基底动脉尖综合征.ppt

张蕾张蕾 2011.11.28 2011.11.28 基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征 TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管 疾病。它的概念最早由Caplan在1980 年提出，现已作为一种特殊类型的脑血 管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑 梗死的7.6%。 本病的高发年龄段为4565岁，仍然为 脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高 于女性，男女比例为2.1：1。 TOBS是因以基底动脉顶端为中心直 径2cm范围内的左、右大脑后动脉, 左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交 叉部位的血液循环障碍造成的。 基底动脉尖基底动脉尖 分出分出 两对动脉两对动脉 小脑上动脉小脑上动脉 大脑后动脉大脑后动脉 供应供应 中脑中脑 丘脑丘脑 小脑上部小脑上部 颞叶内侧颞叶内侧 枕叶枕叶 TOBS主要为大脑后循环血流障碍,以丘脑、中 脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一 组临床综征 主要病因：脑栓塞，脑血栓形成。 栓子来源： (1)心源性栓塞：多见于心律失常，以心房颤动为 主 (2)动脉性栓塞：动脉粥样硬化斑块脱落 其他病因：高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞 、动脉畸形等 危险因素危险因素：高血压；心房纤颤；糖尿病和心脏高血压；心房纤颤；糖尿病和心脏 病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。 动脉炎、动脉瘤和血流动力学改动脉炎、动脉瘤和血流动力学改 变等。变等。 吸烟、酗酒；长期服用避孕药和吸烟、酗酒；长期服用避孕药和 围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。 高危因素高危因素：发病前有短暂性脑缺血：发病前有短暂性脑缺血( (TIATIA) ) 史、史、 大脑后动脉末端闭塞或狭窄大脑后动脉末端闭塞或狭窄, ,椎椎- -基底动脉基底动脉 狭窄。狭窄。 小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向 外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核 等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、 中脑尾端被盖外侧部。 大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转 向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到 胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末 支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支 分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及 海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、 楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。 大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘 脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中 线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核, 丘脑膝。 丘脑穿通动脉起源变异大,有3种形式： 一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘 脑穿通动脉 一种为都起源于一侧基底交通动脉 一种为左右基底交通动脉形成动脉弓,在弓 上分出左右丘脑穿通动脉。 故丘脑穿通动脉发生闭塞,可导致双侧 丘脑梗死,因此双侧血管受累是TOBS的一解 剖特点。 眼球运动和瞳孔异常，（双侧动眼神 经部分性或完全性麻痹、一个半综合 症） 眼球上视不能（上丘脑受累） 光反射迟钝但调节反射存在（顶盖前 区受累） 一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，由 Fisher 于1967年报道并命名。一个半综合征 ，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中 枢（外展旁核）及双侧内侧纵同时受到破坏， 则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼 肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同 侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶 对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不 能内收，两眼内聚运动仍正常。临床表现：病 变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能，而另 一眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。发病 机制：桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同 侧内侧纵束，导致双眼向病灶侧凝视麻痹，病 灶对侧眼不能内收，外展正常。 一过性或持续数日的意识障碍，反复发 作（中脑或丘脑网状激活系统受累） 对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累） 严重记忆障碍（颞叶内侧受累） 中老年卒中突发意识障碍又恢复较快， 出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注 视障碍，无明显运动、感觉障碍，应该 想到该综合症可能，若有皮质盲或偏盲 ，严重记忆障碍更支持 CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶、小 脑和中脑病灶（2个或2个以上的病灶） 即可确诊 大部分学者将其表现分为两组: 脑干首端梗死 大脑后动脉区梗死 眼球运动障碍 这是TOBS主要特征之一, 中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动 的下行纤维以及动眼神经核簇。损害部位不同 ,可出现不同的复合眼征。 垂直注视麻痹, 病人随意及反射性垂直注 视均消失, 此乃由于顶盖前区和后连合梗 死引起上视麻痹, 红核的内侧和背侧梗死 引起下视麻痹。 假性Parinaud 综合征, 是核性损害最 具特征的表现, 病灶侧完全性动眼神经 麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是 由于病灶侧上直肌核破坏所致。 两上睑下垂伴垂直注视障碍, 为核性损 害, 病灶累及了动眼神经核群的上直肌 核、下直肌核及提上睑肌核, 内直肌核 和下斜肌核相对不受影响, 此由于上直 肌核和下直肌核位于动眼神经核上端, 首先受累, 提上睑肌核为单个, 因此部 分损伤也会造成两上睑下垂。 瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射 弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳 孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W 核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔 虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常 。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应 消失。若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注 意鉴别。 TOBS多引起不同程度、不同性质 的意识障碍,文献记载其发生率为77% 100%,一般多持续6h3d。 包括深昏迷、去脑强直、无动缄默 、意欲低下和嗜睡。其特征是睡眠过度 和动眼神经瘫，睡眠异常表现为夜间失 眠而白天睡眠过度。 意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常 或基本正常。Facon等认为基底动脉尖 梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动 眼神经麻痹。 意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的 非特异性核团板内核、网状核受损 所引起,三者均为非特异性投射系统的一 部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮 质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质 间的冲动。 TOBS 病人可有视幻觉, Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻 觉描述生动形象但知其为非真实内容。 如果幻觉仅发生于傍晚, 则称“黄昏幻觉” 。 精神症状 可出现大脑脚性幻觉，多在黄昏出现， 并对幻觉描述具体生动，此症状并非本 征所特有，有些病人可有行为异常，回 答问题离奇古怪，远离现实，答非所问 ，这是一种特殊形式的虚构，与额叶功 能失常有关。 MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤 其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS 定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发 病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本 病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人 应首选MRI检查。 DSA的临床应用不仅可明 确病变的血管部位,同时还 为寻找病因提供证据。 Sato等经血管造影证实,在 基底动脉尖2cm直径范围 内存在血管狭窄或闭塞的病 人占84.6%,闭塞血管的再 通率为61.5%。 诊断TOBS 的必要条件：患者具有脑 血管病的危险因素,意识障碍时间长, 瞳孔异常及眼球运动障碍为必备症 状,而无明显的瘫痪、感觉障碍。 典型病例，急性起病,有丘脑、中脑、小 脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表 现和影像学特征性改变,如头颅CT或 MRI 证实以上部位2个或2个以上梗 死灶即可确诊。 Caplan依病灶部位不同将TOBS分为 脑干首端型、枕叶颞叶型和小脑型,便于 显示分支血管梗塞发生率的高低 Mehler根据预后不同将TOBS分为传 统型和可逆型 Martin将TOBS分为双侧背侧丘脑型 、枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。 附：脑干首端梗死 -常见 眼球运动障碍 这是TOBS主要特征之一,中脑被 盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤 维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同 的复合眼征: 1垂直注视麻痹,病人随意及反射性 垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗 死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下 视麻痹。 2假性Parinaud综合征,是核性损害最 具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对 侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌 核破坏所致。 3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为 核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核 、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核 相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于 动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因 此部分损伤也会造成两上睑下垂。 瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传 入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不 圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞 支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异 常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同 时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点: 1意 识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔 改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其 他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。 意识障碍和幻觉 TOBS多引起不同程度、不同性质的意识 障碍,一般多持续6h3d.意识恢复后,肢体运动感觉大多 恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病 人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。Bassetti等 认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导 致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大 脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容 。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。 内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异 常。 附：大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。视 觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少 数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行 为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格 改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。 影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称 性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要 局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死 外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗 死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝 扫描存在伪影干扰,分辨率差。 积极争取6h 内溶栓，辅以抗纤 、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、 阻止钙超载等多种治疗。导管介入下 局部动脉溶栓，效果最佳，后遗症少 。而静脉溶栓效果次之，后遗症多； 未溶栓者预后不良。 注意：出现血压骤升，迅速降压治疗是很 危险的，可使临床症状急剧加重。 基底动脉尖综合征较其他缺血性脑血 管病比，预后差，死亡率约30- 50%，完全恢复者少见。 鉴别要点: 意识障碍持续时间长但程度相对轻 脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善 脑CT检查大脑半球无病灶, 中线无错 位 其他生命体征平稳 轻度的肢体障碍 警示：警示： 建议碰到建议碰到头昏、伴共济失调、特头昏、伴共济失调、特 别是眼球运动障碍，别是眼球运动障碍，要和家属沟要和家属沟 通好。通好。 中老年卒中中老年卒中突发意识障碍又较快突发意识障碍又较快 恢复恢复，出现瞳孔改变、，出现瞳孔改变、动眼神经动眼神经 麻痹麻痹、无明显运动、感觉障碍，无明显运动、感觉障碍， 应想到该综合征的可能；如有应想到该综合征的可能；如有皮皮 质盲或偏盲、严重记忆障碍质盲或偏盲、严重记忆障碍更支更支 持；持； 病例1：患者，男性，60岁，既往高血压病史 ，因头晕、头痛、视物不清2d入院。查体：神 清，语言流利，双眼球各向运动自如，双侧瞳 孔等大同圆，对光反射灵敏，视物不清，双侧 鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力级，肌张 力正常，双侧感觉正常，双下肢病理反射未引 出。入院当日行头部CT扫描，左侧枕叶可见模 糊低密度灶，第2日行头部MRI及MRA检查示 ：双侧枕叶梗塞，双侧椎动脉及基底动脉血管 变细（考虑动脉硬化）。应用降纤、抗凝、脱 水、脑保护等药物，病人症状略改善，入院 第4d上午10时病人突然出现呕吐，呕吐 同时出现眼球向右侧凝视，意识水平下降 ，病情迅速进展，逐渐出现意识不清，双 侧瞳孔缩小，对光反射消失，双下肢病理 反射阳性，诊断为基底动脉尖综合征，虽 经对症治疗，病情仍继续进展并出现应激 性溃疡，中枢性高热，最终致临床死亡。 讨论：该病例以头晕、头痛、视物不清起病，并 未出现眼球运动及意识障碍，入院当日头部CT可 见一侧枕叶低密度灶，第2日头部MRI示双侧枕 叶梗死，病变血管由一侧大脑后动脉累及双侧大 脑后动脉，并最终累及基底动脉顶端。有研究报 道，