常见血液病急症及其处理

常见血液病急症及其处理（emergency of hematology and treatments ）,第三军医大学西南医院血液病中心 张 勇 brave_,血细胞危急值： 1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血复合因素高钙血症,粒细胞缺乏症（agranulocytosis）,一、概念,白细胞减少症： WBC4109/L；粒细胞减少症：（Granulocytopenia） |N| 1.5109/L(儿) |N| 2.0109/L(成)粒细胞缺乏症： |N| 0.5109/L,粒细胞减少程度与感染危险性的相关性： N 1.01.5109/L时，危险性较低 N0.51.0109/L时，危险性中等N2%）。次要指标：1.发热：常为低中热而非高热；2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常；3.肾功能损伤。,三、鉴别诊断,1.溶血尿毒症综合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans综合征5.SLE6.PNH,四、治疗,1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%；2.血浆输注；3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗；4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右5.基因治疗：rhADAMTS13。,暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF）,又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。,一、病因不明,急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜；遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障碍性暴发性紫癜；特发性暴发性紫癜。,二、临床表现,突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。,三、治疗,1.原发病的治疗；2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治疗；5.外科治疗。,溶血性贫血 (Hemolytic Anemia),一、概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红 细胞增生。,红细胞内部异常 红细胞外异常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素 遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症 AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE 阵发性睡眠性血红蛋白尿 药物或病毒 2、RBC内酶缺乏 2、血管性溶血性贫血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血红素异常 3、生物因素 珠蛋白生成障碍性贫血 蛇毒、疟疾、黑热病等 血红素异常 4、理化因素 大面积烧伤、苯肼、砷化氢,二、临床分类,急性溶血 慢性溶血起病 急骤 缓慢症状 重，腰酸背痛 轻微， 寒战、高热、 贫血、黄疸、肝脾大 Hb尿、黄疸、休克并发症 急性肾衰 胆石症，肝损,三、临床表现,RBC破坏的依据 RBC代偿性增生的依据间接胆红素增高 网织红细胞增多,5%-20% 粪胆原 尿胆原 周围血液见幼红细胞血红蛋白血症 骨髓幼红细胞增生血清结合珠蛋白Hb尿含铁血黄素尿(Rous试验阳性)红细胞寿命缩短红细胞畸形、破碎细胞增多吞噬RBC现象及自身凝集反应,镰状红细胞,破碎红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了,1.依据： 1) RBC寿命 2) RBC破坏过多的表现 3) RBC代偿增生加速 4) RBC损坏的表现：RBC碎片2. 分析病因： 病史查体; PB; BM Coombs试验; 其他特殊检查,四、诊断和鉴别诊断,、对症和对因治疗；、药物治疗: 糖皮质激素、免疫抑制剂；、输血:从严掌握，洗涤红细胞。、脾切 1）对遗传性球形红细胞增多症最佳； 2）激素维持量大的自免溶贫； 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的贫血； 4) 部分海洋性贫血。,五、治疗,弥散性血管内凝血(Disseminated Intravascular Coagulation) DIC,一、定 义,由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。,二、病 因,1.感染：为DIC的主要病因，如革兰阴性杆菌败血症，重症肝炎，流行性出血热等严重感染；2.恶性肿瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等；3.病理产科：如羊水栓塞，重症妊娠高血压综合征，胎盘早剥等；4.创伤：如大面积外伤，烧伤等；5.严重肝病；6.其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤。,三、发病机制,组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍,四、临床表现,出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血休克：微循环衰竭的临床表现栓塞：广泛微血栓，多见于肾、肺、脑等脏器溶血：微血管病性溶血原发病的临床表现,出血,五、诊断标准,一、临床表现： 基础疾病； 2项以上临床表现； 多发性出血； 不能解释的休克; 多发性微血管栓塞; 抗凝治疗有效。,二、实验室检查指标:同时有三项以上指标异常血小板4 g/L；3P阳性或FDP20mgL，或D-D水平升高或阳性；PT缩短或延长3s以上（肝病5s）；APTT缩短或延长10s以上。,六、鉴别诊断,重型肝病：肝功能严重受损。TTP：以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征。原发性纤溶亢进：D-二聚体（-）。,七、治 疗,去除病因治疗基础病抗凝治疗 普通肝素(uFH): 首选APTT作为监测试验，使APTT测定值维持在正常对照值的1.52.5倍；血小板计数,低于50109L需暂时停药。 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需监测。可选用因子Xa抑制试验（抗因子Xa活性测定），使其维持在0.20.5AFXa IUml。血小板计数低于50109L需暂时停药。,肝素使用的指征：,DIC早期（高凝期）；血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者；消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。,下列情况下应慎用肝素：,手术后或损伤创面未经良好止血者；近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡；蛇毒所致的DIC；DIC晚期，口才有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。,补充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）109/L 根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物；抗纤溶治疗；溶栓治疗；其他。,高钙血症（Hypercalcaemia ）,定义及分度,根据血钙水平2.75mmol/L即为高钙血症;轻度：血钙在2.73.0mmol/L之间;中度：3.03.4mmol/L之间;重度：3.4mmol/L以上;高血钙危象 ： 3.75 4.0mmol/L以上,病因,1.甲状旁腺功能亢进症 2. 恶性肿瘤（malignancy-associated hypercalcaemia ，MAH) ，如乳腺癌、支 气管肺