课件：系统性红斑狼疮SLE.ppt

系统性红斑狼疮,Systemic Lupus Erythematosus,概述 病因、发病机制、病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断、治疗 护理,内容提要,系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。主要表现为乏力、发热、皮肤损害、日光过敏、关节炎、肾炎以及中枢神经系统损害等异常表现。 好发于15-40岁生育年龄的女性，女:男=9:1 我国发病率约为75/10万 SLE基本特征： - 多种自身抗体的存在(好比军队不去抵御外敌反而欺负自家老百姓) - 多系统、多器官损害 -病程以病情缓解和急性发作交替为特点,概述,病因,性激素,感染,环境因素,发病,确切病因不明,是各种因素作用的结果.,发病机制,致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,病理,本病主要病理改变为炎症反应和血管异常 狼疮肾炎分型 1 正常或轻微病变型 2 系膜病变型 3 局灶增殖型 4 弥漫增殖型 5 膜性病变型 6 肾小球硬化型,临床表现,一 全身症状 SLE患者大约有80%的人有发热，大多数表现为高热，一部分患者表现为长期低热 发热往往是疾病活动的一种重要指征 另外,乏力是SLE常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆,累!,干燥 综合征,眼,全身症状,皮肤粘膜,浆膜炎,肌肉骨骼,肾脏,心血管,肺脏,神经系统,消化系统,血液系统,抗磷脂抗 体综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,二 皮肤粘膜 蝶型红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 脱发 雷诺现象,三 浆膜炎：胸腔积液 心包积液 四 肌肉骨骼： 关节痛 肌痛 五 肾：蛋白尿 管型尿 六 心血管：心包炎 心肌炎 七 肺：胸腔积液 狼疮肺炎 间质性 肺炎 八 神经系统：神经症 精神症,九 消化系统: 腹痛 胰腺炎 十 血液系统：溶贫 白细胞 血小板减少 十一 抗磷脂抗体综合征：血栓形成、习惯性流产、血小板减少、抗磷脂抗体阳性 十二 干燥综合征 十三 眼:眼底改变，出血 视乳头水肿,胸腔积液、 胸膜炎,脑梗塞,心包积液,实验室和其他辅助检查,一 一般检查 血、尿常规 血沉 二 自身抗体 （一） 抗核抗体谱 1 抗核抗体（ANA）：筛选试验 2 抗dsDNA抗体：活动性标志 3 抗ENA抗体： 4 抗Sm抗体：早期、回顾性诊断,（二） 抗磷脂抗体 （三） 抗组织细胞抗体 （四） 其它,三 补体：CH50、C3、C4 四 狼疮带试验 五 肾活检病理 六 X线及影像学检查,怎么判断狼疮病情是否在活动呢？,SLE活动标准： 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白蛋白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期,美国风湿病学会1982年的SLE分类标准: (1) 颧部红斑 (2) 盘状红斑 (3) 光过敏 (4) 口腔溃疡 (5) 关节炎 (6) 浆膜炎 (7) 肾病变 (8) 神经系统病变 (9) 血液系统异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体阳性,诊断,治疗,一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙 1g/d3d（重症病人如急进性肾炎、狼疮性脑病、重度溶血性贫血和血小板减少性紫癜等可采用大剂量激素冲击治疗。） 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙:1mg/dkg8w逐渐减量 （一旦活动性得到控制时就应逐步减量，如病情有反复可考虑再度暂时增加剂量。）,肾上腺糖皮质激素,激素的使用 个体化 小剂量 大剂量 冲击剂量,激素的副作用,向心性肥胖 血糖增高 血脂增高 高血压 诱发感染 诱发和加溃疡 股骨头坏死 骨质疏松,二 免疫抑制剂和慢作用药（有利于更好控制SLE活动，减少SLE的爆发，减少激素的用量） 1 环磷酰胺:10-16mg/kg 1次/2-4W 2 硫唑嘌呤:2mg/kg.d 3 环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持 4 麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid 5 羟氯喹:0.2g bid 6 雷公藤总甙: 20mg tid,治疗,2019/8/25,23,可编辑,治疗,三 大剂量丙种球蛋白:0.4g/kgd3-5d(用于重症狼疮患者，尤其严重血小板减少以及伴有严重感染者。) 四 血浆置换(去除患者血浆以清除体内高水平的循环免疫复合物及其他炎性物质、解除单核-巨噬系统的封闭状态) 五 对肾衰患者进行血液透析 六 一般治疗 七 对症治疗,狼疮病情的判断,病情有轻有重，并非得了狼疮就活不下去！ 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆 膜腔积液，无明显系统受累 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等,狼疮病情的判断,疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。 合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,预后差： 1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮,预后,SLE不是传染病！,它和肝炎、皮肤病等 完全不同，是一种自身 免疫性疾病，不会传染 给家人，不要因为有皮 损而过分担心和害怕,为什么要定期复诊？,评估疗效，调整治疗方案 监测药物的毒副作用 达到副作用最轻、疗效最好的目的 SLE是不可根治的，需要长期，甚至终身服药；症状减轻并不意味着病情已得到控制，并完全治愈；体内的病变并没有真正停止，停药后或受到外界刺激仍会复发；只有较长时间应用改变病情的药物，才能减缓或阻止病情的进展。,慎用药物,青霉胺、磺胺类、保泰松、金制剂等药物，容易诱发红斑狼疮症状；肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、甲基多巴、雷米封等容易引起狼疮样综合征。这些药物患者应尽量避免使用 所以，服用其他疾病所需药物时，应该先咨询风湿科的主诊医生，或因为其它疾病就诊于其它科时，应主动告之医生自己患有SLE，这样医生就可以有选择的用药了,生活注意事项,注意防晒 在SLE患者中有40%的人对阳光过敏，不能晒太阳 ；故而患者应避免在户外的阳光直晒下活动。如必须在阳光下活动时，一定要 戴上遮阳帽或打遮阳伞，穿长袖上衣 和长裤，以免被阳光中的紫外线照射 皮肤，加重病情或使疾病复发,生活注意事项,面部红斑：应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用30左右的温水湿敷红斑处。忌用碱性肥皂、劣质化妆品等 口、鼻粘膜溃疡：保持口腔卫生，饭后清洁口腔，用软牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹 脱发：用温水洗头，边洗边按摩头皮 长期卧床：应注意防止发生褥疮，多翻身，局部保持清洁，拍背以利痰液咳出，注意大小便的变化 注意药物的副作用：如大便发黑、皮肤痤疮、髋关节痛、视线模糊等，应及时向负责医生反映，采取措施,生活注意事项,不化妆 由于我们的患者多数为年轻女性，在面颊部出现红斑皮疹后，一些病人试图用化妆品涂抹，殊不知这样做反而会使皮疹加重，因为某些化妆品含有化学试剂，尤其带芳香胺的化学物质，这些物质可以诱发狼疮。对面颊部红斑者局部可涂抹含有激素的药膏。,染发剂有诱发SLE的报道！,生活注意事项,要多吃一些优质动物蛋白、低脂肪、低盐低糖、富含维生素和钙的食物 对于海鲜、羊肉、狗肉、鹿肉、桂园等发物最好少吃一些 辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等，也少吃一些 绝对禁止吸烟、饮酒,合理营养,SLE患者虽然有许多饮食忌口，但合理营养饮食也不能偏废，患者应保证优质蛋白的摄人，如鸡、鸭、鹅、蛋、猪、鱼、虾、牛奶等动物蛋白，尤其是狼疮性肾炎患者，由于蛋白质流失较多，需增加上述食物的摄人。由于饮食忌口而产生的营养缺乏，还可通过补充各种维生素和矿物质来平衡。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等,合理营养,激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖代谢功能发生紊乱，严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中，提倡少食高糖食物，限制糖的摄入量，是十分必要的,合理营养,红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 长期服用激素治疗的患者，可引起钙磷代谢紊乱，骨钙丢失，造成骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此平时除常规服用补钙剂以外，还应多吃一些含钙食物等,什么情况下可以生育？,SLE患者可以结婚生子 妊娠前须：病情稳定1年以上，免疫抑制剂停用半年以上，激素维持量不超过15mg 在妊娠的前3月及妊娠终止后SLE可能活动 非缓解期的SLE妊娠生育，存在 流产、早产、死胎和诱发母体 SLE病情恶化的危险，故应避孕。,有三种可能性。 弥漫性脱发，与疾病活动有关。疾病控制后可以恢复 盘状红斑引起的斑片状脱发，为永久性脱发 药物性因素，如使用环磷酰胺后引起的广泛性脱发，停药后可以恢复,脱发可以恢复吗？,一般不会引起骨质的破坏及关节的畸形，这点和类风湿性关节炎不同 少数患者因为关节反复疼痛和肿胀后，出现关节半脱位和挛缩，会导致畸形。发生频率为48,会导致关节畸形吗？