课件：常见血液病急症及其处理.ppt

常见血液病急症及其处理（emergency of hematology and treatments ）,第三军医大学西南医院血液病中心 张 勇 brave_,血细胞危急值： 1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血 复合因素 高钙血症,粒细胞缺乏症 （agranulocytosis）,一、概念,白细胞减少症： WBC4109/L； 粒细胞减少症：（Granulocytopenia） |N| 1.5109/L(儿) |N| 2.0109/L(成) 粒细胞缺乏症： |N| 0.5109/L,粒细胞减少程度与感染危险性的相关性： N 1.01.5109/L时，危险性较低 N 0.51.0109/L时，危险性中等 N 0.5109/L时，危险性较高,二、病因和发病机制,1粒细胞生成减少： 电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等,2、粒细胞破坏或消耗过多 免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病； 非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进,3、分布异常 粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。 粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等,三、实验室检查： 血象： WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加； RBC、PLT可因原发病不同而有不同。,2. 骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。,3、特殊检查：,（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情况(边缘池-循环池)； （2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测。,四、临床表现 严重感染及并发症的表现； 粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。,五、诊断与鉴别诊断,1、病史：N减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史； 2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。,六、治疗,1、病因治疗 ： 药物性停药； 感染性抗感染； 脾亢脾切。 2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。,3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。 4、感染并发症的处理。,六、治疗,血小板的急诊：ITP、TTP、PF,特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP),也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病。,二、病因及发病机理 1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关。,三、临床表现,、急性型：多见于儿童，周前有病毒感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为颅内出血。 、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。,急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别,1.PLT、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障 碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间,五、诊断与鉴别诊断:,外周血多次查PLT低于正常； 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏； 无脾肿大或轻度增大； BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；,具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命测定缩短； 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。,六、治疗： 1.原则：1) PLT30-50109/L 2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减,3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d； 3)有糖皮质激素使用禁忌征； 4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。 4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。,5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换； 4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。,血栓性血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）,三联征： 血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状,血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤,五联征：,二、诊断,主要指标： 1.非免疫性血小板100109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。,三、鉴别诊断,1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH,四、治疗,1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。,暴发性紫癜 （purpura fulminans ,PF）,又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜 系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临 床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。,一、病因不明,急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜； 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所 致的凝血障碍性暴发性紫癜； 特发性暴发性紫癜。,二、临床表现,突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。,三、治疗,1.原发病的治疗； 2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)； 3.抗感染； 4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治疗； 5.外科治疗。,溶血性贫血 (Hemolytic Anemia),一、概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。 特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红 细胞增生。,红细胞内部异常 红细胞外异常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素 遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症 AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE 阵发性睡眠性血红蛋白尿 药物或病毒 2、RBC内酶缺乏 2、血管性溶血性贫血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血红素异常 3、生物因素 珠蛋白生成障碍性贫血 蛇毒、疟疾、黑热病等 血红素异常 4、理化因素 大面积烧伤、苯肼、砷化氢,二、临床分类,急性溶血 慢性溶血 起病 急骤 缓慢 症状 重，腰酸背痛 轻微， 寒战、高热、 贫血、黄疸、肝脾大 Hb尿、黄疸、休克 并发症 急性肾衰 胆石症，肝损,三、临床表现,RBC破坏的依据 RBC代偿性增生的依据 间接胆红素增高 网织红细胞增多,5%-20% 粪胆原 尿胆原 周围血液见幼红细胞 血红蛋白血症 骨髓幼红细胞增生 血清结合珠蛋白 Hb尿 含铁血黄素尿(Rous试验阳性) 红细胞寿命缩短 红细胞畸形、破碎细胞增多 吞噬RBC现象及自身凝集反应,镰状红细胞,破碎红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了,1.依据： 1) RBC寿命 2) RBC破坏过多的表现 3) RBC代偿增生加速 4) RBC损坏的表现：RBC碎片 2. 分析病因： 病史查体; PB; BM Coombs试验; 其他特殊检查,四、诊断和鉴别诊断,、对症和对因治疗； 、药物治疗: 糖皮质激素、免疫抑制剂； 、输血:从严掌握，洗涤红细胞。 、脾切 1）对遗传性球形红细胞增多症最佳； 2）激素维持量大的自免溶贫； 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的贫血； 4) 部分海洋性贫血。,五、治疗,弥散性血管内凝血 (Disseminated Intravascular Coagulation) DIC,一、定 义,由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。,二、病 因,1.感染：为DIC的主要病因，如革兰阴性杆菌败血症，重症肝炎，流行性出血热等严重感染； 2.恶性肿瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等； 3.病理产科：如羊水栓塞，重症妊娠高血压综合征，胎盘早剥等； 4.创伤：如大面积外伤，烧伤等； 5.严重肝病； 6.其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤。,三、发病机制,组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活 微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍,四、临床表现,出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血 休克：微循环衰竭的临床表现 栓塞：广泛微血栓，多见于肾、肺、脑等脏器 溶血：微血管病性溶血 原发病的临床表现,出血,五、诊断标准,一、临床表现： 基础疾病； 2项以上临床表现； 多发性出血； 不能解释的休克; 多发性微血管栓塞; 抗凝治疗有效。,二、实验室检查指标:同时有三项以上指标异常 血小板4 g/L； 3P阳性或FDP20mgL，或D-D水平升高或阳性； PT缩短或延长3s以上（肝病5s）；APTT缩短或延长10s以上。,六、鉴别诊断,重型肝病：肝功能严重受损。 TTP：以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征。 原发性纤溶亢进：D-二聚体（-）。,七、治 疗,去除病因治疗基础病 抗凝治疗 普通肝素(uFH): 首选APTT作为监测试验，使APTT测定值维持在正常对照值的1.52.5倍；血小板计数,低于50109L需暂时停药。 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需监测。可选用因子Xa抑制试验（抗因子Xa活性测定），使其维持在0.20.5AFXa IUml。血小板计数低于50109L需暂时停药。,肝素使用的指征：,DIC早期（高凝期）； 血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者； 消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。,下列情况下应慎用肝素：,手术后或损伤创面未经良好止血者； 近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡； 蛇毒所致的DIC； DIC晚期，口才有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。,补充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）109/L 根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物； 抗纤溶治疗； 溶栓治疗； 其他。,高钙血症 （Hypercalcaemia ）,定义及分度,根据血钙水平2.75mmol/L即为高钙血症; 轻度：血钙在2.73.0mmol/L之间; 中度：3.03.4mmol/L之间; 重度：3.4mmol/L以上; 高血钙危象 ： 3.75 4.0mmol/L以上,病因,1.甲状旁腺功能亢进症 2. 恶性肿瘤（malignancy-associated hypercalcaemia ，MAH) ，如乳腺癌、支 气管肺癌、肾癌和血液系统的恶性肿瘤 （髓细胞白血病，成人T细胞白血病/淋巴瘤， MM） 3.其他。,临床表现,多饮、多尿、严重脱水、循环衰竭、氮质血症,治疗,1.水化（key and crucial