课件：硬化性肠系膜炎.ppt

硬化性肠系膜炎,硬化性肠系膜炎（SL）又叫肠系膜脂膜炎、肠系膜脂肪营养不良或回缩性肠系膜炎，是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后。该病为良性疾病，但临床少见，极易误诊为腹部恶性疾病。,临床表现 缺乏特异性，绝大多数病人无自觉症状，在出现症状的病人中，其典型的表现为腹痛、腹部肿块，此外还可出现慢性腹泻、恶心、厌食、腹胀、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症。,发病机制 本病发病机制尚不清楚，有学者认为，某些特发性感染性疾病如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自发性胆管纤维化、多发性软骨炎、多发性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等与该病有关。也有人认为，恶性肿瘤及腹部手术、外伤、感染、肠穿孔、溃疡病等可能是激发该病发生的诱因，同时SL也可发生于肉芽肿疾病、风湿病、自身免疫性溶血性贫血和血管炎患者，因此，也有人认为该病为一种自身免疫反应性疾病。,组织病理学改变 组织学上，形成类似肿瘤的结节，以肠系膜根部单发结节多见，也可为多发性结节或系膜的广泛性增厚。结节较硬，切面呈黄色或棕黄色，其内可见脂肪组织不规则、无色液化、坏死及钙化、出血和血管内血栓形成。 病理证实SL总的病理改变有三种：慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化。以慢性炎症为主时称肠系膜脂膜炎，为早期阶段；以脂肪坏死为主时称肠系膜脂肪营养不良；以纤维化为主时称回缩性肠系膜炎，是SL的最后阶段，虽然根据该病不同阶段和占优势的成分不同而命名多样，但病理上仍为同一种疾病。目前病理学倾向于命名为硬化性肠系膜炎，而将其他命名作为其三个亚型。,影像学表现 由于大多为数SL患者常无明显的临床症状，多为影像学检查时偶尔发现，因此影像学表现在该病的诊断及鉴别诊断中起着重要的作用。,1、普通X线检查：敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位、延长、小肠扭齿、成角、锯齿状狭窄或小肠襻增厚、边界呈细刺样、肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等，并发肠梗阻时可见小肠扩张、阶梯状液平。结肠系膜受累时，结肠狭窄、僵硬、粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中，呈“拇指纹”样特殊表现，应液意与结肠癌相鉴别。,2、CT表现：目前认为，CT是诊断本病的首先选影像方法。在适当的临床背景中，CT不仅在诊断中起重要作用，而且可用于与淋巴瘤、类癌、转移癌等恶性肿瘤相鉴别。CT还可以明确显示病变范围，用于术前准确定位。,通常根据病变炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，其CT表现也有差异，可以从轻微的肠系膜密度增高到小肠根部边界清晰、不均质脂肪组织肿块影。典型CT表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜大血管、边界清楚、密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块，周围肠襻有推移改变，肿块内部散在分界清楚的软组织结节影，其内系膜血管无狭窄，结节及系膜血管周围脂肪密度正常，呈现清楚的低密度晕圈，称为“脂肪环征”。可以此与其他性质的疾病鉴别，但无特异性。部分表现为存在类似肿瘤“假包膜”的密度不均肿块，其内可见脂肪、水样或软组织密度区。此外，还可表现为多房性囊性肿块、中心钙化及肠系膜、腹膜后淋巴结肿大。肠系膜脂膜炎由于其组成主要以慢性炎症为主，主要表现为肠系膜的密度增高伴小结节，无明显的软组织肿块，即所谓的“雾样肠系膜”，但无特异性，也可见于出血、水肿、炎症或肿瘤等肠系膜受润情况。,2019/4/24,11,可编辑,MRI表现：SL的MRI表现无特异性，但其优势在于能清楚地区分不同的组织成分，显示脂肪、软组织成分和血管是否受累，例如肿物以纤维组织为主时，T2W呈低信号。MRI不仅能根据不同组织的信号特点区分不同的组织，而且能根据是否有“流空效应”显示主要肠系膜血管及其分支是否受累。因此，在显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面，MRI是一种非常有帮助的方法，是诊断SL及与肠系膜其他疾病相鉴别的有价值的影像学检查方法。,诊断 SL临床症状常不典型，实验室常规检查也常无阳性发现。目前多依靠影像学表现初步诊断并排除其他疾病，当临床或影像学怀疑SL时，须作经皮活组织检查及外科切除活组织检查进行全面的组织学分析，以最终确定诊断。,SL目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，SL的诊断标准包括：1）影像学表现：肠系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯肠系膜血管，或系膜广泛性增厚，密度增高；2）病理组织学证实病变为慢性非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死和/或纤维化；3）应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病。,鉴别诊断 需要与SL相鉴别的疾病较多，包括肠系膜纤维瘤病、胸膜外孤立性纤维瘤、平滑肌瘤、肠系膜水肿、脂肪类肿瘤、原发性肠系膜间皮瘤、淋巴瘤、类癌、肠系膜转移瘤等。肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变，表现为局灶性肿块，与家族性腺瘤性息肉病有关。平滑肌瘤多起自胃肠壁，与内脏关系密切，而SL一般不侵犯肠壁。SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分，应结合临床和病理结果来鉴别。肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水肿、血管炎及门静脉或肠系膜静脉血栓，通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存。肠系膜水肿在CT的表现为肠系膜密度增高，易与肠系膜脂膜炎的“雾样肠系膜”表现相混淆，但SL无腹水，并可根据原发病和病史与SL相鉴别。肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤，一旦误诊将给患者带来极大的损害，应引起我们的高度重视。一般来说，SL在CT上的“脂肪环征”表现，可有助于与淋巴瘤、类癌及肠系膜转移癌相鉴别。此外，CT表现上肠壁一般无侵犯，可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶性疾病相鉴别。,治疗有预后 SL是良性病变，临床过程良好，大部分病人具有自限性，通常不需要特殊治疗，而某些病例的预后不佳，甚至出现致命的合并症，则需予