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文档简介

脊柱、脊髓先天畸形,.,分类,开放性神经管闭合不全 隐性神经管闭合不全 尾部脊柱脊髓异常 其他畸形 分类依据:由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制,而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制,.,开放性神经管闭合不全,也叫开放性脊椎裂 病因:妊娠3周末,神经管关闭时皮肤外胚层与神经外胚层分离不全,神经基板经脊柱裂想外膨出。 好发于腰骶部中线处。 背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织,根据膨出的内容分为脊髓膨出(myelocele)和脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)两种。 开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗。,.,影像特点:软组织肿块+相应椎板闭合不全 首选MR 脊髓膨出仅含有脊髓 脊髓脊膜膨出含有脊髓、脊膜和脑脊液,.,.,.,.,开放性神经管闭合不全伴随畸形,.,隐性神经管闭合不全,包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等 共同特点:背侧有闭合不全的脊柱,病变处无神经组织暴露,背侧皮肤完整,.,脊膜膨出:脊膜自骨缺损处向外处膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经 80%位于腰骶部,其他:头颈交界处、颈段及胸段,。,.,脊髓脂肪瘤:含成熟脂肪组织的肿块与软脊膜霍脊髓相连 依据脂肪瘤的位置不同分为:脂肪脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤和终丝纤维脂肪瘤,.,脂肪脊髓脊膜膨:占脊髓脂肪瘤的84%,是脊髓栓系的最常见原因;表现为腰骶部外突肿块,皮肤表面可有血管瘤、毛发等 影像特点:棘突裂、椎弓根间距增宽,椎管内脂肪瘤与脊髓经棘突裂与背侧脂肪相连,脊髓随脂肪瘤疝出椎管;与脊髓脊膜膨出的区别为脊髓背侧有脂肪瘤和完整的皮肤 MR首选 可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、骶骨及骶髂关节畸形、脊髓积水症、Chiari I型畸形,.,硬膜内脂肪瘤:占脊髓脂肪瘤4%,颈胸段多见 位于脊髓背侧或后外侧硬膜内,使脊髓发生旋转和移位,硬膜完整 影像特点:硬膜内条状或梭形脂肪组织 可伴有椎体分节不全,.,终丝脂肪瘤:占脊髓脂肪瘤12% 可累及硬膜内终丝、硬膜外终丝,或同时受累 累及硬膜内终丝终丝增粗,伴或不伴有脊髓栓系 累及硬膜外终丝脂肪瘤大,腰骶管扩大,脊髓栓系,.,脊髓纵裂:脊髓分裂为两个半脊髓 影像特点:分裂的脊髓及椎管中线的纵形骨性分隔 脊髓开裂前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂;50%纵裂脊髓位于一个硬膜囊内,另50%各自拥有硬膜囊 常伴有脊髓栓系,纵裂以上脊髓易发生脊髓积水 几乎总伴有显著的脊柱畸形,如半椎体,蝴蝶椎,.,.,原发性脊髓栓系综合征(Primary tethered cord syndrome)-脊髓低位,圆锥位于L2以下,终丝增粗,直径2mm 正常胚胎第三个月末,脊髓占据椎管全长,但因脊椎生长快于脊髓,故引起脊髓圆锥相对上移 出生时脊髓圆锥位于L2和L3椎水平,生后3个月位于L1和L2水平,与成人相似 短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上,使圆锥上移遭到阻碍,圆椎位置在Ll2以下 随着年龄增大,椎管生长较快,则产生症状(背痛,大小便失禁、下肢肌力减退、感觉丧失等神经系统功能损害) 影像学表现:100%办法棘突裂,脊髓低位,圆锥位于L2以下,终丝增粗(直径2mm),.,.,背侧上皮窦(dorsal dermal sinus):从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的窦道 由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离,发生粘连所致 窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根 59%伴发硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤 表现为背侧中线皮肤看见窦口,窦口处可见毛发,周围皮肤可见色素沉着、海绵状血管瘤等 潜毛窦:位于尾部近肛门,窦口常见毛发,窦道止于尾骨背侧,不与椎管相通,.,Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus: a case report. Lvia Teresa Moreira Rios. et al.Radiol Bras. 2011 Jul/Ago;44(4):265267,.,.,尾侧脊柱脊髓畸形,尾部退化综合征:下部脊柱发育不全(尾骨缺如、骶骨发育不全、腰骶部发育不全)、泌尿生殖系统畸形 骶前脊膜膨出:硬膜囊突向腹膜外骶前间隙而形成憩室样病变 隐性骶管内脊膜膨出 骶尾部畸胎瘤:含钙化及脂肪成分,骶骨破坏提示恶性病变,.,脂肪瘤:与椎管不相通、穿

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