课件：支气管扩张-.ppt

支气管扩张症,bronchiectasis,定义：支气管扩张是大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 咳嗽（90%），咳痰（75%-100%） 主要症状 呼吸困难（72%-83%） 反复咯血（半数）,病因及病理,大气道先天性异常：马方综合征 异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因；心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者 既往严重下呼吸道感染,结核和非结核分支杆菌：其感染是支气管扩张的常见原因 免疫缺陷与支气管扩张：最常见的疾病是普通变异性免疫缺陷病、X连锁无丙种球蛋白血症及IgA缺乏症 其他气道疾病：ABPA，支气管哮喘，囊性纤维化、DPB,结缔组织病：2.9%-5.2%的类风湿关节炎行高分辨CT检查可见支气管扩张 炎症性肠病 纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（PCD）儿童和成人患者，均应询问慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史，成人患者应询问有无不育,其他疾病：影像学提示存在肺气肿还应筛查是否存在1抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现 上呼吸道评估：纤毛功能异常；体液免疫功能异常；黄甲综合征及杨氏综合征,病理生理,支扩病变范围大轻度阻塞性通气功能障碍 支扩病变严重广泛以阻塞为主的混合性通 气功能障碍 通气/血流比率失调 低氧血症 弥散功能下降 肺动脉高压 肺心病,临床表现,一、症状 1、慢性咳嗽、大量脓痰 2、反复咯血 3、反复肺部感染 4、慢性感染中毒症状发热、乏力、消瘦、贫血等。,二、体征 1、早期：可无体征 2、严重者或继发感染局限性固定而持久的粗湿罗音 杵状指（趾） 3、慢性者可有 肺气肿 肺心病,辅助检查,一、影像学 1、早期轻症：胸片正常或肺纹理增多 2、柱状支扩轨道征 3、束状支扩卷发样、戒指征 胸部CT、高分辨CT（HRCT） 支气管造影,CT检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。,支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气管扩张的部位、性质和范围。 二.纤维支气管镜检查 1、明确出血部位和阻塞原因 细菌学检查 2、支气管肺泡灌洗（BAL） 局部抗生素治疗,三.肺功能检查 囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。 呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。 秒钟呼气量和最大通气量减低 残气占肺总量百分比增高 随病情进展，通气与血流比例失调 弥散功能的障碍等 动脉血氧分压降低,Diagnosis,病史：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感 染等病史。 体征：肺部有固定而持久的局限性湿啰音 检查：线、CT检查等可初步临床诊断 支气管碘油造影检查可以确诊 胸部高分辩CT 肺功能检查,differential diagnosis,慢性支气管炎 多发生于岁以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季节为主，痰为白色泡沫样粘痰，感染时有脓性，无反复咯血史。肺部的干、湿啰音散在分布。,2、肺脓肿 起病急骤，有寒战、高热等症状，病程1014天患者有大量脓臭痰，线显示空腔和液平。 慢性肺脓肿常并发支扩,支扩患者亦易发生肺脓肿。对此类患者，先行抗感染治疗，炎症控制后行CT检查，以明确诊断。,3、肺结核： 午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状； 咳嗽、咳痰、无臭味； 痰找结核菌阳性； 病变多位于上叶，常有增殖、渗出病变并存病灶。,4、先天性支气管囊肿 有囊肿病史，可有发热、咳嗽、咳痰及反复咯血。线见边缘光滑、圆形或卵圆形阴影，多位于上肺野，有时有液平。支气管或肺血管造影有助于诊断。,弥漫性泛细支气管炎（DPB） 有慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎史，胸片及CT示弥漫分布的小结节，大环内酯类抗生素治疗有效,治疗,一.物理治疗 体位引流 1、原则：病灶在上，支气管开口在下 2、方法：每日2-4次，每次15-30分钟，咳 嗽及深呼吸，拍背。 气道廓清技术,二.非抗菌药物治疗,粘液溶解剂 支气管扩张剂：2受体激动剂及抗胆碱药物。不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 糖皮质激素：吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症。少量研究显示应用ICS可减少痰量，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。,三、抗菌药物治疗 1.急性加重期抗感染前应送痰培养； 2.一线治疗：阿莫西林：500mg Bid或克 拉霉素500mg Bid，疗程14天； 3.对于流感嗜血杆菌定植的中毒支气管扩张患者：大剂量药物口服：阿莫西林1.0 Tid或3g Bid 4.有铜绿假单胞菌定植的使用环丙沙星，老年人慎用。,手术及并发症的处理： 一.手术指征 1、反复感染或大咯血 2、病灶局限于一叶或一侧肺组织 二.大咯血：药物，支气管动脉栓塞，手术 三.无创通气 四.肺移植,咯血和呕血的鉴别,大咯血的表现,突感胸闷难忍，烦躁不安，面色苍白或发绀 咯血突然减少或中止，呼吸困难，喉部作响，大汗淋漓，甚至意识丧失 因窒息和顽固性低氧血症常导致患者死亡,大咯血窒息的抢救处理,保持呼吸道通畅：立即清除口腔及咽喉部血凝块，用吸引器吸血；保持头低足高位45俯卧位，拍健侧背部；必要时器官切开或气管插管 静卧 吸氧 密切监护 药物治疗,药物治疗,作用于肺血管的药物：垂体后叶素、酚妥拉明、普鲁卡因 糖皮质激素：特别适用于肺结核所致的咯血 止血药物：抗纤溶药物：氨甲苯酸 卡巴克洛：增强毛细血管功能 酚磺乙胺：增强血小板聚集性 维生素K：增强凝血因子的合成 辅助用药：镇静药物、镇咳祛痰药物,手术,手术指征：反复大咯血经内科