小儿泌尿疾病合专业分析（年轻父母必备）（ x页）课件

疾疾 病病 Unrinary system disease 教学要求教学要求 掌握：掌握：1 1、急性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎 A A、一般病例、重症病例的临床表现一般病例、重症病例的临床表现 B B、重症的处理重症的处理 2 2、肾病综合征、肾病综合征 A A、原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的 临床表现及区别临床表现及区别 B B、治疗治疗 点点 特点特点 一、解剖 肾：相对大、位置低（2岁内右肾可及） 肾盂和输尿管： 宽宽 壁肌肉弹力纤维壁肌肉弹力纤维 发育不全发育不全（易压扁）（易压扁） 弯曲大弯曲大（易扭转）（易扭转） 膀胱：位高可触及 尿道：女婴1cm 男婴口窄、常有包茎、包皮长 上行性感染上行性感染 特点 1 1、滤过率：、滤过率：成人的成人的3050%3050% 肾皮质薄肾皮质薄 入球小入球小A A阻力高阻力高 BpBp低低 二、生理二、生理 维持正常体液容量维持正常体液容量 肾功能肾功能 内分泌和代谢功能内分泌和代谢功能 生理生理 点点 特点 2 2、肾小管再吸收及排泄功能差、肾小管再吸收及排泄功能差 糖糖 药物药物 酸碱平衡：酸碱平衡：HH+ + NH NH 3 3 保保HCOHCO 3 3 磷酸盐 磷酸盐 3 3、浓缩稀释功能差、浓缩稀释功能差 脱水脱水 补液补液 4 4、内分泌功能、内分泌功能 多种激素和生物活性物质多种激素和生物活性物质 生理生理 点点 特点 1 1、次数：、次数：迟至迟至3636小时小时 2 2、 量：量： 正常正常 13ml/kg/h 13ml/kg/h 少尿少尿 1ml/kg/h1ml/kg/h 无尿无尿 0.5ml/kg/h0.5ml/kg/h 3 3、尿检查：、尿检查：常规常规 12 12小时小时AddisAddis 计数计数 RBC RBC位相位相 点点 特点 三、排尿和尿液特点三、排尿和尿液特点 四、肾脏疾病的实验室检查四、肾脏疾病的实验室检查 和和 特特 殊殊 检检 查查 1 1、血尿素氮、血尿素氮 （BUNBUN） 2 2、血肌酐、血肌酐 （SCRSCR） 3 3、内生肌酐清除率（、内生肌酐清除率（CCRCCR） （一）肾功能（一）肾功能 4 4、血和尿、血和尿 2 2 MGMG测定测定 5 5、尿乙酰、尿乙酰DD葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 6 6、尿浓缩功能测定、尿浓缩功能测定 7 7、酚红排泄率、酚红排泄率 8 8、尿蛋白的选择性、尿蛋白的选择性 检查 （二）影像学（二）影像学 1 1、B B超超 2 2、XRayXRay【平片、静脉肾盂造影【平片、静脉肾盂造影 （IVPIVP） 、 排尿性膀胱尿路造影、肾血管造排尿性膀胱尿路造影、肾血管造 影、数字减影血管造影、影、数字减影血管造影、CTCT、 MRI MRI、MRAMRA】 3 3、放射性核素、放射性核素 （三）肾穿刺活组织检查（三）肾穿刺活组织检查 检查 Acute glomerulonephritis AGNAcute glomerulonephritis AGN 急急 性性 肾小球肾炎肾小球肾炎 一、定义及病生理改变一、定义及病生理改变 是是感染感染后后免疫反应免疫反应引起的急引起的急 性性弥漫性弥漫性肾小球炎性病变肾小球炎性病变 小儿泌尿系疾病第一位小儿泌尿系疾病第一位 510510岁多见岁多见 1 1、2 2月和月和9 9、1010月是发病高峰月是发病高峰 病生理病生理 感染感染 主要为链球菌（主要为链球菌（A A组组 溶链）溶链） 其它：葡萄球菌、肺炎球菌、其它：葡萄球菌、肺炎球菌、 肠道病毒、柯萨奇肠道病毒、柯萨奇V V、 埃可埃可V V 病生理病生理 免疫反应免疫反应 Ag + AbAg + Ab免疫复合物免疫复合物 激活补体激活补体 沉淀沉淀 肾小球免疫损伤和炎症肾小球免疫损伤和炎症 肾小球基膜断裂 双侧肾小球 蛋白 蛋白尿 弥漫性： 血浆含 RBC 肾小囊 血尿 渗出性：炎症细胞 WBC 管型尿 增生性：血管内皮C 上皮细胞 免疫反应 系膜细胞 激活补体过敏毒素全身CaP通透性 血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR： 少尿、水肿、高BP 光镜所见炎症细胞：WBC浸润、细胞增生 电镜所见 C3、IgG沉积、驼峰状 病生理病生理 毛细血管壁 渗至 产生 二、临床表现二、临床表现 1、发病年龄 多3岁 2、感染后 前驱感染13周（皮肤、呼吸道） 症状症状 一般病例一般病例 重症病例重症病例 水 肿 循环充血 少尿：先眼睑及全身非可凹 轻者 P、R，肝脾增大 性水肿，水肿时尿量 重者 颈V怒张、端坐呼吸、泡 减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗音、肝大 胸腹水、心界扩大、奔马 律、肺水肿和V压升高 血 尿 肾功能不全 几乎100%镜下血尿 少尿、 无尿基础上发生氨 约3050%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸 （浓茶样、洗肉水样） 临床表现 症状症状 一般病例一般病例 重症病例重症病例 高血压 高血压脑病 大约2/3有头痛、BP 脑血管痉挛or充血扩张 120150/80110mmHg 脑水肿：头痛、呕吐、 早期一过性 一过性失明， 甚至惊厥、昏迷 以上症状持续以上症状持续3535日（多数一周内），随尿量增多日（多数一周内），随尿量增多 病情好转病情好转 肾外症状的：水肿、高血压明显 也有些非典型病例 肾病表现的：水肿、蛋白尿明显 证据：证据：链球菌感染史、血清链球菌感染史、血清C C 3 3 的典型变化的典型变化 临床表现 三、实验室检查三、实验室检查 1 1、尿常规、尿常规 RBCRBC、蛋白、蛋白+ + +、 颗粒、颗粒、RBCRBC管型管型 2 2、血常规、血常规 HgbHgb轻度轻度 （一过性、稀释性）（一过性、稀释性） WBC WBC正常或正常或 、ESRESR 3 3、肾功能、肾功能 BUNBUN（明显少尿者，一过性（明显少尿者，一过性 ） 实验室 检查 4 4、血清学、血清学 ASOASO：1010天后天后 ，35W35W高峰，高峰，36M 36M 恢复，阳性率恢复，阳性率70%80%70%80%（呼吸道）（呼吸道） ADNaseBADNaseB：（抗脱氧核糖核酸酶）（抗脱氧核糖核酸酶） 阳性率阳性率92%92%（脓皮病）（脓皮病） 5 5、血清补体、血清补体 CHCH50 50、 、C C 3 3 ：2W2W内均明显内均明显 68W 68W恢复正常恢复正常 8W C8W C 3 3 仍低，应考虑其他仍低，应考虑其他 类型的肾炎类型的肾炎 实验室 检查 4 4、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断 根根 据据 前驱感染史前驱感染史 临床表现临床表现 尿检查尿检查 血清学血清学 补体补体CHCH50 50、 C C3 3 病程病程6W6W左右，预后良好，转慢性罕见左右，预后良好，转慢性罕见 急 性 肾小球肾炎 诊断根据 五、治疗五、治疗 本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症 1 1、一般疗法、一般疗法 卧床休息卧床休息 两周后可下床活动两周后可下床活动 ESRESR正常可正常可 上学，免体（上学，免体（3M3M左右）左右） 尿尿AddisAddis 计数正计数正 常，恢复正常活动（常，恢复正常活动（6M6M左右）左右） 饮饮 食食 有水肿高血压时有水肿高血压时 限钠盐限钠盐12g/12g/日日 （无盐饮食与少盐饮食概念）（无盐饮食与少盐饮食概念） 氮质血症时氮质血症时 限蛋白限蛋白 0.5g/Kg/ 0.5g/Kg/日日 除循环充血外除循环充血外 不限水不限水 给高糖以满足热量给高糖以满足热量 治疗 2 2、抗生素应用、抗生素应用 青霉素青霉素710710日，减轻抗原、免疫日，减轻抗原、免疫 反应反应 3 3、对症治疗、对症治疗 利尿：禁用保利尿：禁用保KK + + 利尿剂利尿剂 降压：舒张压降压：舒张压90mmHg90mmHg时时 治疗 4 4、重症治疗、重症治疗 高血压脑病高血压脑病 硝普钠硝普钠 避光避光 二氮嗪二氮嗪 辅以速尿辅以速尿 药液呈碱性药液呈碱性 降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗 严重循环充血严重循环充血 严格限水、钠入量严格限水、钠入量 降压降压 利尿利尿 肺水肿时可予硝普钠肺水肿时可予硝普钠 必要时西地兰必要时西地兰 上述方法无效上述方法无效腹透或血透腹透或血透 治疗 急性肾功能不全急性肾功能不全 有效地利尿有效地利尿透析（血、腹、直肠）透析（血、腹、直肠） 辅以急性肾衰处理辅以急性肾衰处理 严格控制入量严格控制入量 量出为入量出为入 纠酸纠酸 5%NaHCO 5%NaHCO 3 3 降血钾 降血钾 胰岛素胰岛素+ +葡萄糖葡萄糖 葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 交换树脂等交换树脂等 BUN BUN、SCRSCR处理处理 透析透析 其他其他如血如血MgMg、P P的处理等等的处理等等 治疗 无效 N N ephrotic syndromeephrotic syndrome 一、概念一、概念 以肾小球滤过膜通透以肾小球滤过膜通透 性增高为主的症候群性增高为主的症候群 临床以临床以 大量蛋白尿大量蛋白尿2g/2g/日日 低蛋白血症低蛋白血症30g/L 30g/L 婴儿婴儿25g/L25g/L 高脂血症高脂血症220mg/dl 220mg/dl 婴儿婴儿200mg/dl200mg/dl 不同程度水肿不同程度水肿 概念概念 原发性原发性单纯型、肾炎型单纯型、肾炎型 继发性继发性系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜、过敏性紫癜、 疟疾、药物中毒疟疾、药物中毒 先天性先天性11岁以内婴儿岁以内婴儿 肾病综合征肾病综合征概念概念 二、病生理改变二、病生理改变 发病机制目前尚不明确，多认为自身发病机制目前尚不明确，多认为自身 免疫性疾患。免疫性疾患。 细胞免疫功能紊乱细胞免疫功能紊乱 肾小球肾小球CapCap壁滤过膜壁滤过膜 静电屏障受损静电屏障受损 血血 浆白蛋白漏出浆白蛋白漏出 选择性蛋白尿选择性蛋白尿 IgGIgG沉淀沉淀 激活补体激活补体 肾小球内非特异性炎症肾小球内非特异性炎症 C C 3 3 凝血机制凝血机制 凝血现象凝血现象 肾小球基底膜肾小球基底膜 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 分子屏障受损分子屏障受损 严重基底膜断裂严重基底膜断裂 病生理 （一）大量蛋白尿（一）大量蛋白尿（2g/2g/日）日） 为主要的病理生理改变为主要的病理生理改变 同 时： 肾小囊腔中白蛋白胞饮作用肾小球细胞 系膜区 毒害作用 肾小管上皮C尿中蛋白，分解代谢 肾小管上皮C退行性变 病生理 回吸收 （二）低蛋白血症（二）低蛋白血症 （30g/L30g/L或或25g/L25g/L） 漏出蛋白漏出蛋白 水钠潴留、脂代谢紊乱水钠潴留、脂代谢紊乱 血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等 也丢失，造成一系列后果也丢失，造成一系列后果 病生理 （三）水肿（三）水肿 蛋蛋 白白 尿尿 血浆容量血浆容量 刺激醛固酮刺激醛固酮 低蛋白血症低蛋白血症 分泌分泌 水钠潴留水钠潴留 肾脏本身排钠功能障碍肾脏本身排钠功能障碍 病生理 （四）高胆固醇血症（四）高胆固醇血症 （220mg/dl220mg/dl或或 200mg/dl200mg/dl） 代偿性合成各类脂蛋白代偿性合成各类脂蛋白 低蛋白血症低蛋白血症肝脏肝脏 脂分解代谢障碍脂分解代谢障碍 病生理 三、临床表现三、临床表现 起病缓慢，乏力精神差，起病缓慢，乏力精神差， 浮肿（突出、可凹、全身）浮肿（突出、可凹、全身） 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 发病 80% 20% 年龄 16岁 7岁 ( (男男: :女女=2:1,=2:1,学龄前学龄前) () (学龄儿学龄儿) ) 病理 T-Cell功能紊乱 C3、IgG免疫复合物 (微小病变) 膜性病、增殖病变 型等 临床表现 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 症状 高度水肿逐渐加重（阴 肾病四大症状: 囊、胸腹水）。一般尚 发作性或持续性血尿、高 可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性 血尿、高BP等 补体 （具备之一者） 实验室 尿：Pr+ 尿：Pr+ 定量0.1g/Kg/日 选择性 非选择性 无RBC或少量 镜下或肉眼血尿持续 FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml 临床表现 离心尿10/HP 不离心尿5/HP 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 实验室 血：总Pr3050g/L 血：Pr不如左明显 白Pr 1020g/L 蛋白电泳： 蛋白电泳： 白Pr，球Pr 球Pr不or 2和球Pr A/G倒 胆固醇：增加明显 胆固醇400mg/dl左右 500mg/dl左右 或 ESR：在100mm/h ESR：在100mm/h 补体正常 部分病例可有C3， 如长期不恢复，预后 差 临床表现 预后 激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差 四、并发症四、并发症 （一）感染（一）感染 腹膜炎：病程长腹膜炎：病程长 皮肤感染：蜂窝组织炎皮肤感染：蜂窝组织炎 上感上感 低低PrPr 长，抵抗力长，抵抗力 应用应用H H 并发症 （二）电解质紊乱（二）电解质紊乱 1 1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻 （130mEq/L130mEq/L） 2 2、低、低KK：水肿：水肿消（利尿）消（利尿） （3.5mEq/L3.5mEq/L， 治疗用治疗用HH） 3 3、低、低CaCa：尿白：尿白PrPr与与CaCa结合排出结合排出 用用HH肠肠CaCa吸收不良吸收不良 并发症 （三）血栓形成（三）血栓形成 凝血机制异常凝血机制异常 血容量血容量 、浓缩、粘稠、浓缩、粘稠 高脂血症高脂血症 感染损伤血管壁感染损伤血管壁 治疗用治疗用HH 并发症 以以 肾静脉肾静脉 血栓最常见血栓最常见 （四）肾上腺危象（四）肾上腺危象 应用应用HH治疗治疗 突停突停 撤药快撤药快 应激情况应激情况 基于四大症状基于四大症状 除外继发性除外继发性 要有临床分型要有临床分型 五、诊断五、诊断 六、预后六、预后 临床分型有助判断临床分型有助判断 七、治疗七、治疗 原原 则则 激素为主激素为主 反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂 注意饮食管理注意饮食管理 维持水电平衡维持水电平衡 防治感染防治感染 加强全身支持疗法加强全身支持疗法 治疗 （一）一般疗法（一）一般疗法 1 1、除严重水肿外，均正常生活、除严重水肿外，均正常生活 2 2、饮食、饮食 Pr Pr适当适当 2g/Kg/ 2g/Kg/日日 水肿、高血压明显，短期限盐水肿、高血压明显，短期限盐 水肿严重者限水水肿严重者限水 3 3、防治感染、防治感染 治疗 （二）对症疗法（二）对症疗法 1 1、利尿、利尿 长期用时注意并用保长期用时注意并用保KK利尿剂利尿剂 2 2、白、白PrPr过低时过低时 3 3、伴高、伴高BPBP、氮质血症和血尿时、氮质血症和血尿时 （三）特异疗法（三）特异疗法激素疗法激素疗法 1 1、用、用HH前先观察前先观察12W12W 临床分型临床分型 控制潜伏感染控制潜伏感染 有高血压、水电紊乱先处理有高血压、水电紊乱先处理 严重水肿先利尿严重水肿先利尿 治疗 2 2、疗程、疗程 短程：短程：2mg/Kg/d tid2mg/Kg/d tid 4id PO 4id PO 46W 46W 尿尿PrPr转阴巩固转阴巩固2W 2W 骤停 1.4mg/Kg 1.4mg/Kg隔日晨顿服隔日晨顿服 46W 46W 总总812W812W 中长程：中长程：1.52mg/Kg/d 1.52mg/Kg/