进入左室受阻，血流速度加快，左心室肥厚。主动脉瓣上狭窄 瓣上出现局限性或弥漫性缩窄，血流动力学改变与主动脉瓣狭窄相同。主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣下出现环形或半环型隔膜，血流动力学改变与主动脉瓣狭窄相同。,主动脉肺动脉间隔缺损 主动脉肺动脉之间的分隔发育障碍，出现缺损，全心大，左心大明显，肺动脉显著扩张，主肺动脉之间探及双气连续左向右低速分流信号。共同动脉干 肺动脉起源于主动脉 ，一组瓣膜，肺循环的血液来自左右心室，肺血流量增多，室水平出现双向分流。三房心 左房内异常隔膜回声，将左房分成2个腔室，称为真房和副房，两房之间有交通口，左房大。,完全性肺静脉畸形引流 4条肺静脉均不与左房相连，而是引流入右心系统，房间隔出现缺损。 分为心上型、心内型、心下型、混合型，右心明显大，左心发育差，左房内径小。肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣增厚，开放面积小，血流速度加快。法四 室间隔缺损 肺动脉口狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚,法三 房间隔狭窄 肺动脉瓣增厚 右室壁增厚三尖瓣闭锁 三尖瓣呈闭锁状态，房间隔缺损室间隔缺损，右心室发育不良。三尖瓣下移畸形 三尖瓣前叶长程蓬帆状，后叶及隔叶呈螺旋形向下移位，形成房化右室，三尖瓣关闭不全，三尖瓣下移程度越重，房化右室越大，三尖瓣反流越重，右心的功能障碍越明显。,右室双出口 室间隔缺损，两大动脉的全部或一根大动脉的全部或另一根大动脉的大部分起源于右室，部分患者可伴有肺动脉瓣狭窄。肺动脉闭锁合并室缺大动脉转位 完全性大动脉转位、矫正型大动脉转位单心室 室间隔完全缺失主动脉弓离断,二、新生儿血液循环特点新生儿断脐后脐动脉与脐静脉血流截止，下腔静脉回流右心的血量减少，右心房压力降低，肺血流量增多后，经肺静脉回左房血流量增加，左房室压力升高，体循环阻力和压力增加，转变为左心房室的压力高于右心房室，位于左房室侧的原发房间隔卵圆瓣，受压力作用关闭，同时动脉血氧分压升高，动脉导管的平滑肌收缩而管腔也逐渐关闭，这种由右心室优势转为左心室优势，发生在出生后数小时内，,左心室的输出量约增加3倍，以满足机体的需求，胎儿循环约经过2周后可完全过度到正常婴儿的循环。新生儿动脉导管和卵圆孔均为功能性关闭，因左心房室的压力高于右心房室，因此存在左向右分流，可持续到3个月和1岁，约10%-15%成年人卵圆孔功能性关闭，在肺动脉高压时可再次开放，如果没有先心病，卵圆孔的分流量较小，不足以引起心腔的扩大和心肌的肥厚。,早产儿从胎儿循环转换到出生后的变化较为复杂，早产出生后，左心室心肌突然增加了负荷，而心肌发育相对不成熟，不耐受前负荷的变化和导管分流，而且早产儿动脉导管对氧敏感度低，常常延迟闭合，持续性动脉导管开放，左向右分流，引起肺循环负荷过重而体循环灌注不足，,超声成像特点 超声检查属于影像学范围，它是利用人体组织产生的回声形成的间接图像，因为组织结构间的成分不同，就存在着声阻抗的不同，只要两个相邻介质之间的声阻抗相差0.1%，就会产生明显的反射回波而成像。人体的结构和功能异常复杂，人与人之间的个体差异普遍存在的，声学原理也决定了超声图像可能存在某些伪差与假象，伪差就是超声检查所见与实际解剖结构之间的差异，伪差的产生有多种因素，包括病人条件、仪器性能、气体骨骼干扰等多种主客观因素，都可能导致检查结果与真实病变之间的差异,另外在检查中临床医生需要注意的是超声检查所发现的图像与病变之间不完全存在互相对应的关系，因为经常有“同图异病”“同病异图”现象，特别是小儿常常是哭闹检查，给超声检查带来很大的困难，因此，目前根据我国超声诊断医师的技术水平和各医院所装备的超声的检查仪器，对超声诊断有如下要求：1.对于某些常见病，检查方法与分析手段已较为成熟，可结合病史与其他临床资料，做出明确的病因诊断，例如：先心病等心血管疾病，胆囊结石、早孕等,2.对于多数病变，主要对超声检查的发现做出描述性的报告，其中器官与组织异常的区域，对其物理性质进行判断，例如：实质性、液性等，至于病因性诊断，则提供分析性或判断性意见。3.对比较复杂或疑难病例，以现象描述为主，仅供临床医师作为诊断参考。,三、超声检查申请单的意义及如何阅读超声检查报告1.为保证超声检查结果的准确性，要求临床填写超声检查申请单，并应逐项填写，特别是简要病情、体检发现、其他影像学检查结果，相关检验报告等需填写完整，并写清检查目的、要求、部位。这个非常重要，临床上高度怀疑什么疾病的时候一定要在申请单上有所体现。,2.超声检查报告单为一次检查的结论，临床上作为诊断的客观依据，也是将实际情况用文字告诉受检者的凭据，也是法律依据。报告单一般描述为外形、轮廓、支持结构、管道与脏器实质回声，还有测量数据，病变描述首先为弥漫性或局限性，各种脏器中各类声像图的不同表现，局灶性的应定位、测量并重点描述。,1.超声检查诊断意见：包括有无病变以及病变的性质。能从图像资料上做出疾病诊断者，可提示病名诊断或可能诊断。2.不能从图像资料上做出疾病诊断者，不提示病名诊断；3.考虑为多种疾病的，按可能性大小依次提示，最后就是要给予必要的建议，随访或建议其他检查。（可能大、不除外、考虑、待除外）,小儿心脏检查需注意的问题：1.先天性心脏病的诊断不能只凭心脏杂音确定，因杂音分生理性杂音（功能性），指心脏无病损的杂音；另一种为器质性杂音，说明心脏有损害的杂音。尤其新生儿时期半数以上都有柔和的杂音，但以后确诊有心脏病的（3个月以后）只占1/ 7。所以对于先天性心脏病的诊断必须结合病史、体格检查、心电图、超声心动图等确定诊断，必要时（手术前）还需进一步做心血管造影，心导管检查等等。,2.出生时右心压力大，左向右分流少，因此杂音