内科学贫血概论.ppt

血液病学 Hematology,血液病总论,血液系统：血液；造血器官。 血液：细胞成分红细胞；白细胞 ；血小板。 液体部分血浆。 造血器官： 卵黄囊：25天 肝脾：40天 骨髓：3.5M 髓外造血/化生(Extramedullary metaplasia)？ 淋巴系统：中枢淋巴器官；周围淋巴器官。,造血干细胞(HSC)： 来源于卵黄囊中胚层； 血细胞和免疫细胞的起始细胞； 不对称有丝分裂； 自我复制和多向分化特性； 细胞分化群(Cluster of differentiation,CD)？,造血干细胞HSC分化,造血系统疾病 原发或累及血液和造血组织器官的疾病。 红系、白系、出凝血 1：红细胞疾病：贫血；RBC增多症； 2：白细胞疾病： 粒细胞疾病： 单核细胞和巨噬细胞疾病： 淋巴细胞和浆细胞疾病： 3：出血性及血栓性疾病：血小板异常、凝血功 能障碍及血管壁异常 ;,本系统内容,贫血性疾病： 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合症 血液肿瘤：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 出血性疾病：血管、血小板、凝血因子 其他：MPN、脾亢、输血、易栓症、干细胞移植,血液病特点,非特异性 继发性多见 实验室检查重要,血液病常见症状和体征,贫血 出血 发热 黄疸 脾大 骨痛 淋巴结肿大 皮肤,血液病的诊断方法 病史；体检；实验室检查 常规血液学检查 BM检查：涂片；活检 生化 组织病理 免疫学 细胞遗传学和分子生物学 造血细胞培养 放射性核素,血液学的治疗,去除病因； 一般治疗； 保持血液成分及其功能； 去除异常血液成分和抑制异常功能； 造血干细胞移植(HSCT)；,贫血概论,贫血：机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的病理状态。单位体积血红蛋白、红细胞计数及红细胞比容低于正常范围下限。 标准：,贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。如果许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血细胞形态学的特征，可归纳为一种综合病症，如再生障碍性贫血等。 可能影响血红蛋白浓度的因素： 生活地区 年龄、性别和生理状态 疾病,贫血分类,进展速度：急性；慢性 细胞计量学分类： 严重程度分类： BM增生程度分类： 发病机制和病因分类,细胞学分类,严重程度分类,BM增生程度分类,发病机制病因分类,贫血临床表现,贫血所致临床表现与下列因素有关： 贫血病因； 贫血导致血液携氧能力下降程度； 贫血时血容量下降程度； 贫血速度； 机体的代偿和耐受能力；,皮肤粘膜：苍白、粗糙、缺少光泽、黄疸 呼吸系统：深快、呼吸道感染、肺部白血病浸润、含铁血黄素肺 循环系统：心悸、贫血性心脏病、血色病 神经系统：头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、眼花、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中 消化系统：腹胀、食欲减低、大便改变、咽部异物感、舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌 泌尿系统：溶血相关、肾功能不全 内分泌系统：内分泌功能紊乱 生殖系统：性症改变、月经改变、雄激素相关 免疫系统：免疫功能降低 血液系统：携氧能力、肝脾肿大,贫血诊断,病史 体检 实验室检查 血常规+网织红细胞计数 血涂片 骨髓检查：涂片、活检 病因检查,贫血治疗,病因治疗： 支持治疗： 补充造血所需： 造血因子刺激： 免疫抑制剂： 干细胞移植： 脾切除：,正常红细胞：双凹盘形，8um,至中央逐渐变浅，浅染区占1/3,球形红细胞：体积小，厚度增加，苍白区消失,卵圆形红细