课件：年月肺动静脉瘘.ppt

肺动静脉瘘,定义(PAVM),肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations) 肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，,临床症状,临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左分流量有关。 1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。 3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。,PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改变不明显。 通常孤立的PAVM直径2cm，不引起症状。多发性患者出现临床症状的几率明显增加。而弥漫型患者均有症状。,发病原因,1.先天发育： 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉瘘。 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关（HHTorRendu-Osler-Weber病）。 2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。,病理,主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘： 单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔。 复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。 2.弥漫型肺动静脉瘘 为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相 连，而无明显的瘤囊形,囊状肺动静脉瘘 影像学表现,X线： 单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见增粗的血管延伸至肺门。 复杂型：可表现为大片致密影 透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。 CT： 平扫：呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，CT值与血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的血管影。 增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流的肺动、静脉。 MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR（容积再现）等技术可以更好的显示病变。,DSA：数字减影肺动脉造影是绝大多数学者 公认的诊断PAVM的“金标准”，可很直观获得病灶及其相关血管的部位、数量及大小等信息。但DSA是一种有创检查，单纯诊断时无必要行此检查。,超声造影：敏感性几乎为100%。 从外周静脉注射振荡过的生理盐水和碳酸氢钠（此时可产生小气泡），然后做超声心动图检查。正常情况下小气泡将完全被阻止在肺毛细血管中，不会进入左房。但是当有PAVM存在时左房内很快出现气泡。超声心动图声学造影对判断心外右向左分流非常有用，可用于栓塞治疗后的疗效评价及HHT患者家庭成员的筛检工作。它的缺点是不能确定病变的部位和范围，不能判定分流指数。,弥漫型肺动静脉瘘,X线：两肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形高密度影，不均匀。 部分患者可以为阴性 CT：血管明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增强扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。 重组后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。 肺动脉造影：肺静脉和左房提前显影，肺循环时间较正常明显缩短，肺小动、静脉弥漫性扩张、扭曲、紊乱，呈“葡萄串”样小血池充盈,并发症：,PAVMs可以引起严重的并发症，但是适当的治疗常常可以预防它们的发生。最常见是神经系统的并发症，发生率约为30%，尤其多见于弥漫性PAVMS患者。包括中风（18%）、偏头痛（43%）、短暂性脑缺血发作（37%），脑脓肿（9%），癫痫发作（8%）。文献报道称神经系统的并发症几乎全部发生于供血动脉直径3mm者。,治疗：,但近来的研究发现很多无症状的或病变很少的患者也可发生严重的神经系统并发症（如中风、脑脓肿等），因此White等人主张所有供血动脉直径3mm的PAVMs患者不论有无症状都应治疗。治疗目的改善缺氧症状，预防中风、脑脓肿、咯血等严重并发症的出现。 1.栓塞治疗：微创性，逐渐广泛应用。 栓塞材料：金属弹簧圈：最早，应用最广泛。 可脱式球囊： Amplatzer血管封塞器： 国产式伞形封堵器： 2.手术治疗： 对于单发病变：楔形、肺段或肺叶切除。尽量保留正常肺组织。 对于弥漫型：必要时肺移植，但2年生存率低于未作移植患者，理论上可行。,谢谢,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate o