课件：肝硬化heaficcirrhosis.ppt

肝硬化（hepatic cirrhosis）,是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。,肝硬化是我国常见疾病和主要死亡病因之一。 我国肝硬化占内科总住院人数的4.3%14.2%。,【病因】,引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，国外以酒精中毒多见。 病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染； 酒精中毒：长期大量饮酒而发展为肝硬化；,胆汁淤积：可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化； 循环障碍：可致肝脏长期淤血，肝细胞缺氧、坏死，结缔组织增生，最终变成淤血性（心源性）肝硬化； 工业毒物或药物：可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化；,代谢障碍：由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生； 营养障碍； 免疫紊乱； 血吸虫病； 原因不明，称为隐源性肝硬化。,【发病机制】 肝硬化的演变,发展过程包括以下4个方面： 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷； 残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）；,自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，改建成为假小叶； 由于上述病理变化，造成肝内血循环的紊乱，形成门静脉高压症。,【临床表现】 临床上仍将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期。,一、代偿期 症状较轻，缺乏特异性。以乏力和食欲减退出现较早，肝轻度肿大，质地结实或偏硬，脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。 二、失代偿期 症状显著，主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现。,（一）肝功能减退的临床表现 1、全身症状 消瘦乏力、精神不振。 2、消化道症状 症状的产生与肝硬化门静脉高压时胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度黄疸。 3、出血倾向和贫血 出血，与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。贫血，是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠道失血和脾功能亢进等因素引起的。,4、内分泌紊乱 主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。 在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等；出现蜘蛛痣和肝掌；这些均被认为与雌性激素增多有关。继发性醛固酮增多和抗利尿素增多，钠水潴留使尿量减少和浮肿。由于肾上腺皮质功能减损，患者面部和其他暴露部位，可见皮肤色素沉着。,（二）门静脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是门静脉高压的发生机制。 1、脾大 脾因长期淤血而大，晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。 2、侧支循环的建立和开放 正常消化器官和脾的回心血液流经肝脏受阻，导致门静脉系统许多部位与腔静脉之间建立门体侧支循环。,临床上有三支重要的侧支开放：,食管和胃底静脉曲张； 腹壁静脉曲张，以脐为中心向上及下腹延伸； 痔静脉扩展，有时扩张形成痔核。,3、腹水 是肝硬化最突出的临床表现， 与下列因素有关：,门静脉压力增高：腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔；低白蛋白血症：血浆胶体渗透压降低，致使血液成分外渗；淋巴液生成过多；继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；有效循环血容量不足：导致肾血流量、排钠和排尿量减少。腹水出现时常有腹胀、大量腹水使腹部膨隆，状如蛙腹。,（三）肝触诊 质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状。 【并发症】 一、上消化道出血 为最常见的并发症，多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克。出血病因除食管、胃底静脉曲张破裂外，部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡所致。,二、肝性脑病 是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。 三、感染 肝硬化患者抵抗力低下，常并发细菌感染。 四、肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流重分布等因素，可发生肝肾综合征，又称功能性肾衰竭。,2019/8/24,17,可编辑,五、肝肺综合征 是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。 六、原发性肝癌 如患者短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块或腹水呈血性等，应怀疑并发原发性肝癌。,七、电解质和酸碱平衡紊乱,低钠血症；低钾低氯血症与代谢性碱中毒。,【实验室和其他检查】,一、血常规 失代偿期有轻重不等的贫血。脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少。 二、尿常规 有黄疸时可出现胆红素，并有尿胆原增加。,三、肝功能试验,代偿期肝硬化的肝功能试验大多正常或有轻度异常，失代偿期血清胆红素有不同程度增高，转氨酶常有轻、中度增高，一般以ALT（GPT）增高较显著，血清总蛋白正常、降低或增高，但白蛋白降低、球蛋白增高，在血清蛋白电泳中，白蛋白减少，球蛋白增高。凝血酶原时间失代偿期则有不同程度延长。,四、免疫功能检查,免疫球蛋白IgG、IgA均可增高，一般以IgG增高最为显著，与球蛋白的升高相平行。病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应。,五、腹水检查 一般为漏出液。,六、影像学检查 食管静脉曲张时行食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，纵行粘膜皱襞增宽，胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。,CT和MRI检查,可显示早期肝大，晚期肝左、右叶比例失调，右叶萎缩，左叶增大，肝表面不规则，脾大，腹水。 超声显像亦可显示肝大小、外形改变和脾大，门静脉高压者门静脉主干内径13mm，脾静脉内径8mm。,七、内镜检查 可直接看见静脉曲张及部位和程度 八、肝穿刺活组织检查 若见有假小叶形成，可确诊为肝硬化。 九、腹腔镜检查 可直接观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变,【诊断与鉴别诊断】 一、诊断 主要根据为：,有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史；有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现；肝质地坚硬有结节感；肝功能试验常有阳性发现；肝活组织检查见假小叶形成。,二、鉴别诊断,（一）与表现为肝大的疾病鉴别 主要有慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病，某些累及肝的代谢性疾病和血液病等。 （二）与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别 如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿等。,（三）与肝硬化并发症的鉴别,上消化道出血：应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别； 肝性脑病：应与低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鉴别； 肝肾综合征：应与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等鉴别。,【治疗】 一、一般治疗,（一）休息 （二）饮食 以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质；有腹水时饮食应少盐或无盐。 （三）支持治疗,二、药物治疗 主要为护肝治疗。 三、腹水治疗,（一）限制钠、水的摄入 给无盐或低盐饮食，进水量限制在1000ml/d左右。 （二）利尿药 主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）。使用螺内酯和呋塞米的剂量比例为100mg ：40mg。 （三）放腹水加输注白蛋白 每次放腹水在4 0006 000ml 。 （四）