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文档简介

脑动静脉畸形|(AVM),脑血管畸形,脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常,是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。 脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型:动静脉畸形,海绵状血管瘤,静脉血管瘤和囊性动脉瘤。,脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。 多见于额叶与顶叶,其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。 畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉. 大小与形态多种多样。 按病变的大小:按病变的大小:直径7.5cm为特大型。 。,病因病理,主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时,原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列,紧密邻接,如果此时脑血管正常发育受阻,动静脉之间形成直接沟通,其间无毛细血管网相隔,即形成动静脉畸形。 动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成,动脉直接与静脉交通,其间无毛细血管。 由于畸形血管的盗血,使其周围脑组织供血减少,因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的,在脑血管造影上极易显示。,临床表现,小的动静脉畸形常无症状,甚至相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现,绝大多是出血后才诊断出来,其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。 (1)出血 这是颅内动静脉畸形最常见的症状,半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关,通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。 (2)癫痫 可在颅内出血时发生,也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是:动静脉短路使脑局部缺血,邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。,(3)头痛 多数是颅内出血的结果,除此而外,约43的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛,往往是顽固性头痛。 (4)局灶症状 由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。 (5)其他症状 颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。,出血原因,1位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流,而其较易狭窄,故造成静脉高压后导致出血。 2直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血。原因为畸形动脉在组织学为薄壁血管结构,此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少,容易造成破裂出血。 3AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定,但在结构上可能与畸形血管一样不完整,更容易破裂。,4引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AVM中的血流速度较正常为快,血流量相对较大,若不能及时经引流静脉引流,则易造成畸形团内的灌注压升高,而引起破裂出血。 5累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液,游离度较大不像脑内AVM邻近脑组织,具有一定的支撑作用,易受畸形血管内外压力差变化的影响而发生出血。 另外大型AVM造成大量的血液盗流,常使毗邻的脑组织缺血、缺氧,引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作,累及硬膜的AVM常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血.,2019/8/23,9,可编辑,诊断检查,1、病史 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。 2、体检 出血者应检查有无脑膜刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。 3、头颅CT 可见局部混合密度区, 增强后可见不规则增强区,并可见 迂曲扩张血管,还可以发现血肿和 脑萎缩局部钙化等继发性改变。,4、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。,5、经颅超声检查(TCD) 供血区域大动脉血流速度增快,搏动指数降低。 6、选择性全脑血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。,7、鉴别诊断 需与海绵状血管瘤,癫癎,血供丰富的胶质瘤,静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。,治疗,主

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