肝硬化

,Hepatic Cirrhosis,肝硬化,内科学教研室 秦咏梅 主任医师新乡医学院第一临床学院,肝 硬 化 hepatic cirrhosis,定 义 Definition 分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,定 义：,肝组织弥漫性纤维化、 再生结节和假小叶形成,（组织学改变）,肝功能减退、门脉压增高 多种并发症,（临床表现）,慢性进行性 肝病,一(多)种病因,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,分 类：,Classification,病因分类,病理分类,病因分类：,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,病因分类,胆汁淤滞 (如PBC),肝脏血液循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎,肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari Syndrome),肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,非酒精性脂肪性肝炎,遗传和代谢紊乱：,营养障碍,自身免疫性肝炎,血色病（铁质沉着）,肝豆状核变性（铜沉积）,病因分类：,工业毒物或药物： 中毒性肝炎(甲基多巴/砷etc),KF环,血吸虫病性肝硬化 ：,隐源性肝硬化原因不明：5-10%,病因分类：,病 理 分 类：,大结节性肝硬化 1-3cm 肝炎后、血色病、Wilson病,小结节性肝硬化 3-5mm 酒精性、淤血性,按结节形态分,病 理 分 类：,再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病,大小结节混合性1-AT缺乏,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,发 病 机 理：,正常肝脏组织,肝静脉,肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉,肝硬化门脉高压形成,发 病 机 理,假小叶形成,小支关系失常 交通吻合支形成,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,临 床 表 现:,代 偿 期: 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛,临 床 表 现：代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,肾上腺皮质功能抗利尿激素甲状腺激素不规则低热,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：机制为钠、水潴留。 、门静脉压力增高，血管床静水压增 高，组织液回吸收减少。 、有效血容量不足，肾血流量减少，肾素-血管紧张素系统激活。 、低蛋白血症。 、继发性醛固酮、抗利尿激素分泌增多。、肝淋巴液生成增多,门脉系统交通支,腹膜后吻合支曲张，Retzius静脉脾肾分流,门脉系统交通支,临床表现：,小结节型起病隐匿，进展缓慢 大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻。 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常,病因和病理不同，表现不一,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,并 发 症：,上消化道出血：最常见的并发症 常突然发生,表现：呕血、黑便， 可致失血性休克、,肝性脑病， 死亡率高,原因：食管胃底静脉曲张破裂,急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer,并 发 症：,肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减腹水白细胞 500x106/L,或多形核白细胞 250x106/L。,并 发 症：,原发性肝癌,电解质、酸碱平衡紊乱 低钠血症，低钾、低氯血症 摄入不足、利尿、放腹水。 呼碱，代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。,并 发 症：,肝肾综合症 （功能性肾衰）： 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 肾素-血管紧张素-醛固酮 交感神经系统 血肌酐 133-226umol/L, 肝肺综合征：,并 发 症：,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症 /肺泡-动脉氧梯度增加20mmHg,三联征,呼吸困难,低氧血症 70mmHg,门静脉血栓形成 腹痛，腹胀，腹水，血便，休克，脾脏增大,并 发 症：,总结：Summary,肝功能失代偿的临床表现 门脉高压的症状及体征 肝硬化的并发症,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,实 验 室 检 查:,其 他 检 查:,B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 C T和MRI: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,X线虫蚀样改变,X 线 检 查:,C T 检 查,食管静脉曲张,内 镜 检 查,腹腔镜检查：,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,诊 断:,根据：,包括：,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退，门脉压升高表现,3. A A/G倒置，TBIL DBIL PT,4.B超、CT提示肝硬化，胃镜发现静脉曲张 病检：假小叶形成,病因诊断,病理诊断,如：乙型病毒性肝炎后肝硬化,（失代偿期）,病期,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,鉴 别 诊 断:,淀粉样变性,2、 腹水的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史 体 征 B 超 腹 水,肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液,结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液,结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液,妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液,1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、,鉴 别 诊 断:,3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病 变、 胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰鉴别,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Distinguish Diagnosis治 疗 Treatment预 后Prognosis,治 疗:,代 偿 期： 针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期.,失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，,抢救并发症.,综合性治疗:一般治疗/病因治疗/对证治疗,1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐 2、一般保肝治疗: 复方甘草酸苷、还原性谷胱甘肽、水飞蓟素、熊去氧胆酸等 3、病因治疗: 抗病毒治疗，戒酒4、并发症治疗,治 疗: 一般治疗,抗病毒治疗（乙肝）,代偿期肝硬化HBeAg阳性者的治疗指征为HBV DNA 105 拷贝/ml，HBeAg阴性者为HBV DNA 104 拷贝/mlALT正常或升高失代偿期肝硬化HBV DNA阳性ALT正常或升高,抗病毒治疗,推荐选用拉米夫丁，阿德福韦酯干扰素治疗可能导致肝炎发作，增加肝功能失代偿的风险，失代偿期属禁忌症,抗病毒治疗（丙肝）,PEG-IFN 联合利巴韦林方案： 1. PEG-IFN -2a 180 ug sc qw+ RBV 1000 mg /d, 24- 48 周。 普通干扰素 IFN 3-5MU qod + RBV 1000 mg /d，48周。,治 疗,并发症的治疗,治 疗: 腹水的治疗,钠盐：氯化钠1.2g-2g/日,水：,1限制水、钠的摄入：,1000ml/日,显著低钠血症,500ml/日,2利尿剂：,安体舒通,速尿,100mg/d,：,40mg/d,最大剂量,400mg/d,：,160mg/d,及诱发并发症，体重下降0.5kg/天,原 则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾,治 疗: 腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白,适应症：大量腹水，需放液减压 ，并发自发性腹膜炎,放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同时输注白蛋白40g/次,4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等 5腹水浓缩回输： 6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下,上腔静脉,治 疗: 腹水的治疗,禁 忌：感染性或癌性腹水,并发症：发热、感染、电解质紊乱,（2）经颈静脉肝内门体分流术,能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出,血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病,治 疗: 门脉高压的手术治疗,目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进,方 法：分流术、断流术 ，脾切除术,禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症,门体分流手术之TIPS,1上消化道出血,治疗：并发症的治疗,1）护理及监测,2）补充血容量， 纠正休克,3）止血措施 ：,a药物止血： 垂体后叶素， 生长抑素、 凝血酶，奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗：硬化剂注射 、 静脉套扎术、 喷洒或注射药物止血,d手术治疗,自发性腹膜炎,治疗：并发症的治疗,抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，,用药不得周,肝性脑病,治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,治疗：并发症的治疗,肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质酸碱失衡 3）利尿：白蛋白、右旋糖酐 、浓缩腹水回输 4）改善肾脏血流：多巴胺 、PGE 5）避免用有损肾功能的药物,