课件：儿茶酚胺性心肌病李文兵.ppt

儿茶酚胺性心肌病,李*， 男，40岁,高血压急症,高血压急症是指在原发性或继发性高血压患者，在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴有进行性心、脑、肾等重要靶器官功能急性损害的一种严重危及生命的临床综合征。 高血压急症包括高血压脑病、颅内出血、脑梗死、急性心力衰竭、 肺水肿、急性冠脉综合征、主动脉夹层、子痫等。 以往的恶性高血压，高血压危象均属于此范畴。,高血压急症病因,交感神经张力亢进 在各种应激因素作用下，交感神经张力、血液中缩血管活性物质大量增加，短期内 血压急剧升高。 急性肾损伤 肾性高血压是继发性高血压中最多见的：包括急、慢性肾小球肾炎、慢性肾小球， 肾炎影响肾功能时，肾动脉狭窄、肾结石、肾肿瘤等。 血管急性病变 主动脉狭窄、多发性大动脉炎等 颅脑病变导致颅内压增 内分泌疾病 嗜铬细胞瘤使儿茶酚胺分泌量急剧增加 甲状腺疾病引起甲状腺素异常释放 心血管受体功能异常 常见于骤停抗高血压药物,1.血压显著增高 收缩压升高达180mmHg以上和/或舒张压显著增高,可达120mmHg以上。 2.植物神经功能失调征象 面色苍白，烦躁不安，多汗，心悸,心率增快（100次/分），手足震颤,尿频等。 3.靶器官急性损害的表现 （1）眼底改变 视力模糊或丧失，眼底检查见视网膜出血，渗出，视乳头水肿。 （2）充血性心力衰竭 胸闷、心绞痛、心悸、气急、咳嗽，咳泡沫痰。 （3）进行性肾功能不全 少尿、无尿、蛋白尿，血浆肌酐和尿素氮增高。 （4）脑血管意外 一过性感觉障碍，偏瘫，失语，严重者烦躁不安或嗜睡。 （5）高血压脑病 剧烈头痛、恶心和呕吐、部分患者可出现精神症状。,中国急诊高血压临床实践指南,在血压急剧升高（超过180/120mmHg）基础上伴有以下任何一种疾病即可诊断： 高血压脑病； 急性冠脉综合征：不稳定心绞痛、心肌梗死； 急性左心衰； 急性主动脉夹层； 急性肾功能衰竭； 急性颅内血管意外：出血性/血栓性脑血管意外、蛛网膜下腔出血； 高儿茶酚胺状态：嗜铬细胞危象，单胺氧化酶抑制剂与酪胺的相互作用，骤停降压药物。,高血压急症的诊断,定义和病因 Catecholamine Cardiomyopathy,定义：由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺类物质直接损害心肌所致的心脏病变,又称儿茶酚胺性心肌炎(catecholamine myocarditis)。 病因 嗜铬细胞瘤 部位 多位于肾上腺髓质(占90%) 其余可位于胸、腹膜后脊柱旁交感神经节 罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠;单个者占90%以上 90%以上为良性,2019/4/24,8,可编辑,发病机制,分泌大量儿茶酚胺，造成心肌炎及心肌细胞广泛坏死。 儿茶酚胺的正性变力及变速作用，使心肌耗氧量增加，致心肌缺血、缺氧，能量不足。 儿茶酚胺加速糖原无氧酵解，使心肌中乳酸含量增高，致心肌损害。 儿茶酚胺使小血管强烈收缩，致血管、组织缺氧，使血管通透性增加，血浆外渗，心肌间质水肿。小冠状动脉收缩，造成心肌缺血。 高浓度儿茶酚胺可使心肌细胞结构破坏，造成心肌细胞坏死。,临床表现,血压升高 心肌炎和心力衰竭 胸闷、心悸、 心前区疼痛、晕厥， 严重者出现心功能不全，以左心功能不全为主： 血压升高;呼吸困难，咳粉红色泡沫样血痰，双肺底湿啰音;心率快;舒张期奔马律。 心律失常：传导阻滞，阵发性心动过速，心室颤动及心脏骤停等。,诊断检查,辅助检查 血、尿儿茶酚胺及代谢物测定呈阳性表现 B超、CT、MRI、同位素扫描检查可发现嗜铬细胞瘤 心电图示房室肥大，ST-T改变、QT间期延长、T-U融合及各种心律失常 诊断要点 有明确的嗜铬细胞瘤诊断依据 有下列心脏表现之一： 舒张期奔马律; 顽固性心力衰竭; 严重心律失常; 心电图异常; 心脏骤停。 除外其他心脏疾病：CAG MRI 嗜铬细胞瘤切除后，心肌炎和心力衰竭表现消失，心力衰竭迅速好转,治疗原则,儿茶酚胺心肌病包括肿瘤切除术和药物治疗。 药物治疗目的 控制血压 首选受体阻滞剂，血压下降后再使用受体阻滞剂；不单用受体阻滞剂，以防 血压急剧升高，甚至诱发肺水肿。 酚妥拉明1-5mg 静脉注射或硝普钠静点 ACEI 抗心律失常治疗 治疗心力衰竭 手术治疗：彻底治疗手段。,代谢性心肌病,内分泌性： 毒性甲状腺肿 甲状腺功能减弱 肾上腺皮质功能不全 嗜铬细胞瘤 肢端肥大症 糖尿病；,家族性累积性或浸润性疾病： 血色病 糖原累积症 Hurler综合征 Refsum综合征 Niemann-Pick病 Hand-Schuller-Christian病 Fabry-Anderson病 Morquio-Ullrich病,营养物质缺乏： 钾代谢异常、镁缺乏 营养异