1红宝书之肺动脉高压、肺心病

慢性肺源性心脏病（简称肺心病）是指由于肺、胸廓或肺动脉的慢性病变，导致肺循环阻 力增加，肺动脉压力增高，致使右心室肥大、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。 一、病因 （一）支气管、肺疾病 慢性支气管炎（简称慢支）并发阻塞性肺气肿为肺心病最常见的 病因，占 80%90%。其次为支气管哮喘、支气管扩张症、重症肺结核、尘肺、弥漫性肺间 质纤维化等。以上疾病可导致通气与换气功能障碍。 （二）胸廓运动障碍性疾病 较少见，包括各种原因所致的脊椎畸形，以及胸膜广泛增厚、 粘连所致的严重胸廓畸形，主要导致限制性通气功能障碍。此外，由于肺受压，支气管扭 曲或变形，致气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或肺纤维化，发展为肺心痛。 （三）肺血管疾病 甚少见。多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎等疾病可引起肺小动脉狭 窄和阻塞。 二、发病机制和病理 （一）肺动脉高压的形成 1415 题共用备选答案) (2003) A.肺泡毛细血管急性损伤 B.支气管肺感染和阻塞 C.肺弥散功能障碍 D.肺动脉高压 E.肺性脑病 14肺心病发病的主要机制是 答案：D (2003) 15肺心病出现精神障碍主要见于 答案：E (2003) 1肺血管阻力增加的功能性因素 （1）缺氧性肺血管收缩：缺氧时花生四烯酸及其代谢产物白三烯、前列腺素 F2a 和血栓素 增加，可使肺血管收缩。目前研究还表明缺氧可使内皮源性收缩因子和内皮素释放增加， 对肺血管有强烈的收缩作用，而内皮源性舒张因子如一氧化氮生成减少。以上体液因素的 变化在缺氧性肺血管收缩中起重要作用。此外，缺氧亦可直接使肺血管平滑肌收缩。 （2）高碳酸血症时由于 H+增加，使肺血管对缺氧收缩敏感性增强，亦致肺动脉压增高。 功能性因素在肺动脉高压形成中起重要作用。肺心病急性加重期经过治疗，低氧和高碳酸 血症纠正后，肺动脉压可明显降低。 ZL2007-1-058造成肺心病肺动脉高压最重要的原因是 A缺氧 B血容量增加 C二氧化碳潴留 D毛细血管床减少 E血液粘稠度增加 答案：A 【ZL】3 肺心病肺动脉高压的形成，最重要的原因是（ 2000） A.肺小血管闭塞 B.肺毛细血管床减少 C.血容量增加 D.血液粘稠度增加 E.肺细小动脉痉挛 答案：E 2006-2-047肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，可经治疗后明显降低肺动脉压的是 A慢支所致血管炎 B. 缺氧性肺血管收缩 C肺气肿压迫肺毛细血管 D慢性缺氧所致肺血管重建 E肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大 答案：B 2肺血管阻力增加的解剖学因素 （1）慢性及支气管周围炎累及邻近的小动脉，引起血管炎，导致管壁增厚、管腔狭窄或闭 塞。 （2）肺气肿时肺泡内压增加，压迫肺毛细血管。 （3）肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过 70%时，导致肺循环阻 力增大，肺动脉增高。 （4）慢性缺氧所致肺血管重建，肺小动脉平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚， 管腔狭窄。以上因素均使肺血管阻力增加。 (119120 题共用备选答案) A慢性缺氧所致肺血管重建 B缺氧性肺血管收缩 C支气管肺感染和阻塞 D血液粘稠度增加 E气道炎症 2006-2-119肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是 答案：A 2006-2-120肺心病肺动脉高压形成的功能因素是 答案：B 3血容量增多和血液粘稠增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，致血液粘稠度增加， 血流阻力增大。缺氧可使醛固酮增加而导致水钠潴留，缺氧使肾小动脉收缩，肾血流量减 少而加重了水钠潴留，均可导致血容量增多。以上因素均使肺动脉压升高。 临床上静息时若肺动脉平均压20mmHg（2.66Pa），为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平 均压20mmHg，而运动后肺动脉平均压30mmHg（4.0kPa）时，则为隐性肺动脉高压。 （二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加后，右心发挥其代偿功能而致右心室肥厚。 随着病情进展右心室逐渐失代偿，右心排血量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右 心衰竭。肺心病患者有少数出现左室肥大甚至左心衰竭，这可能是由于缺氧、高碳酸血症 等因素所致左、右心室损害之故，亦可能由于伴发的高血压或冠心病等所致。 （三）其他重要器官的损害 缺氧的高碳酸血症尚可损害其他重要器官，使脑、肝、肾、 胃肠道等发生病变，引起多脏器的功能障碍。 三、肺、心功能代偿期（包括缓解期） 主要是慢支、肺气肿等原发病的表现，如咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难。 体检可有肺气肿体征以及肺部干、湿啰音。若肺动脉瓣区第二音亢进，提示有肺动脉高压。 若三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下可见明显心脏搏动，多提示有右心室肥厚与扩大。 ZL2007-1-059提示肺动脉高压最主要的临床表现是 A肺气肿 B呼吸衰竭 CP2 亢进 D剑突下异常搏动 E三尖瓣区收缩性杂音 答案：C （二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 临床表现以呼吸衰竭为主，有或无右 心衰竭的表现。 1呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，临床上有呼吸困难、发绀，甚至神经精神症状 等表现。 2心力衰竭 以右心衰竭为主，出现颈静脉怒张，肝肿大和压痛，肝-颈静脉回流征阳性， 下肢水肿，严重者出现全身性水肿。若出现明显腹水常提示有心源性肝硬化的存在。心脏 检查三尖瓣区可有收缩期杂音，并可听到舒张期奔马律。 2慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是 A.双下肢水肿 B.肝颈静脉回流征阳性 C.心脏向左扩大 D.肺动脉瓣区第二心音(P2)亢进 E.肝大，触痛阳性 答案：B 5男性，58 岁，反复咳嗽、咳痰 15 年，心悸、气急 3 年。体检：双肺叩诊呈过清音， 呼吸音减弱，肺底部有湿啰音，剑突下心尖搏动明显，该处可闻及 36 级收缩期杂音，肺 动脉瓣区第二音亢进。该例最可能的诊断为(2002) A.慢性支气管炎(慢支) B.慢支+肺气肿 C.慢支+肺气肿+肺心病 D.慢支+风湿性心瓣膜病 E.慢支+冠心病 答案：C (2002) 解析：反复咳嗽、咳痰 15 年可诊为慢支，双肺叩诊呈过清音，呼吸音减弱，肺底部有湿 啰音，剑突下心尖搏动明显，该处可闻及 36 级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进为肺 气肿，肺心病体征，故选 C。 四、并发症 （一）肺性脑病 是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍神、经系统 症状的综合征，但应注意与脑血管意外、感染中毒性脑病、代谢性碱中毒、电解质紊乱等 所致的神经精神症状相鉴别。 1415 题共用备选答案)(2003) A.肺泡毛细血管急性损伤 B.支气管肺感染和阻塞 C.肺弥散功能障碍 D.肺动脉高压 E.肺性脑病 14肺心病发病的主要机制是 答案：D(2003) 15肺心病出现精神障碍主要见于 答案：E(2003) 137139 题共用备选答案 男性，71 岁吸烟患者。反复咳嗽、咳痰、气促 40 余年，胸闷、心悸 2 年，加重伴发热 l 周，昏睡 3 小时入院。入院后查体 BP 14090mmHg，嗜睡状，呼之能应，瞳孔等大等圆， 对光反射存在，口唇发绀，双肺可闻及干、湿啰音，心率 120分，早搏 3分，下肢凹陷 性水肿。 137 该患者最可能的诊断是 A冠状动脉硬化性心脏病 B慢性肺源性心脏病 C风湿性心脏病 D原发性心肌病 E高血压心脏病 答案：B 解析：有慢支，呼吸衰竭表现，结合有右心功能不全表现可考虑诊断慢性肺源性心脏病。 138 假设上述诊断成立，补充体检时还可出现的最主要体征是 A第一心音强弱快慢不等 B心界向左下扩大 C心界向左、右两侧扩大 D肺动脉瓣区第二心音亢进 E心尖区可闻及 36 级粗糙吹风样全收缩期杂音 答案：D 139假设上述诊断成立，其出现昏睡最可能的原因是 A代谢性碱中毒 B中毒性脑病 C肺性脑病 D脑梗塞 E脑出血 答案：C （二）酸碱失衡和电解质紊乱 二氧化碳潴留可导致呼吸性酸中毒，严重缺氧可致代谢性 酸中毒，低钾、低氯血症可致代谢性碱中毒，治疗中机械通气过度又可导致呼吸性碱中毒。 各种类型酸碱失衡又可导致电解质紊乱。 （三）心律失常 多表现为房性期前收缩与阵发性室上性惊动过速，也可有心房扑动或 心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动甚至心跳骤停。 【ZL】2 慢性肺心病引起的心律失常最常见的是 A.房性早搏和室性心动过速 B.心房颤动 C.室性早搏 D.室性心动过速 E.房室传导阻滞 答案：A 3肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是(2002) A.急性广泛心肌梗死 B.急性严重心肌缺氧 C.右心功能不全 D.左心功能不全 E.合并脑血管意外 答案：B(2002) （四）上消化道出血 因长期缺氧及酸中毒，可发生胃及小肠粘膜糜烂、溃疡，导致上 消化道出血，严重时可以致命。 （五）休克 发生的原因有：感染性休克；失血性休克，多由上消化道大出血引起； 心源性休克，由严重心力衰竭或心律失常所致。 五、实验室和其他检查 （一）X 线检查 除肺、胸基础疾病和急性肺部感染的征象外，尚有肺动脉高压征，如右 下肺动脉干扩张（横径15mm），肺动脉段明显突出（其高度3mm），以及右心室增大征。 （二）心电图检查 可显示肺型 P 波，电轴右偏，重度顺钟向转位，RV1+SV51.05mV 等 右心室肥大的改变。 （三）超声心动图检查 可显示右心室流出道内径与右心室内径增大，肺动脉干及右心房 增大等改变。 （四）动脉血气分析 肺、心功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症。呼吸衰 竭患者 PaO28.0kPa（60mmHg），PaO26.7kPa（50mmHg）。同时血气分析对各种类型酸 碱失衡的判断具有重要意义。 2006-1-098男，67 岁吸烟者。家属发现患者呼之不应半小时急送医院。有 COPD 病史 30 余年。查体：BP 150/50mmHg，浅昏迷状，球结膜水肿。双肺可闻及干湿啰音，A2P2。下 肢水肿。为明确诊断首选的检查是 A动脉血气分析 B胸部 x 线片 C心脏超声波 D动态心电图 E肺功能 答案：A 六、诊断与鉴别诊断 （一）诊断依据 患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变；X 线、心 电图、超声心动图等检查显示有肺动脉高压与右心室增大的征象；有右心功能不全的临 床表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。具备以上 两项或 3 项同时具备者均可诊断为肺心病。 【ZL】4 诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是（ 2000） A.慢性支气管、肺疾病病史 B.发绀、呼吸困难 C.肺动脉高压、右心室肥大 D.两肺干湿性啰音 E.酸碱平衡失调 答案：C 【ZL】5 肺心病与慢性支气管炎、肺气肿的临床征象有很多相似点，但不同点是肺心病具 有（2002） A.呼吸困难、发绀的症状 B.严重肺气肿的体征 C.肺动脉高压和右心室增大的征 D. 血气分析 PaO260 mmHg，PaCO250 mmHg E. X 线检查显示双肺纹理增多，肺野透亮度增加 答案：C 【ZL】11 男性，68 岁，吸烟患者。反复咳嗽、咳痰 20 年，气短 10 年，近 3 天来发热， 咳黄痰，夜间不能平卧而入院。查体：BP 16090 mrnHg，唇发绀，桶状胸，双肺叩诊呈 过清音、触诊语颤减弱、听诊呼吸音减弱、可闻及干、湿啰音，P2 亢进，剑突下见心脏搏 动，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。该患者最可能的诊断是（2005） A冠状动脉硬化性心脏病 B慢性肺源性心脏病 C风湿性心脏病 D原发性心肌病 E先天性心脏病 答案：B (913 共用题干) (2004) 女性，60 岁，反复咳嗽、咳痰 25 年，心悸、气促、下肢间歇性水肿 3 年，病情加重伴畏 寒发热 1 周入院。体检：T 38，呼吸急促，口唇发绀，双肺叩诊过清音，中下肺有湿啰 音，心率 110 次分，心律齐，无杂音，双下肢重度水肿。 9该病例最适当的诊断应为 (2004) A.慢性支气管炎(慢支) B.慢支+肺气肿 C.慢支+肺气肿+肺心病 D.慢性阻塞性肺疾病 E.慢支+肺气肿+心肌病 答案：C(2004) 10为明确诊断首选的检查是(2004) A.胸部 X 线检查 B.心电图检查 C.动脉血气分析 D.痰培养及药敏试验 E.血胆固醇和甘油三酯测定 答案：A(2004) 11主要治疗措施应为(2004) A.控制感染与改善呼吸功能 B.祛痰与止咳 C.解痉与平喘 D.低浓度持续吸氧 E.给予利尿剂和强心剂 答案：A(2004) 12假设该病例呼吸困难突然进一步加重，右肺呼吸音明显较前减弱，应立即进行的检查 是(2004) A.胸部 X 线 B.心电图 C.动脉血气分析 D.肺功能 E.胸腔 B 超 答案：A(2004) 13假设病情仍继续恶化，出现昏睡或昏迷，血气分析 PaO2 6.7 kPa(50mmHg)， PaCO210.7 kPa(80mmHg)，此时首先考虑的合并症为 (2004) A.ARDSB.脑出血 C.肺性脑病 D.感染中毒性脑病 E.脑栓塞 答案：C(2004) 解析：此为典型 COPD、慢性肺心病患者，从其病史、症状、体征可诊断，辅助检查有 X 线，在 COPD 患者如突然发现呼吸困难加重，一侧肺呼吸音减低应首先考虑并发气胸，做胸 部 X 线以明确。治疗重在控制感染，若出现神志改变考虑肺性脑病。 (137141 题共用题干) 女，60 岁。反复咳嗽、咳痰 25 年，心悸、气促、下肢间歇水肿 3 年，病情加重伴畏寒发 热 1 周入院。体检：T38，呼吸急促，口唇发绀，双肺叩诊过清音，中下肺闻及湿啰音， 心率 110 次分，心律齐，无杂音，双下肢重度水肿。 2006-1-137该病例最适当的诊断应为 A慢性支气管炎 B慢性阻塞性肺疾病(COPD) CCOPD+肺心病 D支气管哮喘+肺气肿 E慢支+肺气肿+冠心病 答案: E 2006-1-138为明确诊断首选的检查是 A血胆固醇和甘油三酯测定 B痰培养及药敏试验 C胸部 x 线检查 D动脉血气分析 E心电图检查 答案:D 2006-1-139主要治疗措施应为 A祛痰与止咳 B解痉与平喘 C低浓度持续吸氧 D给予利尿剂和强心剂 E控制感染与改善功能 答案: D 2006-1-140假设该病例呼吸困难突然进一步加重，右肺呼吸音明显较前减弱，应立即进 行的检查是 A动脉血气分析 B胸腔 B 超 C胸部 x 线 D心电图 E肺功能 答案: A 2006-1-141假设病情仍继续恶化，出现昏睡或昏迷，血气分析示：Pa0267kPa(50mmHg)， PaC02107kPa(50mmHg)，此时首先考虑的合并症为 A感染中毒性脑病 B肺性脑病 CARDS D脑出血 E脑栓塞 答案: B （二）鉴别诊断 1冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 常有高血压病、高脂血症、糖尿病等易患因素； 可有心绞痛或心肌梗死的表现；心脏增大主要表现为左心室肥大，并可有左心衰竭的发作 史；可出现各种心律失常，包括冲动形成异常与冲动传导异常，而且心律失常一旦出现常 持续存在。必须指出，肺心病与冠心病可合并存在。 2风湿性心瓣膜病 其三尖瓣病变应与肺心病的三尖瓣相对关闭不全相鉴别。风湿性心瓣 膜病常有风湿性关节炎和心肌炎的病史，且二尖瓣、主动脉瓣常有病变。 3原发性心肌病 本病多为全心增大，临床上有充血性心力衰竭的表现，常合并各种类型 的心律失常。 七、治疗 肺心病急性加重期的治疗原则为：积极控制感染，通畅呼吸道和改善呼吸功能，纠正 缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸和心力衰竭。 （一）控制感染 院外感染者病原菌多为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌，院 内感染多为革兰阴性杆菌（克雷白杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌等）。临床上常用于控制感 染的抗菌药物有阿莫西林、哌拉西林、头孢菌素类、氟喹诺酮类、亚胺培南/西司他丁等， 或根据痰细菌培养与药敏试验结果选用抗菌药物。 （二）通畅呼吸道 给予口服祛痰药以降低痰液粘度。2%4%碳酸氢钠 10ml 雾化吸入， 每日 34 次，有较强的稀释粘痰作用。使用氨茶碱、沙丁胺醇、特布他林等支气管舒张药 有助于改善通气。必要时作气管插管或气管切开，建立人工气道。 （三）纠正缺氧和二氧化碳潴留 肺心病患者的氧疗原则应为低浓度（25%35%）持续 给氧。为增加通气量和减少二氧化碳潴留，可酌情应用呼吸兴奋剂，必要时应用机械通气 治疗。（四）控制心力衰竭 治疗肺心病心力衰竭的首要措施仍是积极控制感染和改善 呼吸功能，经此治疗后心力衰竭大多能得到改善，而不需要应用利尿剂和强心剂。对治疗 无效者，或以心力衰竭为主要表现的肺心病患者，可适当应用利尿剂、强心剂或血管扩张 药。 （67 题共用选项）（2003） A.立即使用抗心律失常药 B.使用快速作用的强心药 C.有效控制感染 D.纠正酸碱失衡 E.使用利尿药 【ZL】6 肺心病发生心力衰竭时首选治疗是 答案：C 【ZL】7 经上述治疗仍不能控制的心力衰竭再选用 答案：E 【ZL】12 女性，58 岁患者。反复咳嗽、咳痰 15 年，气短 5 年，近 1 周来发热，气促， 双下肢水肿入院。查体：BP 14090 mmHg，唇发绀，颈静脉怒张，桶状胸，双肺叩呈过清 音、可闻及干、湿啰音，P2 亢进，心率 110 次/分，可闻及早搏(3 次/分)，剑突下见心脏 搏动，肝肿大(右肋下 4-5 cm)、质软、压痛(+)、肝颈回流征阳性，下肢凹陷性水肿。该 患者首选的治疗是（2005） A有效控制感染 B快速推注强心剂 C快速推注强利尿剂 D快速纠正心律失常 E快速静滴扩血管药物 答案：A 1治疗肺心病心力衰竭的首要措施是 A.卧床休息、低盐饮食 B.使用小剂量强心 C.使用小剂量作用缓和的利尿剂